Antifosfolipīdu sindroma diagnostika

Antifosfolipīdu sindroms (APS) attiecas uz grupu, reimatisko slimību un ir raksturīga ar klātbūtnē autoantivielas fosfolipīdu. Autoantivielu veidošanās iemesli nav precīzi noteikti. Tiek uzskatīts, ka lielākā daļa cilvēka vīrusu ir tropiska ar asinsvadu endotēliju. Viņos pastāvīgi vīrusi izraisa morfoloģiskas un funkcionālas izmaiņas šūnās; Tas notiek, ja iznīcināšanu bazālo membrānu asinsvadu sieniņu sakarā ar endotēlija bojājumi noved pie Factor XII (Hageman) asins koagulācijas aktivizācijai un attīstību hypercoagulation un paaudzes autoantivielu. Autoantivielas bloķēt endotēlija membrānas olbaltumvielas (proteīns C, S, trombomodulīns), kas nepieļauj tromboze, inhibē aktivizēšanu komponentu koagulācijas kaskādes inhibē ražošanu prostaciklīna un ATIII ir tieša kaitīga ietekme uz asinsvadu endotēlija šūnām. Antivielas pret fosfolipīdiem šūnu membrānas mijiedarbība noved pie conformational un vielmaiņas izmaiņām membrānām, traucējumu šūnu funkciju, stāzi asins kapilāru un venules, tromboze.

Dažiem pacientiem antifosfolipīdu sindroms galvenokārt izpaužas vēnu trombozes, citos - insults, savukārt citos gadījumos - dzemdniecības patoloģija vai trombocitopēnija.

Antifosfolipīdu sindroma biežums dažādos apstākļos

Valstis	Biežums,%
Recidivējoša vēnu tromboze	28-71
Habitatāls aborts	28-64
Šķērsvirziena mielīts	50
Trombocitopēnija	27-33
Hemolītiskā anēmija	38
Arteriālā tromboze	25-31
Acs vadotne	25
Plaušu hipertensija	20-40

Kritēriji antiphospholipid sindroma diagnostikai tika formulēti 1998. Gadā VIII Starptautiskajā simpozijā par antifosfolipīdu AT Sapporo (Japāna).

Klīniskie un laboratoriskie kritēriji antifosfolipīdu sindroma noteikšanai

Klīniskie kritēriji

• Asinsvadu tromboze

Viena vai vairākas klīniskas artēriju, vēnu trombozes vai trombozes epizodes ar mazu diametru asinsvadiem jebkurā audos vai orgānos. Tromboze jāapstiprina ar ultraskaņas Doplera skenēšanas vai histoloģiskās izmeklēšanas datu ainu, izņemot virspusējo venozo trombozi. Histoloģiskajā izmeklēšanā tromboze jāatspoguļo ar būtiskām izmaiņām iekaisuma asinsvadu sienās

 

• Grūtnieču slimības

Viens vai vairāki neizskaidrojami morfoloģiski normāla augļa nāves gadījumi 10. Nedēļā vai vēlāk normālas grūtniecības laikā un normāla augļa morfoloģija jāapkopo ar ultraskaņas datiem vai ar tiešu augļa pārbaudi,

Vai

:

Viena vai vairākas morfoloģiski normāla augļa priekšlaicīgas dzemdības gadījumi grūtniecības 34. Nedēļai vai agrāk, sakarā ar smagu preeklampsiju vai eklampsiju vai smagu placentas nepietiekamību,

Vai trīs vai vairāk neizskaidrojams kārtas aborts līdz 10 grūtniecības nedēļām ar patoloģisku vai anatomiskiem noviržu, vai hormonālie traucējumi, kurās ir hromosomu cēloņiem jāizslēdz no sava tēva un mātes

Laboratorijas kritēriji

1. Antikardiolipīna antivielas IgG un / vai IgM līmenis, mēreni vai augsts līmenis 2 vai vairākiem pētījumiem, kas saņemta ar intervālu vismaz 6 nedēļas, ko mēra ar standarta ELISA beta ₂ -glycoprotein-1 atkarīgs antikardiolipīna antivielas
2. Pozitīva lupus antikoagulants ar plazmā pēc 2 vai vairāk pētījumu, kas iegūtas ne retāk kā 6 nedēļas, ar antikoagulantu jānosaka saskaņā ar norādījumiem Starptautiskās biedrības par trombozes un hemostāzi šādos posmos:
   • fosfolipīdu atkarīgās fāzes noārdīšanās fakta konstatēšana, veicot skrīninga testus, piemēram, APTT, vienlaicīgu laiku, Russell atšķaidīšanas testu, protrombīna laiku ar atšķaidīšanu
   • Nespēja izlabot skrīninga testu ilgumu, sajaucot to ar parasto trombocītu plazmu
   • skrīninga pārbaužu laika saīsināšana vai normalizēšana pēc fosfolipīdu pārsniegšanas testa plazmā un izslēgšana no citiem koagulopātijām, piemēram, faktora VIII inhibitora vai heparīna klātbūtne

Diagnozes nosacījumi

Ir vismaz viens klīniskais un viens laboratorijas tests

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]