Akūts un hronisks nefrotiskais sindroms

Ja pacients pārsteidza nieres un tūska parādās un diagnostika atklāj klātbūtni proteīnūriju elektrolītu līdzsvara traucējumi, olbaltumvielu un tauku vielmaiņu, ārsts var veikt diagnozi "nefrotiskais sindroms" ir termins, ko izmanto medicīnā apmēram 70 gadus. Agrāk šo slimību sauca par infrozi vai lipoīdu nefrozi.

Nefrotiskais sindroms bieži attīstās, pateicoties iekaisuma procesiem nierēs, kā arī pret citām kompleksām patoloģijām, ieskaitot autoimūnas.

Nefrotiskās sindroma definīcija: kas tas ir?

Slimība, ko mēs apsveram, ir simptomu sarežģītība, patoloģisks stāvoklis, kurā rodas ievērojama olbaltumvielu ikdienas ekskrēcija ar urīnceļu (vairāk nekā 3,5 g / 1,73 m²). Patoloģiju raksturo arī hipoalbuminurija, lipidurija, hiperlipidēmija, tūska.

Veseliem cilvēkiem dienas laikā fizioloģiskā olbaltumvielu ekskrēcija caur nierēm ir mazāka par 150 mg (biežāk - aptuveni 50 mg). Šādus proteīnus attēlo plazmas albumīni, fermentu un hormonālas vielas, imūnglobulīni, nieru glikoproteīnu.

Ja nefrotiskais patoloģija konstatēti pārkāpumi, piemēram, gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidēmijas, lipiduriya un izrunā pietūkums sejas, dobumos un pa visu ķermeni.

Nefrotiskais sindroms tiek iedalīts primārajā un sekundārajā veidā atkarībā no slimības etioloģijas. Primārais veids ir teikts, ja tas attīstās pret citu nieru slimību fona. Sekundārā diagnosticēta tips nedaudz mazāks: tā attīstība ir saistīta ar "iejaukšanos" un citu slimību (kolagenozes, reimatisko drudzi, asiņojoša vaskulīts, hronisko strutojošām iekaisumiem, infekcijām, vēzi, alerģijas un tā tālāk.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Katru gadu tiek reģistrēti 2-7 primārie nefrotiskā sindroma gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimība var rasties jebkurā vecumā, ja tiek traucēti nieru darbības traucējumi.

Bērnu izplatības pakāpe ir aptuveni 14-15 gadījumi uz 100 tūkstošiem.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi nefrotiskais sindroms

Nefrotiskā sindroma cēloņi ir daudzveidīgi, bet slimība visbiežāk attīstās kā glomerulonefrīta sekas - akūta vai hroniska. Statistika liecina, ka ar glomerulonefrītu komplikācija notiek apmēram 75% gadījumu.

Citi bieži faktori ir:

• primārā amiloidoze;
• hipernroms;
• nefropātija grūtniecības laikā.

Papildus nefrotiskais sindroms attīstās fonā:

• cukura diabēts;
• infekcijas slimības (piemēram, malārija, sifilis, tuberkuloze);
• autoimūnas slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde, sistēmiska sklerodermija, reimatoīdais artrīts);
• alerģiski procesi;
• periarterīts;
• septiskais endokardīts;
• hemorāģisks vaskulīts;
• limfogranulematozes;
• smaga intoksikācija;
• ļaundabīgi procesi;
• trombotiskas komplikācijas, kas ietekmē nieru vēnas, vājāka vena cava;
• bieži un ilgstoši ārstēšanas veidi ar dažādām zālēm, ieskaitot ķīmijterapiju.

Šo nefrotiskās slimības attīstību, kuras cēloni nevar noteikt, to sauc par idiopātisku. Tas notiek galvenokārt bērniem.

[11], [12]

Riska faktori

Nefrotiskā sindroma attīstību var izraisīt šādi riska faktori:

• ilgstoša vai regulāra ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (acetilsalicilskābe, voltarēns);
• bieža un ilgstoša terapija ar antibiotikām;
• infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss, malārija, B un C hepatīts, cilvēka imūndeficīta vīruss);
• alerģiski procesi;
• autoimūnas procesi;
• endokrīnās slimības (vairogdziedzera slimība, diabēts utt.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenesis

Līdz šim ir pazīstamas vairākas teorijas, saskaņā ar kurām, iespējams, attīstās nefrotiskā simptomu komplekss. Visticamākais ir slimības sākuma imunoloģiskais koncepts. Pierādījums tam ir bieža patoloģijas attīstība cilvēkiem, kam organismā ir alerģiski un autoimūni. Šo teoriju apstiprina arī liela daļa veiksmīgas ārstēšanas ar imūnsupresīviem līdzekļiem. Nefrotiskās sindroma attīstības laikā asinīs veidojas imūnkompleksi, kas ir saistība starp iekšējiem un ārējiem antigēniem un antivielām.

