Trombocitopātija - hemostāzes traucējumi, kas saistīti ar kvalitatīvu trombocītu tievo mazvērtīgumu ar normālu to skaitu. Izšķir starp iedzimtām un iegūtajām.
Haptoniskas imūnās trombocitopēnijas simptomi attīstās akūti. Petehiju veidošanās ir spontāna rakstura. Violeta izpaužas ar petechial-spotted asiņošanu uz ādas un pamats celulozes, asiņošana no gļotādām un asiņošana no deguna. Meiteņu vecumā pubertātes laikā var būt kuņģa-zarnu trakta un dzemdes asiņošana.
Wiskot-Aldrich sindroms izpaužas kā ekzēma, recidivējošas infekcijas un trombocitopēnija. Wiskotta-Aldricha sindroma simptomi parādās neonatālajā periodā vai pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežāk bērni mirst jau agrīnā vecumā. Jaundzimušā periodā asiņošanu bieži raksturo melēna, un vēlāk purpura pievienojas.
Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura - slimība, ko raksturo samazinot izolēto trombocītu (mazāk nekā 100,000 / mm3) pie normāla vai palielināta apjoma megakariocītu kaulu smadzenēs un to, ka uz virsmas trombocītu asins serumā prettrombocītu antivielu, kas izraisa palielinātu iznīcināšanu trombocītu.
Trombocītu skaita samazināšanās vai to funkciju pārkāpšana var izraisīt asiņošanu. Tipiska asiņošana no bojātas ādas un gļotādām: petehijas, purpura, ekhimoze, deguna un dzemdes, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, hematūrija. Intrakraniālie asiņojumi ir reti.
Trombofilija - hroniska slimība, no ķermeņa, kurā ilgā laika posmā (mēneši, gadi, dzīves laikā), ir tendence vai nu spontānu tromboze, vai asins receklis uz nekontrolētu izplatīšanu ārpus bojājumiem.
Von Vilebrendas slimība - slimība ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu - rodas no fonēna Vilebranda faktora kvantitātes deficīta vai kvalitatīva defekta.
Leikocītu adhēzijas trūkums (leikocītu adhēzijas deficīts - LAD). LAD 1. Veids - mantojums ir autosomāls recesīvs, slimība notiek abu dzimumu cilvēkiem. Slimības pamatā ir tāda gēna mutācija, kas kodē neitrofila integrīna beta2 subvienību (šūnu kompleksa atkarīgo mijiedarbību centrālā saite).
Kostmana sindroms (bērnu ģenētiski noteiktais agranulocitoze) ir visnopietnākā pārmantotās neitropēnijas forma. Mantojuma veids ir autosomāls recesīvs, var būt gadījuma gadījumi un dominējošais mantojuma veids.
