Bērnu slimības (pediatrija)

Neitropēnija bērniem

Kritērijs neitropēnija bērniem, kas vecāki par vienu gadu, un pieaugušajiem - samazinājums absolūtais neitrofilu skaits (stab un segmentēts), kas perifērajās asinīs līdz 1,5 tūkstoš uz 1 ml asiņu vai mazāk, pirmais gads dzīves -. 1 tūkst 1 mm vai mazāk ..

Alloimūna vai izoimūna neitropēnija jaundzimušajiem

Alloimmune vai isoimmune, jaundzimušo neitropēnija rodas auglim sakarā ar augļa un mātes neitrofilu antigēnu nesaderību. Mātes izoantikmes pieder IgG klasei, tās iekļūst placentas barjerā un iznīcina bērna neitrofilus. Izoantivielas parasti ir leikoaglutinīni, tās reaģē ar pacienta un viņa tēva šūnām, nereaģē ar mātes šūnām.

Čediakas-Higashi sindroms

Chediak-Higashi sindroms ir slimība ar vispārēju šūnu disfunkciju. Mantojuma veids ir autosomāls recesīvs. Sakarā ar Lyst proteīna defektu. Raksturīgi, šo sindromu - peroksidazopolozhitelnye milzu granulas neitrofilu, eozinofilu, monocītu perifērās asinīs un kaulu smadzenēs, kā arī šūnās iepriekšējām granulocītu.

Švahmana-Dimanta sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sindromu Shvakhmana-Diamond raksturo neitropēnija un eksokrīna aizkuņģa dziedzera nepietiekamība kombinācijā ar metafīzes displāziju (25% pacientu). Mantojums ir autosomāls recesīvs, ir gadījuma gadījumi. Neitropēnijas cēlonis ir cilmes šūnu un kaulu smadzeņu stromas sakropļošana. Nopietns neitrofilu hemotaksis.

Mieloperoksidāzes deficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Mieloperoksidāzes deficīts ir visbiežāk sastopamā fagocītu iedzimtā patoloģija, pilnīga iedzimta mieloperoksidāzes deficīta sastopamība ir no 1: 1,400 līdz 1:12 000.

Hroniska granulomatozes slimība

Hroniska granulomatozes slimība ir iedzimta slimība, ko izraisījis superoksīda anjona veidošanās sistēmas defekts neitrofilos, reaģējot uz mikroorganismu stimulēšanu. Šī slimība ir balstīta uz ģenētiski ieprogrammētām izmaiņām fermenta NADPH oksidāzes struktūrā vai trūkumā, kas katalizē skābekļa samazināšanos tā aktīvajā formā - superoksīdu.

Daļēja sarkano šūnu aplasija

Termins "daļējais sarkano šūnu aplāzija" (PKKA), apraksta koncernu, ko raksturo anēmija kombinācijā ar retikulopēniju un izzušanu vai ievērojamu samazinājumu skaita morfoloģiski definē, kā arī agri eritropoēzi izdarīto cilmes šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Klasifikācija sadala PACA iedzimtajās un iegūtajās formās.

Diamond-Blackfang anēmija

Diamond-Blackfen anēmija ir slavenākā daļēji sarkano šūnu aplasija bērniem. Slimība tika nosaukta pēc autoriem, kuri 1938. Gadā aprakstīja četrus bērnus ar raksturīgām slimības pazīmēm.

Iedzimta diskeratoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pirmais iedzimto (iedzimto) diskaratozes (Dyskeratosis congenita) apraksts tika veikts dermatologā Zinsser 1906. Gadā un 30. Gados. To papildināja arī dermatologi Kohls un Engmans, tādēļ šī reto pārmantotās patoloģijas formu vēl viens nosaukums ir "Zinssera-Kohl-Engmaņa sindroms".

Simptomātiska anēmija

Anēmijas attīstība ir iespējama ar vairākiem patoloģiskiem apstākļiem, kas šķietami nav saistīti ar hematopoētisko sistēmu. Diagnozes grūtības parasti nenotiek, ja ir zināma pamatā esošā slimība un klīniskajā attēlā nav dominējošs anēmijas sindroms.

Veselība