Veidoti imūnkompleksi spēj norēķināties nierēs, kas izraisa abpusēju iekaisuma procesu. Glomerulāru kapilārā tīklā ir mikrocirkulācijas pārkāpumi, kas palielina koagulāciju trauku iekšpusē.

Glomerulu filtrēšanu traucē caurlaidības izmaiņas. Tā rezultātā - olbaltumvielu metabolisma procesa pārkāpumi: olbaltumviela iekļūst urīnā un atstāj ķermeni. Paaugstināta proteīna ekskrēcija izraisa hipoproteinēmiju, hiperlipidēmiju utt.

Nefrotiskā sindromā mainās arī ērģeļa izskats: palielinās nieres tilpums, intercalary slānis maina krāsu un kļūst sarkanīgs, un korķa slānis kļūst pelēcīgs.

Patofizioloģija

Urīna proteīnu izdalīšanos šķidrumā rodas kā rezultātā traucējumus endotēlija šūnām kapilāru tīkla, glomerulu bazālo membrānu - t.i., struktūru, normālā plazmas olbaltumvielām selektīvi filtrēšana, stingri pēc apjoma un masas.

Šo glomerulāru primārajā bojājumā šo struktūru bojājuma process ir ļoti neizprotams. Domājams, ka T-limfocītu, sāk pār-piešķirt cirkulējošo caurlaidības faktors vai inhibē ražošanu inhibējošu faktoru caurlaidība, reaģējot uz rašanos nenoteiktiem imunogēni un citokīniem. Starp citiem iespējamiem faktoriem nevar izslēgt iedzimtas olbaltumvielu anomālijas, kas veido šķelto glomerulāro diafragmu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi nefrotiskais sindroms

Klīniskās izpausmes lielā mērā ir atkarīgas no sākotnējā patoloģijas parādīšanās cēloņa.

Pirmās nozīmīgākās pazīmes ir pietūkums, palielināta anēmija, vispārēja labsajūtas pasliktināšanās, diurēzes traucējumi oligurijas gadījumā.

Vispārējs nefrotiskās sindroma attēls ir šāds simptoms:

• urīna miglošanās, asas dienas daudzuma samazināšanās;
• dažāda līmeņa pietūkums, vidēji smaga līdz ļoti smaga;
• stiprības sajūta, arvien augoša noguruma sajūta;
• apetītes zudums, slāpes, sausa āda un gļotādas;
• reti (piemēram, ascīta klātbūtnē) - slikta dūša, caureja, diskomforts vēderā;
• biežas sāpes galvas apakšējā daļā;
• muskuļu krampji un sāpes (ar ilgstošu nefrotiskās sindroma gaitu);
• aizdusa (ascīts un / vai hidroperikardīts);
• apātija, mobilitātes trūkums;
• ādas bumbulas, ādas bojājumi, naglas, mati;
• paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
• biežas plāksnes izskats uz mēles virsmas, vēdera palielināšanās;
• paaugstināta asinsreces pazīmes.

Nefrotiskais sindroms var attīstīties dažādos ātrumos - gan pakāpeniski, gan ātri. Turklāt jānošķir slimības tīrais un jauktais kurss. Atšķirība ir paaugstināta asinsspiediena un hematūrijas papildu klātbūtne.

• Nefrotiskā sindroma tūsku var izteikt dažādos veidos, bet tie vienmēr ir klāt. Sākotnēji šķidrums uzkrājas sejas audos - zem acīm, uz vaigiem, pieres un apakšējās žokļa. Šāda zīme tiek saukta par "nefrota seju". Laika gaitā šķidruma uzkrāšanās izplatās uz citiem audiem - ir vēdera izejas, mugurkaula jostas daļas, ascīts, hidroperikardijs, hidrotoraksis. Smagos gadījumos attīstās anasarka - ķermeņa uzpūšanās kopumā.

