Locītavu sinoviālā hondromatoze

Ir daudz muskuļu un skeleta sistēmas un saistaudu slimību, un tās ietver sinoviālo hondromatozi, kas ir locītavu šķiedru kapsulas (locītavas kapsulas) iekšējās sinoviālās membrānas bojājums labdabīgas hondrogēnas metaplāzijas formā. [1]

Sinoviālo hondromatozi (no grieķu chondros - skrimšļi) sauc arī par sinoviālo osteohondromatozi, koraļļu locītavas vai Lotša sindromu, Hendersona-Džonsa sindromu un Reihela slimību. [2]

Epidemioloģija

Kā jau tika atzīmēts, šī patoloģija tiek atklāta reti, un, salīdzinot ar citām locītavu slimībām, tās biežums, pēc dažiem datiem, nepārsniedz 6,5%. Vīriešu un sieviešu attiecība starp pacientiem ir 3: 1.

Sekundārā sinoviālā hondromatoze ir biežāka nekā primārā. Galvenokārt tiek skartas lielās locītavas un, kā likums, labo ekstremitāšu locītavas.

Visizplatītākā (līdz 65-70% gadījumu) ir ceļa locītavas hondromatoze; otrajā vietā ir elkoņa locītavas hondromatoze (kas bieži ir divpusēja); gūžas locītavas hondromatoze ir trešā biežākā, kurai seko pleca locītavas hondromatoze.

Potītes locītavas hondromatoze notiek ļoti reti. Bet retāk atsevišķos gadījumos tiek atklāta TMJ (temporomandibulārā locītava) sinoviālā hondromatoze. 

Cēloņi sinoviālā hondromatoze

Šī slimība tiek uzskatīta par diezgan retu, un tās cēloņi vēl nav noskaidroti. Bet tie ir saistīti gan ar ģenētiski noteiktiem intraartikulāru skrimšļu veidošanās traucējumiem, gan ar vietējām patoloģiskām izmaiņām skrimšļa audos dabiskās atjaunošanās laikā - ar locītavu traumām (īpaši osteohondrāliem lūzumiem), iekaisuma traumām, hroniskām deģeneratīvas-distrofiskas locītavas slimībām. Daba, kā arī ar pastāvīgām pārmērīgām slodzēm uz sinoviālām locītavām (kas noved pie to struktūru deformācijas un locītavu virsmas iznīcināšanas). [3]

Pastāv korelācija starp locītavas sinoviālās membrānas bojājumu ar izteiktām, ar vecumu saistītām hialīna skrimšļa audu metabolisma pazīmēm, jo visbiežāk patoloģija tiek atklāta pieaugušajiem, sākot no 40 gadu vecuma. [4]

Lasīt -  kaulu savienojuma attīstība un vecuma īpatnības ontogenezē

Turklāt iespējamiem šīs patoloģijas attīstības riska faktoriem var būt endokrīnais raksturs, jo, kā zināms, vairāki cilvēka hormoni (steroīdi, vairogdziedzeri stimulējoši, hipofīzes) ietekmē skrimšļa audu stāvokli. [5]

 

Pathogenesis

Skaidrojot sinoviālās hondromatozes patoģenēzi, eksperti uzsver skrimšļa audu strukturālo izmaiņu galveno nozīmi: fokālā metaplastiskā transformācija, kā arī saistaudu proliferācija (augšana), tas ir, palielināta tā šūnu mitoze.

Rezultātā sākotnējā stadijā locītavas sinoviālā membrānā vai saistaudu cīpslas apvalkā tiek veidoti sfēriskas formas skrimšļaini (hondromiski) mezgliņi, kurus sauc par skrimšļveida intraartikulāriem ķermeņiem. Tos veido lielākas un blīvāk sagrupētas hialīna skrimšļa šūnas (fibroblasti un hondroblasti). [6]

Nākamajā posmā mezgli tiek atdalīti no locītavu kapsulas iekšējās oderes, brīvi pārvietojoties sinoviālajā šķidrumā un saņemot no tā barības vielas difūzijas ceļā. Faktiski tas ir sava veida bezmaksas ieslēgumi locītavu dobumā - tā sauktās "locītavu peles" (kā tās agrāk sauca to ātrās kustības dēļ, kas atgādina skrienošu peli).

Laika gaitā skrimšļa ķermeņi palielinās, un 75-95% gadījumu notiek to endohondrālā pārkaļķošanās un ossifikācija (ossifikācija). Kā izrādījās, ar sinoviālu hondromatozi intraartikulārajā šķidrumā tika konstatēts hondrokalcīna līmenis - skrimšļa audu šūnu (hondrocītu) ražots polipeptīds, kas saista kalciju un piedalās gan hialīna skrimšļa epifiziskās plāksnes veidošanā, gan tā iznīcināšana ir ievērojami palielināta. [7]

Īpaši smagos gadījumos visu locītavu telpu var piepildīt ar kaulu-skrimšļu ķermeņiem, kas spēj iekļūt apkārtējos audos.

Simptomi sinoviālā hondromatoze

Sākotnējā posmā patoloģiskais process ir asimptomātisks, un pirmās pazīmes - sāpju veidā locītavā, to sajūtot - parādās, kad skrimšļa ķermeņi ossificējas.

