Alveolārā plaušu proteīnoze

Alveolāro plaušu proteīnoze ir nezināmas etioloģijas plaušu slimība, ko raksturo proteīna lipīdu vielas uzkrāšanās alveolos un mēreni progresējoša dregnēšana.

Plaušu alveolāra proteīnoze ir virsmas aktīvās vielas uzkrāšanās alveolos. Alveolāro plaušu proteināzes cēlonis gandrīz vienmēr nav zināms. Tas izpaužas kā elpas trūkums, nespēks un nogurums. Alveolārā plaušu proteīnoze tiek diagnosticēta, balstoties uz bronhu alveolālas lavāžas mazgāšanas pētījuma rezultātiem, lai gan ir raksturīgas radiogrāfiskas un laboratoriskas izmaiņas. Ārstēšana arī izmanto bronhu alveolāru lavāšanu. Prognoze, ja tiek veikta ārstēšana, parasti ir labvēlīga.

[1], [2], [3], [4],

Plaušu alveolārais proteīnoze vispirms tika aprakstīta 1958. Gadā. Tas notiek galvenokārt 30-50 gadu vecumā, biežāk vīriešiem.

[5], [6], [7]

Alveolārās plaušu proteināzes cēloņi

Alveolāro plaušu proteināzes cēlonis un patogenezitāte nav pilnībā noskaidrota. Tiek ierosināti šādi pieņēmumi par etioloģiju: vīrusu infekcija, ģenētiskie vielmaiņas traucējumi, profesionālie apdraudējumi (plastmasas ražošana utt.).

Alveolārs proteinosis plaušu visbiežāk idiopātiska un notiek citādi veseliem vīriešiem un sievietēm vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Reti sekundāras formas rodas pacientiem ar akūtu silikozi; infekcija, ko izraisa Pneumocystis jiroveci (agrāk saukta P. Carinii); asinsrades sistēmas onkoloģisko slimību ārstēšanai vai imūnsupresijas laikā, un personu, kas pakļautas ievērojamu ieelpojot, alumīnija, titāna, cementa putekļiem vai celulozes. Ir arī reti iedzimtas formas, kas izraisa jaundzimušo elpošanas mazspēju. Informācija par līdzības vai atšķirības patofizioloģijā idiopātisko un sekundārās gadījumos nav. Traucētas virsmaktīvu vielu ražošana by alveolar macrophages dēļ patoloģisks ietekme koloniju stimulējošo faktoru, granulocītu-makrofāgu (GM-CSF), tiek uzskatīts, ka, lai veicinātu slimības attīstību un var būt saistīta ar samazinātu vai pilnīgi apspiestas funkciju no kopējā beta ķēdes no GM-CSF / IL-receptoru 13 / IL-5 mononukleāro šūnu (kas ir konstatēts, ka atsevišķos bērniem, bet ne pieaugušajiem, kas cieš no slimības). Antivielas pret GM-CSF tika konstatētas arī lielākajai daļai pacientu. Ir aizdomas par toksisku plaušu bojājumu, bet tas nav pierādīts ar sekundāru inhalācijas alveolāru proteīnozi.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj alveolu piepildīšanu ar acelulāriem Schick pozitīviem lipoproteīnu virsmaktīvām vielām. Alveolāri un intersticiālie šūnas paliek normālas. Visbiežāk tiek ietekmēti mugurkaula bāzes segmenta plaušās. Pleurus un videnes artēriju parasti neietekmē.

Alveolārā proteīnoze patomorfoloģisko ainu raksturo ar šādām īpašībām:

• plaušu bazālo un aizmugurējo daļu primārais bojājums; priekšējo segmentu sakūšana ir reti sastopama; pleiras un vidus smadzenes ir neskartas;
• pelēko-bālganu vēderplēves plaušu virsmas klātbūtne graudu veidā;
• lielu daudzumu olbaltumvielu vielu klātbūtne alveolos un bronhios;
• hiperplāzija un II tipa alveolocītu hipertrofija.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi plaušu alveolāra proteīnoze

Plaušu alveolāro proteīnu saturošie galvenie simptomi pakāpeniski palielina elpas trūkumu un klepu. Sākumā dusulība galvenokārt uztraucas ar fizisko piepūli un pēc tam atpūšas. Klepus ir neproduktīva vai to papildina neliela daudzuma flegma dzeltenīga krāsa, ļoti reti izdara hemoptīzi. Pacienti arī sūdzas par svīšanu, svara zudumu, vispārēju vājumu, samazinātu veiktspēju, sāpēm krūtīs (reti sastopams simptoms). Bieži paaugstināta ķermeņa temperatūra (parasti 38 ° C), visbiežāk izraisa pievienojot nebakteriāls superinfekciju (piemēram, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Ja nav sekundāras infekcijas, pastāvīgs drudzis nav raksturīgs.