Nefrotiskā sindroma tūskas mehānisms ir atšķirīgs. Piemēram, bieži uztūkumu izraisa palielināts saturs nātrija hlorīda asinīs. Ar pārmērīgu šķidruma daudzumu organismā mitrums sāk iekļūt caur asinsvadu sieniņām vairākos atrastajos audos. Bez tam, nefrotiskā sindroma gadījumā palielinās albumīna daudzuma zudums ar urīna šķidrumu, kas izraisa nelīdzsvarotību onkotāzes spiedienā. Rezultātā mitrums ar papildu spēku atstāj audus.

• Oligurija ar nefrotiskā sindromu ir bīstama, jo tā var izraisīt tādu komplikāciju attīstību kā nieru mazspēja. Pacientiem dienas urīna daudzums var būt 700-800 ml un pat mazāk. Tajā pašā laikā tas ievērojami pārsniedza olbaltumvielu saturu, lipīdu, patogēnus, un dažkārt ir asinis (piemēram, glomerulonefrīts, un sistēmiska sarkanā vilkēde).
• Ascītus ar nefrotiskā sindromu novēro smagas patoloģijas fona apstākļos. Šķidrums uzkrājas ne tikai audos, bet arī ķermeņa dobumā, it īpaši vēdera dobumā. Vienlaicīga ascītu veidošanās ar mitruma uzkrāšanos perikarda un pleiras dobumā norāda uz izkliedētas (plaši izplatītas) ķermeņa tūskas strauju parādīšanos. Līdzīgā situācijā viņi runā par vispārējas ūdensputnu vai anasarka attīstību.
• Arteriālā hipertensija nefrotiskā sindromā nav pamata vai obligāts simptoms. Spiediena rādītāji var palielināties nefrotiskā sindroma gadījumā, piemēram, ar glomerulonefrītu vai sistēmiskām slimībām.

Nefrotiskais sindroms pieaugušajiem

Pieaugušie cieš no nefrotiskā sindroma galvenokārt 30-40 gadu vecumā. Patoloģija bieži novēro, kā rezultātā cieš glomerulonefrītu, pielonefrīts, primārā amiloidozes, hipernefromu vai nefropātijas grūtniecības laikā.

Secondary nefrotiskais sindroms nav tieši saistītas ar nieru slimību un notiek reibumā kolagenozes, reimatiskas patoloģijām, strutojošu procesus organismā, un parazītu infekcijas slimībām

Nefrotiskais sindroms sievietēm un vīriešiem attīstās apmēram tikpat bieži. Vairumā gadījumu slimība izpaužas vienā "scenārijā", bet galvenais simptoms ir proteīnūrija, kas pārsniedz 3,0 g dienā, dažreiz sasniedzot 10-15 g un pat vairāk. Līdz 85% no urīnā izdalītā proteīna ir albumīns.

Hiperholesterinēmija spēj sasniegt limitu 26 mmol / l un vairāk. Tomēr zāles arī apraksta gadījumus, kad holesterīna saturs bija augšējā normālā diapazonā.

Attiecībā uz uztūkumu šī zīme tiek uzskatīta par ļoti specifisku, jo tā ir atrodama lielākajā daļā pacientu.

Nefrotiskais sindroms bērniem

Nefrotiskais sindroms lielākajā daļā bērnu ir idiopātisks. Šāda sāpīga stāvokļa, kas iet ar minimāliem traucējumiem, patoģenēze vēl nav pilnībā izpētīta. Domājams, ka novērotā pieaugums glomerulārās caurlaidības plazmas olbaltumvielām ietekmes dēļ cirkulējošo faktorus no glomerulārās kapilāru tīkla, ar turpmāku atverēm starp bojājumiem apstrādā podocytes. Aktīvās T-killer šūnas, iespējams izdalīt lymphokines ietekmē glomerulos iekļūst spēju attiecībā uz plazmas olbaltumvielām, kas rada proteīnūrija.

Pirmās klīniskās pazīmes bērniem ir pietūkums, kas var rasties pamazām vai intensīvi, iegūst arvien vairāk audu.

Nefrotiskā sindroma prognoze  bērnībā  ir atkarīga no atbildes reakcijas uz ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem un imūnsupresoriem. Ar steroīdiem jutīgu nefrotisku sindromu 95% gadījumu tiek atbrīvota no remisijas, neietekmējot nieru darbību.

Steroīdiem izturīgs variants spēj attīstīties CRF gala posmā (5-10 gadu laikā).

