Sklerodermija un nieru bojājumi

Sistēmiskās sklerodermijas - polisindromnoe autoimūna slimība, kas raksturīga ar progresējošu fibrozi un plaši asinsvadu slimība tipa izdzēšana mikroangiopātijas bāzes aktīvu ģeneralizētas Reino sindromu, ādas un iekšējo orgānu (plaušu, sirds, kuņģis, nieres).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Sistēmiskās sklerodermijas sastopamība vidēji ir viena lieta uz 100 000 iedzīvotāju. Nesen ir palielinājies sistēmiskās sklerodermijas biežums, kas saistīts gan ar patiesu saslimstības pieaugumu, gan ar uzlabotu diagnozi. Sklerodermija reti attīstās bērnībā, vecumā tās biežums palielinās. Visbiežāk sastopamā slimība tiek diagnosticēta 30-50 gadu vecumā. Sievietes cieš vidēji 4 reizes biežāk nekā vīrieši, un reproduktīvā vecumā - 15 reizes.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Sklerodermija nefropātija ir nieru asinsvadu patoloģiju, ko izraisa intrarenal asinsvadu nosprostošanās bojājumu, kas noved pie orgānu išēmijas un izpaužas hipertensiju un nieru disfunkcijas dažāda smaguma.

Sistēmiskā sklerodermija - akūta un hroniska - ir divu veidu nieru bojājumi.

• Akūta sklerodermija nefropātija (syn -. True sklerodermija nieru, sklerodermija nieru krīze) -  akūta nieru mazspēja, kas izstrādāts pacientiem ar sistēmisku sklerodermija, ja nav citu iemeslu nefropātijas un plūst vairumā gadījumu ar smagām, dažreiz ļaundabīgu hipertensiju.
• Hroniska sklerodermijas nefropātija ir zema simptomātiska patoloģija, kuras pamatā ir nieru asins plūsmas samazināšanās, kā rezultātā samazinās GFR. Slimības agrīnās stadijās to konstatē endogēna kreatinīna (Reberga testa) vai izotopu metožu klīrenss. Parasti GFR samazināšanos apvieno ar minimālu vai mērenu proteinūriju, bieži vien ar hipertensiju un sākotnējām hroniskas nieru mazspējas pazīmēm.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomi sistēmiska sklerodermija

Nieru iesaistīšanās sistēmisko sklerodermiju visbiežāk attīstās pacientiem ar difūzu ādas slimības formu, akūtu progresējošu gaitu viņai, laika periodā no 2 līdz 5 gadiem, no sākuma, lai gan tas ir iespējams, attīstība nefropātijas un hronisku lēni progresējošu gaitu un sklerodermija. Galvenie sklerodermijas nefropātijas simptomi ir  proteīnūrija, arteriālā hipertensija un nieru darbības traucējumi.

• Proteīnūrija ir tipiska lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ar nieru bojājumu. Parasti tas nepārsniedz 1 g dienā, nesatur urīna nogulsnes, un 50% pacientu tas tiek kombinēts ar arteriālo hipertensiju un / vai nieru disfunkciju. Nefrotiskais sindroms attīstās ārkārtīgi reti.

True sklerodermijas nieres

Patiesa sklerodermijas nieres ir smagākā sklerodermijas nefropātijas izpausme. Tas attīstās 10-15% pacientu ar sistēmisku sklerodermiju, parasti pirmajos 5 gados pēc slimības sākuma, biežāk aukstā sezonā. Galvenais riska faktors tās attīstībai ir diferencēta ādas sklerodermijas forma ar progresējošu gaitu (ātras ādas bojājumu progresēšana vairāku mēnešu laikā). Papildu riska faktori - vecāka gadagājuma un vecuma vecums, vīriešu dzimums, kas pieder Negroid sacīkstēm. Tie ir arī nelabvēlīgi akūtu sklerodermijas nefropātijas prognozēšanai.

Diagnostika sistēmiska sklerodermija

Laboratorijas pētījumi pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju var atklāt anēmiju, mērens pieaugums ESR, leikocitozi vai leikopēnija, hyperproteinemia ar hypergammaglobulinemia, paaugstināts C-reaktīvā proteīna un fibrinogēns.

Imunoloģiskās pētījums show antinukleāro faktors (80% pacientu), reimatoīdā faktora (galvenokārt pacientiem ar Šegrena sindroma) un specifiskajām antinukleāro "sklerodermija" antivielām.

Tie ietver:

• antitopizomeraznye (agrāk saukti aHTH-Scl-70), kas galvenokārt konstatēti sistēmiskas sklerodermijas difūzās ādas formās;
• antikenētiski - 70-80% pacientu ar ierobežotu sistēmisko sklerodermijas formu;
• anti-RNS polimerāze - saistīta ar lielu nieru bojājumu biežumu.

[21], [22], [23], [24], [25]

Prognoze

Sistēmiskās sklerodermijas prognoze galvenokārt ir atkarīga no asinsvadu izmaiņu smaguma orgānos. Nieru slimības, pēc sakāves sirds un plaušas, ir vājš prognostisks faktors. Lielākā prognoze ir nopietna attīstībā akūta sklerodermija nieru slimība, kas joprojām ir galvenais nāves cēlonis sistēmiskās sklerozes gadījumos. Apmēram 60% pacientu ar šāda veida sklerodermija nefropātijas nepieciešams pagaidu hemodialīze (definēts kā dialīze, notika mazāk nekā 3 mēnešus), tajā laikā lielāko smaguma procesā.

Lielākai daļai pacientu ir atjaunošana nieru funkciju, bet gan par 20%, no kuriem tiek saglabāta mērenu nieru mazspēju, kas ir saistīta ar sliktu prognozi (priekšlaicīgas nāves vai ieprogrammēts hemodialīzes palīdzību). Citas nelabvēlīgas prognostiskie faktori ir vīriešu dzimums, vecums, sklerodermija sirds mazspēju, nespēju kontrolēt asinsspiedienu 72 stundu laikā pēc akūta situācijās kreatinīna līmeni virs 3 mg / dl pirms attīstībā patieso sklerodermija nierēm. Sklerodermija, hroniska nefropātija ir raksturīgs ar labu prognozi, bet pat ar šo iemiesojumā nieru bojājums pacientiem dzīves ilguma mazāk nekā pacientiem bez nefropātijas.