Epidēmiskais letarģiskais encefalīts Economome (encefalīts A): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ekonomiskais miokarda encefalīts (Encefalīts A) pirmo reizi tika reģistrēts 1915. Gadā karaspēka tuvumā Verdunam un to 1917. Gadā aprakstīja Vīnes neirologs Ekonomo.

Šajos gados slimība bija epidēmiju veidā, kas skāra daudzas pasaules valstis. Turpmākajos gados visi slimības gadījumi joprojām bija sporādiski. Patlaban slimība tipiskā formā gandrīz nekad nav tikusi sasniegta.

Epidēmijas letarģiskā encefalīta cēloņi

Līdz šim nav atklāts epidēmijas encefalīta izraisītājs. Slimība nav ļoti lipīga.

Epidēmiskā letarģiskā encefalīta simptomi

Klīniski un patomorfoloģiski epidēmisko encefalītu var iedalīt 2 posmos - akūti un hroniski. Akūtu stadiju raksturo iekaisuma simptomi. Hroniskajā stadijā ir pakāpeniski degeneratīvs raksturs. Akūti un hroniski epidēmijas encefalīta posmi tiek atdalīti laika posmā no vairākiem mēnešiem līdz 5-10 gadiem.

Epidēmiskā encefalīta klasiskā forma akūtā stadijā sākas ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38-39 ° C. Pastāv vieglas galvassāpes, vemšana, muskuļu sāpes, vispārēja vājuma sajūta un citi simptomi, kas saistīti ar akūtām infekcijas slimībām. Varbūt augšējo elpošanas ceļu katars. Žūšanas periods ilgst apmēram 2 nedēļas. Šajā periodā parādās neiroloģiskie simptomi. Priekšnosacījums ir patognomoniska šai miega traucējumu slimībai, kas izpaužas patoloģiskā miegainībā. Pacients var būt pamodināts, bet viņš tūlīt atkal aizmiedz un jebkurā stāvoklī un situācijā, kas nav piemērota gulēšanai. Pārmērīgs, nepārvarams miegs var ilgt 2-3 nedēļas un dažreiz vairāk. Mazliet retāk ir patoloģiska bezmiegs, kad pacients nespēj aizmigt ne dienu, ne nakti. Varbūt pietvīkums par normālu miega maiņu un nomodā. Bezmiegs bieži aizstāj patoloģiskas miegainības periodu vai pirms tā.

Otrā raksturīgā iezīme akūtā stadijā ir acu asinsrites lielo un mazo šūnu kodolu sakopšana, retāk - iztukšošanas nervu. Acu asinsrites nervs nekad nav pilnībā iesaistīts procesā: traucē atsevišķu muskuļu funkcijas, ko šī nerva iekaisušas. Iespējams ptoze (vienas vai divpusējas), redzes dubultošanās, anisocoria, skatiens trieku (parasti vertikāla) neesamība zīlītes atbildot uz konverģences un naktsmītni, ja dzīvs reakcija uz gaismu (mainīt sindroms Argyll Robertson). Sūdzības par neskaidru redzi, ko izraisa izmitināšana vai diplopija, ir bieži.

Miega traucējumi un acu un moto traucējumi veido klasisko epidēmijas encefalīta formu (hipersomālu oftalmoplegiju), ko raksturo Economos. Tomēr akūtā stadijā ir iespējamas citas neiroloģiskas izpausmes. Retāk nekā acs un asinsvadu sistēmas traucējumi, vestibulārie traucējumi rodas reiboņa veidā, ko papildina slikta dūša un vemšana. Neiroloģiskajā stāvoklī tiek noteikts horizontālais un rotējošais nistagms. Vestibulārie traucējumi parādās sakarā ar bojājumiem vestibulārā nerva kodoliem. Veģetatīvie simptomi bieži tiek atzīmēti.

Akūtā stadijā bieži tiek novēroti ekstrapiramidālie simptomi, kas raksturo hronisku epidēmijas encefalīta stadiju. Tās var izpausties giperkinezami (horeoatetozi, mioklonuss, atetoze blefarospazmu acu spazmas), vēl retāk - akinetic-stingru sindromu (akinēzija, amimia, muskuļu rigiditāte, noslieci uz katalepse). Ir aprakstīta talomāņu, smadzenītes un hidrocefālisku sindromu, kā arī hipotalāmisku traucējumu rašanās. Akūtā stadijā var papildināt ar smagām psychosensory traucējumiem (izmaiņas uztverē formas un krāsas apkārtējiem priekšmetiem, vizuālie, ožas, dzirdes halucinācijas). Smagos gadījumos epidēmiskā encefalīta notikt frekvenču un elpošanas ritma traucējumiem, sirds un asinsvadu sistēmas funkciju, elpošanas muskuļu miokloniju, hipertermija, apziņas traucējumu (komu). Iespējams letāls iznākums sirds un elpošanas mazspējas dēļ.

Mūsdienu apstākļos epidēmiskais encefalīts ir netipisks, galvenokārt nepareizs, simulējot akūtu elpošanas ceļu infekciju. Uz tās fona var būt īstermiņa miega traucējumi (bezmiegs vai miegainība), redzes dubultošanās epizodes, autonomā disfunkcija, Hiperkinēzes (ērcēm sejas muskuļiem un kakla), izteikti pārejoša oculomotor traucējumus. Izdalīt kā atsevišķu vestibulārā, narcoleptic, epilepsijas formas epidēmiju žagas (parasti rodas dažu dienu laikā mioklonisku krampji diafragmas muskuļu laikā).