Posmi

• Akūtu nefrotisku sindromu raksturo pietūkums, kas notiek no rīta sejas zonā, un tuvāk vakaram "nokrīt" uz apakšējām ekstremitātēm. Ir arī miglains un urīnvielas šķidruma daudzuma samazināšanās. Pacienti sūdzas par vājumu, apātiju, galvassāpēm. Ja simptomi nešķiet dramatiski, bet pakāpeniski palielinās, viņi runā par slimības subakūtu gaitu.
• Hroniska nieru sindroms tiek diagnosticēta, kad galvenie slimības pazīmes parādās un pazūd (parasti ar dažādiem laika intervāliem - tas ir, pasliktināšanās var notikt vienu reizi ik pēc pāris mēnešiem, vai sešus mēnešus). Pacientu paasināšanās periods ir līdzīgs akūtas nefrotiskās sindroma simptomatoloģijai. Ar regulāru atkārtojumu viņi runā par slimības pāreju uz hronisku atkārtotu formu.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Veidlapas

Standarta nefrotiskais sindroms tiek iedalīts primārajā un sekundārajā veidā (par to mēs jau iepriekš rakstījām). Tomēr jāpievērš uzmanība citām esošajām patoloģijas šķirnēm, lai paplašinātu vispārējo izpratni par slimību.

• Iedzimta nefrotiskais sindroms - tas ir tik patoloģija, kas attīstās zīdaiņiem vecumā līdz 3 mēnešu vecumam. Iedzimta slimība ir galvenais (ģenētiski izraisa sindroms) vai sekundārā (uz fona šādu iedzimtu defektu kā siekalu dziedzeru slimība, toksoplazmozes, sifilisa, tuberkulozes, HIV, nieru vēnu tromboze). Primārais sindroms attiecas uz autosomāli recesīvs iedzimta slimība, kas izpaužas no pirmajām dienām mazuļa dzīvē. Smagas proteīnūrija un nieru mazspējas attīstību radīt augstu mirstības risku - pēc dažiem mēnešiem.
• Idiopātiska nefrotiskais sindroms ir patoloģija, kuru bērni diagnosticē 90% gadījumu. Idiopātiskas patoloģijas ir vairākas histoloģiskas formas: tā ir minimālu izmaiņu slimība, mezangija izplatīšanās un fokusa segmentālā glomeruloskleroze. Minēto izmaiņu slimība 95% gadījumu pacientiem pilnīgi atjaunojas. Ar mezangija izplatīšanos 5% gadījumu rodas izkliedēta mezangialu šūnu un matricas augšana. Tas pats novērojams ar fokālās segmentālās glomerulosklerozes, bet attēlu papildina arī segmentālais rētaudi. Idiopātiska nefrotiskais sindroms rodas jebkurā vecumā, biežāk - 2-6 gadu vecumā. Izaicinošs faktors var būt neliela infekcija vai viegla alerģija vai pat kukaiņu kodums.
• Nefrotiskais sindroms ar glomerulonefrītu attīstās aptuveni 75% gadījumu. Var teikt, ka slimības attīstība ir glomerulozes iekaisuma patoloģijas komplikācija. Saskaņā ar slimības kursa variantu, ir:
  • akūta glomerulonefrīta ar nefrotisku sindromu (ilgst mazāk nekā trīs mēnešus);
  • subakūts glomerulonefrīts (ilgst no trim līdz 12 mēnešiem);
  • hronisks glomerulonefrīts ar nefrotiskā sindromu (simptomatoloģija gadu laikā pieaug, ir augsts nieru mazspējas veidošanās risks).
• Nefrotiskais sindroms ar amiloidozi - ir viens no izpausmēm sistēmiskās amiloidozes, kas atrodas tiešā saskarē ar olbaltumvielu-ogļhidrātu metabolismu, un nieru audos nogulsnējas amyloid - komplekss polisaharīda-proteīna savienojums izaicinošs traucējums orgāns funkcionalitāti. Amiloidozes gaita vienmēr ir saistīta ar nefrotiskā sindroma attīstību ar tālāku pāreju uz hronisku nieru mazspējas formu.
• Nefrotiskā edēmu sindroms tiek diagnosticēts ar trim obligātajām sastāvdaļām: izmaiņas kuģa sieniņu caurlaidības apstākļos, nātrija aizturi, onkotīna asinsspiediena samazināšanos. Šā sindroma patoģenēzi nosaka dažādu ķermeņa sistēmu aktivitātes attiecība, kas regulē nātrija ūdens mājas homeostāzes uzturēšanu.
• Somu tipa nefrotiskais sindroms ir autosomāli recesīvs iedzimtas patoloģijas veids, kas tiek noteikts no jaundzimušā perioda līdz trim mēnešiem. Histoloģija ļauj konstatēt nefrona un citu izmaiņu proksimālo zonu skaidras ķēdes pagarinājumus, kā arī daudzus glomerulus ar pārmērīgu diametrālo izmēru un augļa glomeruliem. Šīs patoloģijas iemesls ir gēnu mutācija (NPHS1 gēns). Šī termina lietošana ir izskaidrojama ar augstu saslimstību ar šādu slimību Somijā.
• Visam patoloģijas tipam raksturīgs pilns šai slimībai raksturīgo simptomu kopums. Nepilnīgs nefrotiskais sindroms ir saistīts ar to, ka nav raksturīgas pazīmes - piemēram, izteikta proteinūrija tiek diagnosticēta ar nelielu pietūkumu.
• Nefrotiskais cukura diabēta sindroms attīstās pret diabētiskās nefropātijas fona. Šis patoloģiskais stāvoklis pacientam tiek uzskatīts par ļoti bīstamu un sastāv no vairākiem posmiem: mikroalbuminūrija, proteīnūrija un CRF gala posms. Šajā gadījumā nefrotiskā simptomu kompleksa attīstība ir saistīta ar pārmaiņām un traucējumiem, kas parasti rodas ilgstošā cukura diabēta gaitā.
• Infantilais nefrotiskais sindroms ir pediatriskais termins, kas nozīmē, ka slimība parādījusies bērnā, kura vecums nepārsniedz 1 gadu.
• SLE nefrotiskais sindroms izraisa tā saucamā vilkēdes nefrīta veidošanos - vienu no visbīstamākajām un prognostiski svarīgākajām slimības izpausmēm. Slimības izpausmes mehānisms attiecas uz imūnkompleksu variantiem. Antivielu saistīšanās ar DNS un citām autoantivielām, kas saistītas ar nieres glomerulāļu bazālo membrānu, stimulē komplikāciju un iekaisuma struktūru iekļaušanu glomerulos.
• Nefrotiskais sindroms ar hematuriju nepieder slimības klasiskā kursa variantiem. Ja sāpīgu stāvokli pavada asiņu parādīšanās urīnā, runājiet par jauktu patoloģijas formu.

