Sekundārais hipogonadisms

Sekundārā hipogonādisms vai hipogonadotropo hipogonādisma visbiežāk izraisa primārā gonadotropisku mazspēju, ko var kombinēt ar neveiksmi citu tropu hipofīzes hormonu. Ar izolētu gonadotropo mazspēju galvenos klīniskos simptomus izraisa zems androgēnu līmenis, piemēram, primārā hipogonadizma.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi sekundārais hipogonadisms

Visbiežāk hipopiitatārisma cēloņi ir audzēji, asinsvadu traucējumi, iekaisuma procesi hipofīzes un hipotalāmā, kā arī operācijas no pirmās. Hipofīzes embrionālās attīstības traucējumos ir arī iedzimtas sekundārās hipogonadismu formas. Plazmā šiem pacientiem ir zems gonadotropīnu līmenis (LH un FSH) un testosterons.

[5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundārais hipogonadisms

Hipogonadotropo hipogonadismu raksturo sēklinieku izmēra samazināšanās sakarā ar hipoplasta un atrofiskām izmaiņām orgānu parenhīmā. Sadursmes kanāliņi ir samazinājušies, bez lūmena, pārklāti ar Sertoli šūnām. Spermatogonija ir reta. Spermatogeneze, ja novērota, ir tikai pirmās pakāpes spermatocītu stadijā. Intersticium ir atrasti tikai Leydig šūnu prekursori.

Hipogonadisma simptomu smagums ir atkarīgs no hipofīzes atteices pakāpes un slimības vecuma.

Veidlapas

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Iedzimts sekundārs hipogonadisms

Kallmena sindroms raksturojas ar trūkums gonadotropīnu (LH un FSH) vai hyposphresia anosmija (trūkums, ožu vai samazināšanās). Šiem pacientiem ir iedzimts defekts uz hipotalāmu, kas izpaužas ar deficītu gonadotropīnu atbrīvojošā hormona, kas noved pie samazināta ražošanas hipofīzes gonadotropīnu un attīstību sekundāro hipogonadotropo hipogonādismu. Pareizais olšūnu nervu veidošanās defekts izraisa anosmiju vai hiposmiju.

Klīniski šie pacienti atklājās sindroms, kas dažreiz kopā ar cryptorchidism. Turklāt, viņi atrada defektus, piemēram, zaķa augšlūpu ( "zaķu lūpas") un debesis ( "aukslējas"), kurlums, syndactyly (sešu izturēšanās), un citi. Slimība ir ģimene, tāpēc par vēsturi, jūs varat uzzināt, ka daži dalībnieki ģimenēm ir klāt vai ir aprakstītas anomālijas. Kariotips pacientiem ar 46.XY. Plazmā, zemu saturu LH, FSH un testosterona.

Ārstēšana no sindroms ir Kallmena ilgstošās ievadīšana cilvēka horiongonadotropīna vai to analogiem (prophase Pregnil, horiogonin et al.) Pie 1500-2000 vienībām 2-3 reizes nedēļā intramuskulāri - mēnešu kursu mēneša intervālu. Kad griešanas pa sēklinieku hipoplāzija horiongonadotropīna un androgēnu tiek ievadīts: injekcija Sustanon-250 (vai omnadren-250) at 1 ml reizi mēnesī vai testenat 10% no 1 ml ik pēc 10 dienām gada laikā. Ar pietiekamu līmeni testosterona līmenis asinīs un pacienta kā rezultātā ārstēšanas tikai Gonadotrop var tikai horiongonadotropīna ārstēšanu (vai tās analogi).

Tas noved pie sekundāro seksuālo īpašību attīstības, dzimumlocekļa palielināšanās, asinsrites funkcijas normalizēšanās. Lai atjaunotu reproduktīvās funkcijas var izmantot gonadotropīnu, folikulā ar lielāku aktivitāti: humegon, pergonal, intramuskulāri neopergonal 75 ME (kombinācijā ar citām analoga vai pregnilom 1500 ED) 2-3 reizes nedēļā, 3 mēnešu laikā. Turpmāka šo zāļu lietošana ir atkarīga no ārstēšanas efektivitātes. Dažreiz auglība tiek atjaunota.

Izolēts luteinizējošā hormona trūkums ir simptomātisks un ir raksturīgs androgēnu deficītam. Vadošā loma šīs patoloģijas attīstībā tiek dota iedzimtai luteinizējošā hormonu ražošanas nepietiekamībai un testosterona sekrēcijas samazināšanai. Šiem pacientiem novērota fruktozes koncentrācijas samazināšanās ejakulācijā, kā arī spermatozoīdu kustības samazināšanās ir androgēnu deficīta izpausme.

FSH līmenis plazmā vairumā gadījumu paliek normālos robežās, kas izskaidro visu spermatogēnās pakāpes drošību. Oligozoospermija, ko novēro ar šo stāvokli, acīmredzot ir saistīta ar androgēnu trūkumu. 1950. Gadā Paskualini vispirms ziņoja par šādiem pacientiem. Viņiem bija izteikti izteikta klīniskā priekšstatu par eunhoīdismu un vienlaikus apmierinošu spermatogēniju. Šādus "auglības" gadījumus pacientiem ar hipogonadismu sauca par "Pascualini sindromu" vai "auglīgu eunheksa sindromu". Pēdējais ir neveiksmīgs, jo auglība vairumā gadījumu tiek pārkāpta.