Lielākajā daļā pacientu cerebrospinālajā šķidrumā lielākajā daļā pacientu tiek novērots neliels olbaltumvielu un glikozes palielināšanās, pleocitoze (galvenokārt limfocīti, 40 šūnas uz 1 μl). Asinīs leikocitoze tiek konstatēta ar limfocītu un eozinofila daudzuma palielināšanos, ESR palielināšanos. Vispārējās izmaiņas tiek atklātas EEG; lēna aktivitāte ir izteikta.

Epidēmiskās letarģiskā encefalīta gaita

Epidēmiskā encefalīta akūtā stadija var ilgt no 2-4 dienām līdz 4 mēnešiem. Dažreiz tas beidzas ar pilnīgu atgūšanu. Nāvējošs rezultāts ir reģistrēts 30% gadījumu. 35-50% pacientu akūta stadija kļūst hroniska. Bieži simptomi, kas raksturīgi hroniskai stadijai, rodas bez iepriekšējas skaidri izteiktas akūtas stadijas. Ar atlikušo simptomu un sindromu pēc piedzīvo akūtu posmu epidēmisko encefalītu ietver galvassāpes, pastāvīgs bezmiegu, perversijas miega ritma asthenoneurotic sindroms, depresija, trūkumu konverģences, viegli noslīdēšanas. Bērniem bieži ir hipotalāma traucējumi (endokrīnās sistēmas vielmaiņas traucējumi), psihes un rakstura izmaiņas, kā arī samazināta izlūkošana.

Galvenā hroniskā stadijas klīniskā izpausme ir parkinsonizmas sindroms. Raksturo lēnums un nabadzības kustības, amimia, monotoni malovyrazitelnoe neskaidra runa, pro- un Latero retropulsion, tendenci saglabāšanas izlietot pozas zudumu draudzīgi, individualizēt MOTILITĀTES kustības (aheyrokinez), paradoksāli Kinesis. Viņi atzīmē, ka ir zaudējuši interesi par vidi, garīgo procesu lēnums, nestabilitāte. Motora traucējumi spēlē nozīmīgu lomu pārkāpumi toni, kas parasti difūzās palielināta par plastmasas veidiem (ekstrapiramidāli stingrību), kas saliecēja un izstiepēja kas atzīmēja fenomens "rīku". Oligo- un bradikinēzija apvienojumā ar raksturīgu ritmisku Hiperkinēzes kā smalku trīce rokās (in "Coin skaitīšanas" tipa). Hiperkinēzes hroniskā stadijā epidēmisko encefalītu var izpausties kā blefarospazmu, krampji redzes (oculogyric krīzes). Tipiski Parkinsona sekretoru un vazomotoru traucējumiem (paaugstināta jutība, ādas biezums, hiperhidroze).

Kopā ar sindromu Parkinsona slimības var rasties endokrīni traucējumi, kā adiposogenital distrofija, infantilism, menstruāciju traucējumi, aptaukošanās un galēja spēku izsīkuma, hipertireozi, bezcukura diabēts. Parasti pastāv un mainās raksturs, emocionāli-volitional sfēra. Garīgās izmaiņas ir īpaši izteiktas bērniem (palielināts erotism, agresivitāte, antisociālu uzvedību, sāpīga precizitāti, vakara uzbrukumiem uzbudinājums). Reti hroniskā stadijā sastopams epilepsijas sindroms, patoloģiskā miega (narkolepsijas) un katapleksijas lēkmes.

Epidēmiskā letarģiskā encefalīta diagnostika

Epidēmiskā encefalīta diagnostika akūtā stadijā ir diezgan sarežģīta. Diagnozes pamatā ir dažādas miega traucējumu formas kombinācijā ar psihosensoriem un simptomiem acu un motora nervu kodolu sakropļošanai. Īpaši svarīgi ir šo simptomu parādīšanās uz ķermeņa temperatūras un "neskaidras" infekcijas slimības fona.

Epidēmiskā encefalīta akūto stadiju nepieciešams diferencēt no serozā meningīta. Pēdējos gados ar smadzeņu MRI palīdzību ir iespējams apstiprināt epidēmijas encefalīta diagnozi ar patoloģiskām izmaiņām bazālās ganglijās. Tomēr īpašs vīruss vēl nav identificēts.

Epidēmiskā encefalīta hroniskā stadijas diagnosticēšana ir mazāk sarežģīta. Diagnozes pamatā ir raksturīgs parkinsonisma sindroms, centrālās ģenēzes endokrīnās sistēmas traucējumi, psihes izmaiņas. Svarīgi ir šo traucējumu progresīvais raksturs, īpaši kombinācijā ar dažām akūtas attīstības stadijas paliekošām parādībām (ptoze, konverģences un izmitināšanas nepietiekamība).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Prognoze

Kurss ir garš, progresīvs. Parkinsonisms simptomi pakāpeniski palielinās, lai gan kādu laiku tie var stabilizēties. Atveseļošanās prognoze ir slikta. Nāve parasti rodas starpnozaru slimībām vai izsīkšanai.

[10], [11], [12], [13], [14],