Pētot pacientus, elpas trūkums, galvenokārt, iedvesmojošs veids piesaista uzmanību. Palielinoties slimībām un palielinot elpošanas nepietiekamību, parādījās cianozes simptoms "mucas" un "pulksteņu brilles" (Hipokrata pirksti).

Plaušu fiziskajā pārbaudē pārsvarā nosaka perkusijas skaņas sašaurināšanos plaušās apakšdaļās. Auskulācija atklāj vezikulārās elpošanas pavājināšanos, maigu krepitāciju pār skartajiem plaušu daļām, retāk - mazu burbuļojošo rāļu.

Pārbaudot sirds un asinsvadu sistēmu, tiek noteiktas tahikardijas, slēptas sirds krāsas tonis. Ja slimība ilgst ilgu laiku, attīstās hroniska plaušu sirds. Vēdera dobuma pētījumi neatklāj būtiskas izmaiņas.

Alveolāro plaušu proteināzes diagnoze

Par diagnozes nepieciešama pētījumu par mazgāšanas ūdens, kas iegūts ar bronhoalveolārajos skalošanu laikā, iespējams, kombinācijā ar transbronchial biopsiju. Mazgājumus parasti ir pienains vai duļķains, to raksturīga PAS-pozitīvs iekrāsošanas un klātbūtne makrofāgi, pārslogotā virsmas aktīvās vielas, palielinot T-limfocītu skaits un to klātbūtni augstas koncentrācijas virsmaktīvo apoprotein-A. Torakoskopiskās vai neaizsedz plaušu biopsija tiek veikta, ja pastāv kontrindikācijas bronhoskopija vai ja uninformative pētniecības mazgāšanas ūdens bronhoalveolārajos skalošanu. Pirms ārstēšanas sākuma parasti tiek veiktas CT lielas izšķirtspējas (CTWR), plaušu funkcionālās pārbaudes, arteriālās asiņu gāzes un standarta laboratorijas testi.

Kad HRCT atklāj izmaiņas matēta stikla tipā, intralobulāru struktūru sabiezēšanos un tipisku daudzstūru formas interlobular septa. Šīs izmaiņas nav specifiski, un var arī tikt konstatēts pacientiem ar lipoid pneimoniju, bronhu un alveolu karcinomu un pneimonija, ko izraisa Pneumocystis carinii.

Plaušu funkciju testi atklāj lēna samazināšanās difūzijas spējas oglekļa monoksīda (DLCO) bieži nav piemērots pakāpe samazināšanu plaušu tilpumu, atlikušo apjomu, funkcionālās atlikuma apjoma un kopējā plaušu kapacitāti.

Izmaiņas laboratorijas pētījumi ietver policitēmija, hypergammaglobulinemia, paaugstināts LDH aktivitāti serumā un palielināt A un D. Visas šīs izmaiņas ir aizdomīgs seruma virsmaktīvās olbaltumvielas, bet ne specifiski. Arteriālais gāzes var parādīties hipoksēmiju mērenu vai vieglas slodzes vai miera stāvoklī, ja slimība ir izteiktāka.

[15], [16]

Plaušu alveolārā proteīnoze

1. Vispārējs asinsanalīzes tests. Būtiskas izmaiņas nav atklātas. Iespējams, mērena hemoglobīna un eritrocītu skaita samazināšanās, ESR palielināšanās . Pievienojoties augšējo elpošanas ceļu superinfekcijai, parādās leikocitoze.
2. Vispārēja urīna analīze. Parasti nav patoloģisku izmaiņu.
3. Bioķīmiskais asins analīzes. Iespējams, neliels albumīna līmeņa samazinājums, gamma globulīnu satura palielināšanās, kopējā laktātdehidrogenāzes līmeņa paaugstināšanās (raksturīga iezīme).
4. Imunoloģiskie pētījumi. B- un T-limfocītu un imūnglobulīnu saturs parasti ir normāls. Cirkulējošie imūnkompleksi nav konstatēti.
5. Asins gāzes sastāva noteikšana. Lielākajai daļai pacientu artēriju hipoksēmiju novēro pat miera stāvoklī. Ar īsu slimības ilgumu un vieglu tās formu, hipoksēmiju nosaka pēc fiziskās slodzes.
6. Bronhu peldes šķidruma izpēte. Raksturīga iezīme ir olbaltumvielu satura palielināšanās skalošanas šķidrumā 10-50 reizes, salīdzinot ar normu. Lieliska diagnostiska vērtība ir bronhu skalošanas šķidruma pozitīva reakcija ar imunoperoksidāzi. Pacientiem ar sekundāru plaušu proteināzi šī reakcija ir negatīva. Svarīga diagnostikas pazīme ir arī ļoti zems alveolāro makrofāgu saturs, kurā tiek noteikti eozinofīlie graudainie ieslēgumi. Lavagas šķidruma nogulumos "eozinofīlie graudi" atrodas brīvi, ārpus savienojuma ar šūnām.
7. Krēpu analīze. Krēpās tiek konstatēts liels daudzums SHC pozitīvu vielu.