Atkarībā no ķermeņa reakcijas pret parasto ārstēšanas kursu ar prednizolonu, nefrotiskais sindroms tiek iedalīts steroīdu jutīgā un steroīdu rezistentajā formā.

Steroīdu jutīgo sindromu raksturo remisijas sākums 2-4 nedēļu laikā (retāk - 6-8 nedēļas) no terapijas uzsākšanas brīža. Savukārt steroīdu jutīgā forma ir sadalīta apakškategorijās:

• vienreizējs veids (pilnīga ilgtermiņa atbrīvošana);
• retāk atkārtots veids (recidīvi tiek atzīmēti retāk nekā 2 reizes 6 mēnešu laikā);
• bieži recidivējošs veids (recidīvi tiek atzīmēti vismaz divas reizes, nevis divas reizes sešos mēnešos);
• no steroīdiem atkarīgs nefrotiskais sindroms (slimības atkārtojums novērots, ņemot vērā prednizolona devas samazināšanos, vai ne vēlāk kā divas nedēļas pēc zāļu atsaukšanas);
• vēlīni jutīgs variants (remisija nāk pēc 8-12 nedēļām no brīža, kad sākas steroīdu saņemšana.

Steroīdu izturīgs nefrotiskais sindroms ir slimības cēlonis, kurā ķermeņa reakcija remisijas formā nepastāv pilna 2 mēnešus ilga prednizolona kursa laikā.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikācijas un sekas

Nefrotiskajā sindromā organismā ir dažādas patoloģiskas izmaiņas. Ilgstoši pastāvot, tie var izraisīt negatīvu seku rašanos, piemēram:

• Infekcijas komplikācijas ir gan novājinātas imunitātes, gan organisma patogenitātes uzņēmības palielināšanās sekas. Palieliniet slimības faktoru risku, piemēram, imūnglobulīna zudumu ar urīna šķidrumu, olbaltumvielu trūkumu, imūnsupresantu lietošanu. Infekcijas komplikācijas var izraisīt streptokoku, pneimokoku un citu gramu (-) baktērijas. Visbiežāk reģistrētā patoloģiju attīstība, piemēram, pneimonija, sepsis, peritonīts.
• Traucējumi lipīdu metabolismu, aterosklerotisko izmaiņām, miokarda infarkts - šīs komplikācijas parasti izraisa asinsspiediena holesterīna līmeņa pieaugumu, paātrinājumu aknu proteīnu sintēzi, kas ir samazinājums par lipāzes līmenis asinīs.
• Savukārt kalcija metabolisma pārkāpumi izraisa kaulu blīvuma samazināšanos, kaulu struktūras izmaiņas, kas ir saistīta ar daudzām problēmām. Iespējams, ka šo komplikāciju izraisa urīna vitamīna D saistoša proteīna zudums, kalcija absorbcijas pasliktināšanās, kā arī intensīva steroīdu ārstēšana.
• Trombotiskās komplikācijas bieži tiek diagnosticētas pacientiem ar nefrotisku sindromu. Sasaistes palielināšanos izskaidro profibrinolizīna un antitrombīna III antikoagulanā proteīna zudums urīnā. Vienlaikus palielinās asins sabiezēšanas faktori. Lai izvairītos no šīs komplikācijas, ārsti iesaka lietot antikoagulantus pirmajos sešos mēnešos pēc nefrotiskās patoloģijas attīstības.
• Cirkulējošās asins tilpuma samazināšana notiek pret hipoalbuminēmiju un onkotīna plazmas spiediena samazināšanos. Komplikācijas attīstās, seruma albumīna samazināšanās bija zemāka par 1,5 g / dl.

Starp citām nefrotiskā sindroma sekām - retāk - var būt hipertonija, dzelzs deficīta anēmija.

Nefrotiskā sindroma recidīvs var attīstīties ar steroīdiem atkarīgu slimības formu. Lai novērstu atkārtotas slimības epizodes, pacienti tiek rūpīgi pārbaudīti un rūpīgi jāizvēlas ārstēšana, ņemot vērā visas pieejamās iespējas. Atkārtojuma biežums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, kā arī no pacienta ķermeņa vispārējā stāvokļa.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrotiskais sindroms

Galvenie nefrotiskā sindroma diagnostikas kritēriji ir klīniskie un laboratoriskie dati:

• stipra proteinūrijas indikatoru klātbūtne (pieaugušajiem vairāk nekā 3 g / dienā, bērniem - vairāk nekā 50 mg / kg / dienā);
• hipoalbuminēmijas indeksi, kas ir mazāki par 30 g / l, kā arī disproteinēma;
• dažāda pietūkuma pakāpe (no relatīvi maza tūska līdz anasarka);
• žņaugu lipīdus un dislipidēmijas;
• aktīvas koagulācijas faktori;
• traucējis fosfora un kalcija metabolismu.

Aptaujas, pārbaudes un instrumentālās diagnostikas pakalpojumi ir obligāti un informatīvi. Jau pārbaudes laikā ārsts var pievērst uzmanību vispārējai uzpūšanai, sausai ādai, plāksnei uz mēles, pozitīviem simptomiem Pasternatskim.

Papildus medicīniskajai pārbaudei, nākamajam posmam būtu jābūt šādām diagnostikas procedūrām - gan laboratoriskām, gan instrumentālām.

Laboratorijas analīzes ietver obligātu asiņu un urīna asins un asiņu savākšanu:

Vispārējs asinsanalīzes tests nefrotiskās sindroma gadījumā

Slimību raksturo trombocītu, leikocītu un ESR paaugstināts līmenis, samazināts hemoglobīna līmenis.

Bioķīmiskais asins analīzes nefrotiskā sindroma gadījumā

Olbaltumvielu metabolisma kvalitāti raksturo hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija un α-globulīnu skaita palielināšanās. Turklāt ir holesterīna un triglicerīdu līmeņa paaugstināšanās. Liecina par pavājinātu nieru darbību, tiek paaugstināts urīnviela,, kreatinīna. Ja galvenais iemesls nefrotiskajam simptoms kļuva glomerulonefrīts, ārsts pievērsīs uzmanību iekaisuma pazīmes (paaugstinātu C-reaktīvā proteīna, palielinot seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunoloģiskais asins analīzes

Tas ļauj noteikt T un B limfocītu klātbūtni, imūnkompleksus, lupus šūnas asinīs.

Hiperlipidēmija ir nefrotiskais sindroms var būt sākotnējā pazīme nieru mazspēju, bet ne vienmēr: dažreiz tas vienkārši norāda klātbūtni aterosklerozes vai atsevišķiem pacientiem ar uztura problēmām. Īpaši laboratorijas pētījumi var noteikt frakcijas, kas pieder lipīdiem. Tie ir zema blīvuma lipoproteīni, augsta blīvuma lipoproteīni, kopējā holesterīna un triglicerīdu indekss.

