Nieru angiolipoma

Nieru angiolipoma ir labdabīgs mezenhimāls audzējs, ko pārstāv gludās muskulatūras šķiedras, biezās sieniņas un nobrieduši taukaudi dažādās proporcijās. Ir divi angiomololomu veidi - izolēti (90% gadījumu) un saistīti ar tuberozo sklerozi (Bourneville-Pringle slimība) (10% gadījumu). Tuberozās sklerozes gadījumā audzēji parasti ir vairākkārtēji un divpusēji.

[1], [2], [3]

Cēloņi nieru angiolipoma

Ir maz zināms par angiomololomas patoģenēzi: paliek neskaidrs, vai slimības izolētā forma ir saistīta ar iedzimtajām anomālijām (hamartoma), vai tas ir īsts audzējs.

Neskatoties uz labdabīgo raksturu, angiomololoma spēj lokāli invazīvi augt, veidojot venozo venozo trombozi (1% novērojumu). Ir aprakstīti angiomololomu metastāžu novērojumi reģionālajos limfmezglos.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi nieru angiolipoma

Nieru angiolipomas simptomi ir atkarīgi no angiomololomas lieluma. Parasti simptomātiskais kurss raksturo vairāk nekā 4 cm audzējus.

Papildus sāpēm (27,3%), sāpīgam audzējam (23,1%) un hematūrijai (3%) 10% pacientu tiek reģistrētas spontānas angiomyolipomas plīsumi ar retroperitoneālu asiņošanu, bieži vien pievienojot priekšstatu par "akūtu vēderu".

Šo audzēju raksturo specifisks radioloģisks attēls, kas saistīts ar augstu tauku saturu un bagātīgu vaskularizāciju (hiperhooāla tilpuma veidošanās ar ultraskaņu un ultraskaņas ureteriem, hipoefektīva un bagātīgi vaskularizēta CT izmeklējumos ar intravenozu bolus kontrastu).

[10], [11], [12]

Diferenciālā diagnoze

Nieru angiolipomas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar vēzi, lipomu un nieru liposarkomu.

[13], [14], [15], [16],

Prognoze

Nieru angiolipomas prognoze ir laba.

[17]