Wilms audzējs

Wilms 'audzējs bērniem (embrija carcinosarcoma, adenokarcinomas, nephroblastoma) ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no polipotentas nieru grāmatzīmēm - metanefrogennoy blastema.

Wilms audzējs ir sastopams 7-8 biežums uz 1 miljonu bērnu, kas jaunāki par 15 gadiem neatkarīgi no dzimuma. Gandrīz visi nieru audzēji bērniem ir pārstāvēti Wilms audzēju. Saskaņā ar notikumiem bērnībā, nefroblamāze ir ceturtajā vietā starp visiem audzējiem.

Patoloģiskā anatomija

Nefroblastoma ir ciets audzējs, kas pārklāts ar kapsulu. Gluži ilgu laiku audzējs aug plaši, nevis dedzina kapsulu, nevis metastē. Tajā pašā laikā tas var iegūt ļoti lielus izmērus, saspiežot un nospiežot apkārtējos audus. Audzēja audu biezumā atklājas nelieli svaigu un veco asiņošanas centri. Turpmāka audzēja augšanas attīstība noved pie kapsulu dīgtspējas un metastāzes.

Epitēlija un sānu elementi tiek atklāti histoloģiski. Epitēlija elementi ir apzīmēti ar cietajiem laukiem vai šūnu virknēm, kuru centrā ir caurules, kas atgādina nieru kanāliņus. Starp laukiem ir ciets brīvs saistaudus - stroma, kas var izpildīt dažādas mesodermal atvasinājumus (rievots un gludās muskulatūras šķiedras, tauku audu, skrimšļus, kuģi, dažreiz - ectodermal atvasinājumi un neironu plate).

Pasaules literatūrā ir izdalīti vairāki Wilmsa audzēja morfoloģiskie varianti, kas tiek uzskatīti par prognostiski nelabvēlīgiem un 60% gadījumu izraisa letālu iznākumu (parasti šīs pazīmes atklājas 10% nefroblastā).

Kas izraisa Wilms audzēju?

Anaplāzija ir histoloģisks variants, kurā tiek noteikta liela šūnu kodola lieluma mainība ar anomālām mitotiskām struktūrām un paplašināto kodolu hiperhromaziju. Šis variants ir bērniem vecumā no apmēram 5 gadiem.

Rabdoīdo audzējs sastāv no šūnām ar šķiedru eozinofīlajiem iekļaušanas gadījumiem, bet nesatur patiesās slīpā muskuļa šūnas. Tas notiek mazāko bērnu vidū.

Dzidra šūnu sarkoma - satur vārpstveida formas šūnas ar vazokenteres struktūru. Tas dominē zēniem un bieži vien metastē ar kauliem un smadzenēm.

Metastāze galvenokārt notiek plaušās, kā arī aknās un limfmezglos.

Vilmsa audzēja simptomi bērniem

No klasiskā triāde simptomu nieru audzēju - hematūrija, sataustāma audzēja un vēdera sāpes - audzēja Wilms visbiežāk sākotnēji izpaužas veidošanās sataustāma vēdera dobumā. Sāpes un hematūrija atklājas vēlāk. 60% gadījumu ar laiku sasniedz arteriālo hipertensiju. Turklāt var novērot nespecifiskas pazīmes (drudzi, kacheksiju utt.).

Vidējais vecums diagnozes laikā ir 3 gadi. Jāpatur prātā, ka Vilmsa audzējs bieži tiek kombinēts ar iedzimtiem dzemdes kakla sistēmas anomālijām, sporādisku aniridiju un hemihipertrofiju. Ir zināmi Wilmsa audzēja ģimenes veidi, kuriem raksturīga liela divpusējā audzēja bojājuma un biežāku iedzimtu anomāliju sastopamība. Ja viens no vecākiem atklāj ģimenes vai divpusējo Wilms audzēju, tad bērna varbūtība ir aptuveni 30%.

Atkarībā no audzēja izplatīšanās pakāpes izdalās 5 audzēja procesa stadijas. Pie solī es process attiecas tikai uz nierēm un audzēju parasti nav diedzēt kapsulas. Audzējs var noņemt nesalaužot kapsulas morfoloģijas netiek konstatēta gar malu audzēja audu preparātā. II stadijā audzējs izplatās ārpus nieres, to var pilnībā noņemt. Morfoloģiski audzēja šūnas var atrast pararenālā audos. Tajā posmā III audzēja augšanas negematogennoe metastāzes notiek laikā vēdera dobumā (periarterial limfmezgliem un vārtu nierēm, audzēja implanti vēderplēves, peritoneālās audzēja audiem aug, ar morfoloģiskās izpētes atklājās audzēja šūnas pie malas narkotiku). In solī IV atzīmēts hematogenous metastāzes uz plaušām, kaulu, aknu, centrālās nervu sistēmas. V stadijā audzējs izplatās uz otro nieri.

Vilmsa audzēja simptomi

Vilmsa audzēja diagnostika bērniem

Palpināmās formas noteikšana vēdera dobumā, it īpaši kombinācijā ar hematuriju, pieprasa izslēgt nefroblamozi. Nelielā procentuālā gadījumā vienīgā patoloģijas izpausme var būt hematūrija. Ar ultraskaņas un ekskretāru urrogrāfiju tiek konstatēta audzēja intrakraniālā lokalizācija, nieru savākšanas sistēmas iznīcināšana. Ir iespējams atklāt kalcimijas veco asinsizplūdumu vietā un zemākas vena cava trombozes pazīmes.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar citiem audzējiem, galvenokārt ar neiroblastomas retroperitoneāla izcelsmes no virsnieru vai paravertebral saknīti.

Vilmsa audzēja diagnostika

[1], [2], [3]

Prognoze

Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga bērniem līdz 2 gadu vecumam un ar audzēja masu, kas mazāka par 250 g. Audzēju recirkulācijas un histoloģiski nelabvēlīgu pazīmju klātbūtne pasliktina progresu.

Saskaņā B.A.Kolygina (1997) 20 gadu dzīvildze pēc kombinētas terapijas ir 62,4%, bet pēdējos gados ar atbilstošu uzskaites protokolu terapijas izārstēt likme ir 70-75% (8 gadu dzīvildze).

[4], [5]