Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājumi

Antifosfolipīdu sindroms (APS) - klīnisku simptomu, kas saistīti ar sintēzes antivielu fosfolipīdu (APL) un kas raksturīgs ar venozo un / vai artēriju tromboze, recidivējošu spontānā aborta, trombocitopēniju. Pirmo reizi šī slimība antifosfolipīdu sindroms tika aprakstīta G.Hughes 1983.gadā pacientiem ar sistēmiskā sarkanā vilkēde, un beigās 90-to gadu XX gadsimtā tā tika saukta par "Hughes sindroms", atzīstot lomu zinātnieks pētījumā šo patoloģiju.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Antifosfolipīdu sindroms, piemēram, lupus, attīstās galvenokārt jaunākā vecuma sievietēm ir 4-5 reizes biežāk nekā vīrieši, bet pēdējos gados bija tendence uz sastopamības pēdējās primārās antifosfolipīdu sindroms pieaugumu. Patiesā anti-fosfolipīdu sindroma izplatība populācijā vēl nav noskaidrota. Par antivielas fosfolipīdu veseliem indivīdiem biežums ir vidēji 6 (0-14)%, tomēr to augsto titru saistīta ar attīstību trombozes tiek reģistrēti mazāk nekā 0,5% no normāla.

Sievietēm ar recidivējošu dzemdību patoloģiju šīs antivielas atklāj 5-15% gadījumu. Pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi antivielu biežuma fosfolipīdu ir vidēji par 40-60%, taču klīniskās izpausmes attīstīt mazāk antifosfolipīdu sindroms: biežumu trombotisku komplikāciju pacientiem ar klātbūtnē antifosfolipīdu antivielu sistēmiskās sarkanās vilkēdes sasniedz 35-42%, bet ja to nav, nepārsniedz 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Cēloņi antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi. Visbiežāk sastopamais antifosfolipīdu sindroms attīstās ar reimatiskajām un autoimūno slimībām, galvenokārt  sistēmiskajā sarkanā vilkēde. 

Līmeņa paaugstināšanai antivielu fosfolipīdu tika novērots arī tad, kad baktēriju un vīrusu infekcijas ( Streptococcus  un  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, citomegalovīrusa, Epšteina-Barra, C hepatīta un B un citi mikroorganismi, lai gan trombozes šādiem pacientiem ir reti), ļaundabīgiem audzējiem, pieteikums noteiktas zāles (hydralazine, izoniazīds, pretapaugļošanās tabletes, interferoni).

Antivielas pret fosfolipīdiem - neviendabīgo antivielu uz antigēna noteicošajiem negatīvi lādētu (anjonu) fosfolipīdu un / vai fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktoru) plazmas olbaltumvielām. Fosfolipīdu antivielu ģimenei ir antivielas, kas nosaka Wasserman nepatiesi pozitīvo reakciju; vilkēdie antikoagulanti (antivielas, kas pagarina in vitro recēšanas laiku fosfolipīdos atkarīgās koagulācijas testos); antivielas, kas reaģē ar kardiolipīna AFL un citiem fosfolipīdiem.

[12], [13]

Simptomi antifosfolipīdu sindroms

Antiphospholipid sindroma simptomi daudzveidīgi atšķiras. Klīnisko izpausmju polimorfismu nosaka trombu lokalizācija vēnās, artērijās vai nelielos intragonālos asinsvados. Parasti trombozes atkārtojas vai nu venozā, vai arteriālā gultā. Perifēro asinsvadu un mikrocirkulācijas gultas trombotiskās oklūzijas kombinācija veido klīnisku priekšstatu par daudzu orgānu išēmiju, kas dažiem pacientiem izraisa daudzu orgānu disfunkciju.

[14], [15], [16], [17], [18],

Veidlapas

Šobrīd izdala sekundāro antifosfolipīdu sindroms, kas saistīts galvenokārt ar sistēmisko sarkano vilkēdi, un galvenais, pieaug, ja nav citas slimības, un acīmredzot tas ir neatkarīgs nosological forma. Īpaša variants antifosfolipīdu sindroms tiek uzskatīta par katastrofālu, sakarā ar strauju izslēgšanas trombookklyuzivnym galvenokārt microvasculature vitālo orgānu (vismaz trīs vienlaicīgi) ar attīstību vairāku orgānu mazspēja periodā dažām dienām līdz vairākām nedēļām. Primārais antifosfolipīdu sindroms veido 53%, sekundārajiem - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostika antifosfolipīdu sindroms

Raksturīgās pazīmes trombocitopēnija antifosfolipīdu sindroms parasti ir vieglas (trombocītu skaits ir 100 000-50 000 1 L), bet ne kopā ar asiņošanu saistītas komplikācijas un Kumbsa pozitīvu hemolītisko anēmiju. Dažos gadījumos, ir trombocitopēnijas hemolītisko anēmiju (Evans sindroms) kombinācija. Pacientiem ar nefropātiju, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindroms, it īpaši katastrofālas antifosfolipīdu sindroms var veidoties Kumbsa negatīvu hemolītisko anēmiju (mikroangiopātiska). Pacienti ar klātbūtni lupus antikoagulants asinīs var pagarināt Aktivētā parciālā tromboplastīna laika un protrombīna laiku.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]