Nefrotiskais sindroms bērniem

Nefrotiskais sindroms - simptoms kuras aptver izteikta proteīnūrija (lielāks par 3 g / l), hypoproteinemia, hipoalbuminēmija un Dysproteinemia izteikts un jāizplata tūska (perifērijas, vēdera, Anasarka), hiperlipidēmijas un lipiduriyu.

Nefrotiskais sindroms bērniem ir sadalīts primārajā, saistīta ar primāro nieru un sekundāro glomerulozes primāro slimību, ko izraisa liela iedzimtu iedzimtu iedzimtu un iegūto slimību grupa.

[1], [2], [3], [4],

Nefrotiskās sindroma patogenezija

In rašanos ūdens-elektrolītu līdzsvara, tūska attīstība nefrotiskā sindroma tiek dota vērtību renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu, antidiurētiskā un nātrijurētiskā hormona, kalikreīna-kinìn sistēmu un prostaglandīna. Daudzu olbaltumvielu urīnā zudums izraisa izmaiņas asinsreces un fibrinolīzes procesā. Nefrotiskais sindroms uzstādīta deficīta antikoagulanti (ntitrombina III - heparīnu plazma kofaktoru); fibrinolītiskās sistēmas traucējumi - palielinās fibrinogēna saturs. Tas viss veicina hiperkoagulāciju un trombozi. Īpaši bīstami ir nieru vēnu tromboze. Tādējādi, nefrotiskais sindroms ir saistīts ar vairākām pārmaiņām homeostāzē.

Nefrotiskās tūskas rašanās procesā tiek apsvērta arī atriālā natriuretiskā peptīda (ANP) loma. Pārtraukumu ietekme ANP par transporta procesus, vācot cauruļvadi no nieru kanāliņos ko papildina samazināšanu un natriuresis intravazālu šķidruma uzkrāšanās, kas veicina veidošanos nefrotiskais tūska. Tādējādi, nefrotiskais sindroms ir saistīts ar vairākām pārmaiņām homeostāzē.

Nefrotiskā sindromā visbiežāk tiek novērota membrānas un membrānas-proliferatīvā glomerulonefrīta, retāk - fokālās segmentālās glomerulosklerozes.

Nefrotiskais sindroms primārais:

• Iedzimts un infantile:
  • iedzimtais "somu tips" ar mikrocistozi;
  • "Franču tips" ar difūzām mezāniskajām izmaiņām;
  • nefrotiskais sindroms ar minimālām izmaiņām;
  • nefrotiskais sindroms ar mezangioproliferatīvām izmaiņām vai ar fokālās segmentālās glomerulosklerozes.
• Nefrotiskais sindroms primārā glomerulonefrīta gadījumā:
  • Nefrotiskais sindroms ar minimālām izmaiņām;
  • Nefrotiskais sindroms ar membrānas izmaiņām vai fokālās gēna segmentārās glomerulosklerozes; membranozi-proliferatīvs, mesangioproliferative, ekstracapillary ar semilunium, fibroplastic (sklerozes) izmaiņas.

Nefrotiskais sindroms ir sekundārs, ar iedzimtām, iedzimtām un iegūtajām slimībām:

• difūzās saistaudu sistēmas slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde);
• sistēmisks vaskulīts;
• infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss, hepatīts, malārija);
• cukura diabēts;
• reakcijas uz zālēm (pretepilepsijas līdzekļi, zelta preparāti, bismuts, dzīvsudrabs, antibiotikas, vitamīni);
• nieru vēnu tromboze.

Nefrotiskais sindroms var izpausties kā pilnīgs un nepilnīgs, tīrs un jaukts (ar hematūriju un arteriālo hipertensiju) simptomu kompleksu.

Primārais nefrotiskā sindroms ir iedzimts un nefrotiskais sindroms primārā glomerulonefrīta gadījumā.

Morfoloģiskās atšķirības galvenais, nefrotiskais sindroms, glomerulonefrīts: Minimālas izmaiņas membrānu, fokusa segmenta, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferatīvās) extracapillary crescentic, fibroplastic.

Šajā struktūrā primārā nefrotiskais sindroms bērniem ir izplatīta vecumā no 1-7 gadiem (vairāk nekā 85-90%) glomerulonefrīts ar minimālām izmaiņām, tā saukto lipoid nefroze.

Bērniem vecumā no 12-16 gadiem struktūrā dominē primārās glomerulonefrīts, membranoproliferative glomerulonefrīts (visi 3 veidi) bieži izpaužas jauktu nefrotiskais sindroms ar hematūrija un / vai paaugstinātu asinsspiedienu, kas ir nopietns prognozi.

Nefrotiskais sindroms

Nefrotiskais sindroms ir viena no izteiktākajām un raksturīgākajām akūtu un hronisku nieru slimību izpausmēm bērniem. Nefrotiskā sindroma klātbūtne vienmēr norāda uz nieru bojājumiem, galvenokārt vai saistībā ar citām slimībām. Nefrotiskā sindroma izpausme nieru slimībās liecina par nieru darbības pastiprināšanos.

Nefrotiskā sindroma simptomi

Raksturota tūska - pirmā sejas, plakstiņu, pēc tam - jostasvietā, kājas. Bāla āda. Oligurija, kas saistīta ar hipovolemiju, hiperaldosteronisms, cauruļveida bojājumi.

Sekojošais hiperaldosteronisms ir raksturīgs nefrotiskā sindroma gadījumā, tāpēc organismā tiek saglabāts nātrijs un līdz ar to arī ūdens, lai gan asinīs ir hiponatriēmija.

Pediatric hipovolēmiju bieži attīstās spontāni sākotnējā posmā nefrotiskais sindroms, kur proteīnu zudumu līmenis pārsniedz likmi olbaltumvielu mobilizācijas ekstravaskulāro bāzēs, to sintēzes aknās.

Nefrotiskā sindroma gaita

Bieži vien viļņaini, atkārtojas. Periodiskās nefrotiskais sindroms - saslimt ar vismaz diviem recidīviem b mēneši; bieži atkārtots kurss - 2 vai vairāk recidīvi B 4 mēnešus vai vairāk par gadu, kad recidīvu notika 2 mēnešu laikā pēc terapijas pārtraukšanas. Saskaņā ar pilnīgas remisijas izprast pacienta stāvokli, kad proteīnūrija, kas mazāks par 4 mg / m ² / h vai mazāk nekā 10 mg albumīna līmenis / kg / h, un seruma ir vienāds vai lielāks par 35 g / l. Daļēja atbrīvošana ir atbrīvošanās no tūska, hipo un dysproteinemia, samazinot ikdienas proteīnūrija līdz mazāk nekā 3,5 g / d vai saglabājot to diapazons ir no 5-40 mg / m ² / h un seruma albumīns 30 g / l.