Turklāt klīniskie simptomi izpaužas kā blāvas sāpes locītavā (vispirms tikai pārvietojoties, un pēc tam miera stāvoklī), tās pietūkums un ādas hipertermija virs skartās locītavas. Tās mobilitāte ir ievērojami samazināta (pacienti sūdzas par locītavu stīvumu), un kustībām var būt pievienots krepīts (kraukšķēšana). [8]

Veidlapas

Klīnikas speciālisti sadala sinoviālo hondromatozi primārajā un sekundārajā. Primārais tiek uzskatīts par idiopātisku - nezināmas izcelsmes, un sekundārais ir trauma vai deģeneratīvas izmaiņas locītavu skrimšļos osteoartrīta rezultātā. Pēc daudzu ortopēdu un reimatologu domām, sekundārā sinoviālā osteohondromatoze ir novēlota patoloģijas primārās formas komplikācija, piemēram, parasti tā ir artrīta gadījumā.

Cīpslas apvalka vai bursas sinoviālo hondromatozi, identisku primārajai patoloģijas formai, var definēt kā tenosinoviālu vai bursālu. Ārkārtas locītavas patoloģijas lokalizācija, kā likums, tiek novērota augšējās ekstremitātēs, jo īpaši plaukstas locītavā. Šajā gadījumā skrimšļaini mezgli ir sāpīgi tikai palpējot un ļoti reti ietekmē kustību.

Daudzkārtēja hondromatoze attiecas uz vairākiem intraartikulāriem vai periartikulāriem skrimšļa ķermeņiem.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās komplikācijas ir pilnīga skartās locītavas bloķēšana ar tās kontraktūras attīstību   un pakāpeniska periartikulāro muskuļu tonusa samazināšanās.

Primārās sinoviālās osteohondromatozes sekas var būt locītavas sinoviālās membrānas iekaisums - reaktīvs  sinovīts  vai sekundāra deformējoša artroze (osteoartrīts) ar intensīvām locītavu sāpēm.

Pastāv primārās sinoviālās hondromatozes deģenerācijas draudi hondrosarkomā. Tomēr, kā atzīmē eksperti, ir iespējams nepareizi identificēt ļaundabīgu transformāciju netipisku šūnu klātbūtnes dēļ, kas raksturīgas labdabīgai hondrogēnai metaplāzijai.

Diagnostika sinoviālā hondromatoze

Tiek veikta standarta  locītavu diagnostika , kur vizualizācijai ir galvenā loma, jo klīniskie simptomi ir nespecifiski, un laboratorijas testi, izņemot  vispārējo sinoviālā šķidruma klīnisko analīzi  un locītavas bursa sinoviālās membrānas audu biopsiju, nav. [9]

Tikai instrumentālā diagnostika var vizualizēt skrimšļainos mezgliņus locītavas kapsulā :  locītavu ultraskaņa , kontrasta radiogrāfija -  locītavu artrogrāfija , magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). [10]

Parastais rentgenstūris var parādīt tikai pārkaļķotus hondroma ķermeņus, un ar to ossifikāciju rentgenstaru zīmes sastāv no displeja attēla klātbūtnē bursā vai locītavā noteiktā skaitā ovālu / apaļu ķermeņu ar skaidrām kontūrām. Var parādīt arī intraartikulārās telpas sašaurināšanos un deģeneratīvas izmaiņas locītavu virsmās (subhondrālās sklerozes formā, osteofītu klātbūtne, locītavu virsmas erozija depresijas formā). [11], [12]

Plašāka informācija rakstā -  kaulu un locītavu slimību rentgena pazīmes

Diferenciālā diagnoze

Sinoviālās hondromatozes diferenciāldiagnozei jāietver: sinovīts, ieskaitot pigmentētu villonodulāru (villous-nodular); tenosinovīts; sinoviālā hemangioma; osteoartrīts; periartikulāra audzēja pārkaļķošanās un periartikulāra meloreostoze (Leri slimība). Un, protams, hondrosarkoma, jo saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem sinoviālā hondromatozē šūnu atipijas pakāpe var būt augstāka nekā hondrosarkomas gadījumā.

Turklāt reimatoīdā artrīta, locītavu tuberkulozes vai hroniska bursīta gadījumā ir nepieciešams diferencēt skrimšļa mezglus sinoviālajā hondromatozē un mazākos fibrinozos rīsu ķermeņos, kas veidojas locītavas kapsulā.

Profilakse

Nav īpašu pasākumu skrimšļa audu fokālās metaplastiskās transformācijas novēršanai.

Ārsti iesaka izvairīties no traumām, dozēt slodzes uz sinoviālajām locītavām un lietot  pārtiku, lai atjaunotu skrimšļus, locītavas un saites .

Prognoze

Ilgtermiņa prognoze pacientiem ar sinoviālo hondromatozi ir tieši atkarīga no skartās locītavas, tās bojājuma pakāpes un slimības atkārtošanās pēc operācijas. Lai novērstu skrimšļa metaplāzijas atkārtošanos vai osteoartrīta attīstību, būs nepieciešami periodiski izmeklējumi.