Simptomi ir atkarīgi no luteinizējošā hormona deficīta smaguma pakāpes. Šo sindromu raksturo dzimumlocekļa nepietiekama attīstība, reti sastopama matu embolija pubija, asiņaini un sejas, eunhehoidālās ķermeņa proporcijas, seksuālo funkciju pārkāpšana. Pacientiem reti ir  ginekomastija, nav kriptorhidismu. Dažreiz viņi dodas pie ārsta par neauglību. Pētījuma rezultāti un ejakulāta, parasti tāda paša veida: nelielu daudzumu no tā, oligozoospermia, zems spermatozoīdu kustīgumu, strauju satura fruktozes sēklas šķidruma. Kariotips 46.XY.

Ārstēšana izolētā luteinizējošā hormona deficītu ir ieteicams, lai ārstētu cilvēku horiongonadotropīna vai tās analogiem (Pregnil, Profazi et al.) Tajā 1500-2000 SV intramuskulāri 2 reizes nedēļā - ikmēneša kursus mēneša intervālu reproduktīvās dzīves posmā periodā. Ārstēšanas rezultātā tiek atjaunotas gan kopīgās, gan reproduktīvās funkcijas.

Maddoka sindroms ir reta slimība, kas rodas vienlaikus ar hipofīzes gonadotropisku un adrenokortikotropisku funkciju nepietiekamību. Parādās pēc pubertātes. Asinīs, zems luteinizējošā hormona, FSH, ACTH un kortizola līmenis. Neliels daudzums urīnā ir 17-ACS. Ar horiona gonadotropīna ieviešanu palielinās testosterona līmenis plazmā. Tiek saglabāta tirotropiskā funkcija. Šīs slimības etioloģija nav zināma.

Simptomi. Pacientiem attīstīt slimnīcas evnuhoidizma kopā ar pazīmēm hroniska virsnieru mazspēja centrālās izcelsmes, tāpēc nav pigmentācija uz ādas un gļotādu, kas ir tipiska sekundāro hypocorticoidism. Literatūrā ir aprakstīti atsevišķi šīs patoloģijas gadījumi.

Ārstēšana šādiem pacientiem tiek veikta kopā ar gonadotropīniem parastā veidā: zāles, kas stimulē funkciju virsnieru garozas (kortikosteroīdiem-tropanes) vai aizvietošanas terapiju ar glikokortikoīdiem.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Iegādāts sekundārs hipogonadisms

Šīs slimības formas var attīstīties pēc hipotalāma-hipofīzes reģiona infekcijas un iekaisuma procesiem. Tādējādi, pacientiem, kuriem ir bijusi TB meningīts, dažos gadījumos, attīstīt pazīmes hipogonādismu, kopā ar nokrišņiem, un citi hipofīzes funkciju (thyrotrophic, augšanas hormons), dažreiz - polidipsija. Ja X-ray galvaskausa dažiem pacientiem var identificēt pār Turcijas seglu pūtītes petrifikatov - netieša zīmi tuberkulozes procesu hipotalāma reģionā. Sekundāro hipogonadismu formas tiek pakļautas aizstāšanas terapijai, kā aprakstīts iepriekš. Turklāt šādiem pacientiem tiek parādīta aizvietošanas terapija ar tiem organismā deficītajiem hormoniem.

Adipozitātes-dzimumorgānu distrofija

Neatkarīgu slimību var uzskatīt tikai tad, ja tā pazīmes parādījās bērnībā un slimības cēlonis nebija iespējams konstatēt. Šīs patoloģijas simptomi var attīstīties ar hipotalāmu vai hipofīzes organisma bojājumiem (audzējs, neiroinfekcija). Nosakot procesa raksturu, kas grauj hipotalamu (iekaisumu, pietūkumu, traumu), aptaukošanās un hipogonadisms jāuzskata par pamatslimības simptomiem.

Hipotalāmu funkciju pārkāpšana noved pie hipofīzes gonadotropās funkcijas samazināšanās, kas savukārt noved pie sekundārā hipogonadīma rašanās. Adipozo-dzimumorgānu distrofija visbiežāk tiek konstatēta pirmspubertācijas vecumā (10-12 gadi). Sindromam raksturīga vispārēja aptaukošanās, zemādas tauku nogulsnēšanās ar "sievietes tipu": vēderā, iegurņa kauliņā, bagāžā, sejā. Dažiem pacientiem ir maldīga ginekomastija. No ķermeņa eunuchoid proporcijas (wide gūžas, relatīvi garas locekļus), bāli ādas, matu augšanu uz sejas, padusēs un kaunuma nav (vai ļoti niecīgs). Dzimumlocekļa un sēklinieku izmērs ir mazāks, dažiem pacientiem ir kriptorichidisms. Dažreiz tiek diagnosticēts bez cukura diabēts.

[22], [23], [24], [25], [26]