Plaušu alveolāro proteīnožu instrumentālā diagnostika

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Rentgenstaru pazīmes alveolārā proteīnoze ir:
   • divpusējs smalks-fokusa tumšums, kas atrodas galvenokārt apakšējā un vidējā sekcijās un cenšas apvienoties;
   • simetriska vai asimetriska tumšāka plaušu sakņu zonā (infiltrācijas modelis "tauriņš", kas līdzīgs attēlam, kad plaušās pietūkums);
   • intersticiālas fibrotiskās izmaiņas (var konstatēt slimības beigu stadijā);
   • izmaiņas intrathoracic limfmezglos, pleirā, sirdī.
2. Plaušu ventilācijas funkcijas pētīšana. Elpošanas mazspējas attīstība ir ierobežojoša, un to izpaužas kā pakāpenisku GEL samazināšanos. Bronhiālās obstrukcijas pazīmes parasti netiek atklātas.
3. EKG. Ir iespējams samazināt T viļņa amplitūdu galvenokārt kreisajos krūšu kurvī, kā miokarda distrofijas atspoguļojumu, kas attīstās arteriālās hipoksēmijas rezultātā.
4. Plaušu audu biopsijas izpēte. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta plaušu audu (perebrohialnaya, atvērtā, torakoskopiskā) biopsija. Alveolos olbaltumvielu lipīdu eksudātu nosaka ar histoklemisko Schick reakciju (PAS reakcija). Šī metode atklāj glikogēnu, glikolipīdus, neitrālos mukoproteīnus, glikoproteīnus, sialomukoproteīnus. Krāsojot ar Šiffa reaģentu, olbaltumvielu vielas veido purpura vai violeti sarkanu krāsu. Ir arī reakcija ar imūnoperoksidāzi: tā ir pozitīva attiecībā uz primāro alveolāru proteīnozi un negatīva par sekundārām slimības formām.

Plaušu audu biogēzeķīmisko mikroskopisko izmeklējumu elektronu un alveolāro makrofāgu elektronu mikroskopiskā izmeklēšana atklāj plāksteri.

Primārā un sekundārā alveolāro proteīnožu (leikēmijas, pneimocistāzes infekcijas) diferenciāldiagnozē jāņem vērā Schick pozitīvo vielu atrašanās vietas raksturs. Primārajā alveolārā proteīnoze, SHC pozitīvas vielas alveolī vienmērīgi iekrāso, bet sekundārajā alveolā tie krāso (granulāri).

Alveolārās plaušu proteināzes pārbaudes programma

1. Biežas asins analīzes, urīna analīzes.
2. Krēpu analīze par CHC pozitīvu vielu saturu.
3. Bioķīmiskais asins analīzes: asins satura noteikšana kopējā olbaltumvielu, proteīna 1 frakcijā, kopējā LDH.
4. Plaušu radiogrāfija trijos izvirzījumos.
5. Spirografika.
6. elektrokardiogramma.
7. Bronhiālās skalošanas ūdens pētījums (olbaltumvielu satura noteikšana, alveolāru makrofāgu skaits, SHIC reakcijas noteikšana, kā arī reakcija ar imūnperoksidāzi)
8. Plaušu biopsijas paraugu pētīšana (olbaltumvielu un lipīdu eksudāta noteikšana alveolos, reakcija ar imūnperoksidāzi un Schick reakciju).

Kāda prognoze ir alveolārā plaušu proteīnoze?

Alveolārā proteīnoza prognoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu. Alveolārā plaušu proteīnoze turpinās jau ilgu laiku, un to raksturo lēni progresējoša gaita. Spontāna atveseļošanās ir iespējama 25% pacientu. Pārējiem pacientiem var būt ievērojams uzlabojums, lietojot bronhiālo plaušu lavāšanu kā galveno ārstēšanas metodi. Nelabvēlīgā gaitā nāvi var izraisīt smaga elpošanas mazspēja vai dekompensēta plaušu sirds.

Bez ārstēšanas 10% pacientu plaušu alveolāro proteīnoze iet cauri atsevišķi. Vienīgā procedūra bronhu alveolārai lavārai ir ārstnieciska 40% pacientu; citiem pacientiem daudzus gadus nepieciešams ik pēc 6-12 mēnešiem iztīrīt. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80%; visbiežākais nāves cēlonis ir elpošanas mazspēja, kas parasti attīstās pirmajā gadā pēc diagnostikas. Sekundārie plaušu infekcijas, ko izraisa baktērijas mikobaktērijas, Nocardia) un citiem organismiem Aspergillus, Cryptococcus un citām oportūnistiskām sēnīšu) dažreiz izstrādā dēļ samazināta makrofāgu funkcija; šīm infekcijām ir nepieciešama ārstēšana.