Hiperholesterolēmija ar nefrotiskā sindromu ir sekundāra. Veselam cilvēkam paaugstināts holesterīna līmenis ir indicēts> 3,0 mmol / l (115 mg / dl) klātbūtnē. Saskaņā ar ESK / EAS ieteikumiem nav norādes par holesterīna līmeni, kas nosaka hiperholesterinēmiju. Tāpēc izšķir piecus īpašus ZBL-C satura diapazonus, kuru dēļ tiek noteikta ārstēšanas stratēģija.

Kopējā urīna analīze

Slimību raksturo cilindrūrija, hiperproteinurija. Var konstatēt eritrocītus urīnā, palielinās īpatsvars.

Bakterioloģiskā izmeklēšana ar urīnu

Palīdz identificēt urīnā atklātās baktērijas (bakteriūrijas klātbūtnē).

Paraugs Nechiporenko	Palielinās balonu, leikocītu un eritrocītu saturs.
Parauga Zimnitskij	Tas ļauj noteikt hiperizostenuriju un oligūriju, kas raksturīga nefrotiskajiem simptomu kompleksiem.
Reberga-Tarejeva tests	Tiek atzīmēta oligurija un traucēta glomerulārā filtrācija.

Proteinūriju nosaka, veicot vispārēju urīna analīzi: olbaltumvielu daudzums parasti pārsniedz 3,5 g dienā. Urīna šķidrums ir duļķains, kas kalpo kā papildu pierādījums tam, ka tajā ir olbaltumvielas, patogēni mikroorganismi, tauki, gļotas.

Instrumentālā diagnostika ietver:

Nieru biopsija	To veic, atlasot orgānu audus turpmākai mikroskopijai. Šī procedūra ļauj raksturot nieru bojājumus.
Nieru ultraskaņa	Tas palīdz izvērtēt orgānu struktūru, lielumu, lokalizāciju, nieru formu, lai noteiktu drudža procesu, cistu klātbūtni. Nefrotiskais sindroms ultraskaņā raksturo arī ascīta klātbūtne.
Plaušu radiogrāfija	Slimības ir patoloģiskas izmaiņas plaušu sistēmā un vidus smadzē.
Dinamiska scintigrāfija	Ļauj novērtēt urīna šķidruma plūsmu no nierēm urīnpūšļos uz urīnpūsli.
Uroloģija	Radioloģiskā procedūra, kuras pamatā ir nieres īpašības, lai noņemtu īpašus kontrastvielas pēc to ievadīšanas organismā. Nefrotiskā sindroma rentgenstaru pazīmes var izpausties polimorfismā un traucējumu asimetrijā, kas ir atkarīga no iekaisuma un sklerozes procesa proporcijas orgānos.
Elektrokardiogrāfija	To veic, lai novērtētu elektrolītu traucējumus organismā ar nefrotisku patoloģiju.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciācija tiek veikta starp dažādām glomerulopātijām, kas savukārt var izraisīt slimības attīstību:

• minimālo izmaiņu slimība (lipoīds nefrozs) ir pediatrijā visbiežāk sastopamais idiopātiskā nefrotiskā sindroma cēlonis;
• fokālās segmentālās glomeruloskleroze ir reta steroīdu rezistenta nefrotiskā sindroma klīnika;
• glomerulonefrīts (ieskaitot slimības membrānas proliferatīvu formu);
• membrānu un IgA-nefropātiju.

Akūtu pielonefrītu raksturo pēkšņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39 ° C, pēkšņa vājuma, nelabuma, tūskas parādīšanās. Cilindrārijs, proteīnūrija, eritrocitrūva netiek uzskatīta par specifisku pielonefrīta simptomiem, tādēļ tie ir vieni no pirmajiem indikatīviem simptomiem diferenciāldiagnozes veikšanai.

Akūta nieru mazspēja var attīstīties kā nefrotiskā sindroma komplikācija. Tādēļ ir ļoti svarīgi savlaicīgi pamanīt pasliktināšanos un nodrošināt pacientam pienācīgu medicīnisko palīdzību. Pirmā OPN attīstības stadija ir raksturīga palielināta sirdsdarbība, pazemināts asinsspiediens, drebuļi, drudzis. Pēc 1-2 dienām novēro oligoenu, sliktu dūšu, vemšanu. Raksturīgs arī amonjaka smarža elpošanai.

