Vilmsa audzēja diagnostika

Nepieciešamo pētījumu apjoms par iespējamo Wilms audzēju

Anamnēze	Ģimenes onkoloģiskais anamnēzes, iedzimtu defektu
Medicīniskā pārbaude	Iedzimtu anomāliju identificēšana (anirīdija, hemihipertrofija, uroģenitālās anomālijas), asinsspiediena mērīšana
Pabeigt asins analīzes	Policitēmijas klātbūtne vai trūkums
Vispārēja urīna analīze	Mikrohematūrijas klātbūtne vai neesamība
Bioķīmiskais asins analīzes	Urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, glutamneksaloacetātkināzes, glutamīna piruvāta kināzes, laktāta dehidrogenāzes un sārmainās fosfatāzes koncentrācija serumā
Hemostāzes novērtējums	Protrombīna laiks, tromboplastīna laiks, fibrinogēna koncentrācija, asiņošanas laiks (ja tas ir palielināts, nosaka VIII faktora koncentrāciju, von Willebrand faktora antigēnu)
Sirdsdarbības novērtējums	Elektrokardiogrāfija un ehokardiogrāfija ir pierādīta visiem pacientiem, kas saņem antraciklīnus (ehokardiogrāfija, turklāt ļauj identificēt audzēja trombu labajā atejumā)
Vēdera orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana	-
Vēdera dobuma orgānu CT ar mērķtiecīgu izmeklēšanu	Ļauj noskaidrot kontralaterālās nieres klātbūtni un funkciju, izslēgt divpusējos nieru bojājumus, galveno asinsvadu un limfmezglu iesaistīšanos audzēja procesā, audzēja aknu infiltrācijas noteikšanu
Krūšu dobuma orgānu radiogrāfija (trijās izstādēs)	-
Krūšu dobuma orgānu CT	Tas ļauj identificēt sīkas metastāzes, kuras var slēpt ar ribām vai diafragmu, un tās neievēro ar krūšu dobuma orgānu radiogrāfisko izmeklēšanu
Skeleta radioizotopiskā pārbaude	Pētījums ir parādīts tikai skaidras šūnu nieru sarkomas gadījumā, kas metastāzē var rasties kaulā
DNS vai smadzeņu MRI	Pētījums ir parādīts rabdomo audzēju gadījumā, kas bieži vien ir saistīts ar CNS audzējiem, un skaidru celētu nieres sarkomu, kas var metastēties uz smadzenēm
Perifērisko asiņu šūnu hromosomu analīze	Pētījums parādīts ar iedzimtu anomāliju (anirīdija, Bekuit-Wiedemann sindroms, hemihipertrofija)

Pirmsoperācijas posmā ir jāpārbauda neierobežotas kontralaterālās nieres funkcija, izslēdzot metastāzes plaušās un audzēja trombīnu klātbūtni zemākajā vēnas cavē.

Wilmsa audzēja novietošana

Vilmsa audzēja klīniskā un patoloģiskā novērošana

Posms	Audzēja raksturojums
Es	Audzējs ir saistīts ar nierēm un tiek pilnībā noņemts, nieru kapsula ir neskarta. Audzēja pārrāvums pirms operācijas un izņemšanas no turienes. Radikāli tiek noņemts audzējs, audzēja audi nav atstumti
II	Audzējs saplīst nieres kapsulā, bet tiek pilnībā noņemts, tiek atklāts audzēja reģionālais izplatīšanās (tas ir, audzēja dīgtspēja mīkstos audos, kas ap nierēm). Ureti nav iesaistīti audzēja procesā, nav nieru iepludināšanas. Pēc operācijas nav audzēja pazīmju
III	Ierobežots vēdera dobuma atlikušais audzējs bez hematogēnām metastāzēm, kā arī jebkura no šiem faktoriem. A. Morfoloģiski apstiprināta limfmezglu iesaistīšanās ārpus para-aortas zonas audzēja procesā . B. Difūza peritoneālo inficēšanu ar audzēja šūnu vai lai izplatītu ipsilaterapnym operācijas vai proliferāciju audzēja šūnu vēderplēves no sakarā ar plīsumu audzēja pirms vai operācijas laikā laikā. B. Peritoneālo audzēju implanti. G. Pēcoperācijas makroskopiski vai mikroskopiski nosaka atlikušo audzēju. D. Audzējs nav pilnībā noņemts, jo ievada būtiskas struktūras
IV	Hematogēnas metastāzes: metastāzes plaušām, aknām, kauliem, smadzenēm
V	Divpusējie audzēji diagnostikas laikā: pētījums ir jāveic katrā pusē, saskaņā ar diagnozes kritērijiem pirmsoperācijas posmā. Šis posms ir sadalīts vairākos apakšstacijās. A. Viena no abām nierēm lūzums. B. Viena nieres sakropļošana, iesaistot orgānu orgānu (kopējo vai subtotal) audzēja procesā un viens no otrās nieres centriem. C. Abu nieru sakropļošana ar vārtu iesaistīšanu (kopējā vai starpsumma)

Wilmsa audzēja patomorfoloģiskās īpašības

Wilms audzējs ir iegūts no primitīvas metanefriskas blastema šūnas, un tam raksturīga dažāda histoloģiska rakstura struktūra. Vilmsa audzēja klasisko variantu veido blastema šūnas un dispulsālas epitēlija kanāliņi, kas satur mezenhēmu vai stromu. Epitēlija cilmes šūnu un stromu šūnu noteikšana audzēja audos noveda pie termina "trīsfāzu histoloģiskā attēla" parādīšanās, raksturojot Wilms audzēja klasisko variantu. Katrs Wilms audzēja šūnu veids var atšķirties dažādos virzienos, atkārtojot nieru embriogēnās stadijas. Šūnu tipu attiecība audzēja audos dažādos pacientiem var būtiski atšķirties.

Jāatzīmē, ka vieglās šūnu nieru sarkomas un vēdera nieru audzējs nav Wilms audzēja varianti.

Wilms anaplastiskais audzējs

Šūnu anaplāzijas klātbūtne Wilmsa audzējā ir vienīgais "nelabvēlīgās" histoloģiskās attēla kritērijs. Difūzās fokālās anaplāzijas atšķirība no izplatīšanās pakāpes audu audos. Pirmajā gadījumā anaplastiskais kodols koncentrējas uz vienu vai vairākām vietām bez anaplāzijas. Lai noteiktu diagnozi morfoloģiskās anaplasia ir izkliedētu anaplastic šūnas klātbūtnē extrarenal jebkuru lokalizācijas (urīnvadu, extracapsular infiltrāciju, reģionālas vai attālas metastāzes) anaplasia biopsijas audzēja (vairāk nekā viens slāņa).

[1], [2], [3], [4]