Hroniska nieru mazspēja ir akūtas slimības gaitas sekas, un to pakāpeniski samazinās nieru audi. Asinis palielina slāpekļa metabolisma produktu daudzumu, āda kļūst sausa ar dzeltenīgu nokrāsu. Pacientiem strauji samazinās imunitāte: bieži sastopams ORZ, tonsilīts, faringīts. Slimība notiek ar periodiskiem uzlabojumiem un stāvokļa pasliktināšanos.

Atšķirības starp nefrotisko un nefrītisko sindromu

Ir divi simptoms, kuru vārdi bieži sajaukt, bet, tikmēr tās ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, kas rodas pret fona iekaisumu nieru glomerulos. Nefrīta sindromu parasti izraisa glomerulāles autoimūna strukturāla bojājums. Šāds stāvoklis visos gadījumos, ko pavada ar spiediena rādītāju asins un pazīmes urīnceļu slimību pieauguma (urīna sindroms kas raksturīgs ar simptomiem, piemēram, sarkano asins šūnu, proteīnūriju līdz 3.0-3.5 g / l, leikocitūrija, cylindruria). No tūskas klātbūtne nav obligāta, jo nefrotiskais sindroms, bet tie var būt - kā vieglu plakstiņu pietūkums, apakšdelmiem vai pirkstiem.

Blakusparādības gadījumā uztūkums nav saistīts ar olbaltumvielu trūkumu, bet no nātrija saglabāšanas asinīs.

[49], [50]

Profilakse

Lai novērstu nefrotiskās slimības attīstību, jums jācenšas ievērot šādus noteikumus:

• Ir jāievēro optimālais dzeramo šķidrumu veids. Jūs varat dzert parasto tīru ūdeni, zaļo tēju, žāvētu augļu vai ogu kompotu, dzērveņu vai dzērveņu dzirnaviņas. Neliela šķidruma ieplūde organismā var izraisīt baktēriju "nostiprināšanu" urīnā, kā arī nieru akmeņu veidošanos.
• Ir vēlams periodiski dzert zāļu tējas, kuru pamatā ir "nieres" garšaugi: pētersīļi, sīpoli, dzērveņu lapas, sedzas ausis.
• Piemērotā gadalaikā jāpievērš pietiekama uzmanība bērzu sulai, ogām, dārzeņiem un augļiem (āboli, gurķi, cukini, arbūzi).
• Normālu uzturu var novērst ar noteiktām diētām, īpaši stingrām mono-diētām. Slimniekiem ir nepieciešams pilnībā un regulāri uzņemt gan šķidrumu, gan pārtiku.
• Nierēm hipodinamija ir postoša. Tieši tāpēc jums ir jāuzņemas pēc iespējas aktīvāks dzīvesveids: pastaigas, peldēšana, dejas, riteņbraukšana utt.

Ja rodas kādas pirmās nepatīkamas darbības pazīmes no nierēm, jākonsultējas ar ārstu: nevajadzētu iesaistīties pašvērtējumos (īpaši izmantojot antibakteriālos un citus spēcīgus medikamentus). Nepareiza ārstēšana var izraisīt nopietnu komplikāciju rašanos, kuras bieži vien paliek kopā ar cilvēku.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognoze

Nefrotiskā sindroma prognoze var atšķirties atkarībā no slimības etioloģijas. Varat cerēt uz pilnīgu atveseļošanos, ja simptomu komplekss ir ārstējamas patoloģijas sekas (piemēram, infekcijas slimība, audzēja process, zāļu intoksikācija). To novēro aptuveni ik pēc otra bērna, bet pieaugušajiem - daudz retāk.

Salīdzinoši labvēlīgu progresu var teikt, ja konkrēta nefrotiskās slimības gadījums var būt saistīts ar hormonālo terapiju vai imūnsupresīvām slimībām. Atsevišķiem pacientiem piedzīvo patoloģijas recidīvu patstāvīgu pazušanu piecus gadus.

Autoimūnos procesos pārsvarā tiek veikta paliatīvā ārstēšana. Diabēta nefrotiskais sindroms bieži vien tuvojas galīgajam rezultātam 4-5 gadu laikā.

Katrā pacientā prognoze spēj mainīties infekciozās patoloģijas ietekmē, ņemot vērā asinsspiediena paaugstināšanos, asinsvadu trombozi.

Nefrotiskais sindroms, ko sareizina ar nieru mazspēju, ir visnelabvēlīgākais kurss: pēdējais posms var notikt jau divus gadus.

[58], [59], [60]