Alloimūna vai izoimūna neitropēnija jaundzimušajiem

Alloimmune vai izoimmune neitropēnijas sastopamība jaundzimušajiem ir 2 gadījumi uz 1000 dzīviem dzimušajiem.

Alloimmune vai isoimmune, jaundzimušo neitropēnija rodas auglim sakarā ar augļa un mātes neitrofilu antigēnu nesaderību. Mātes izoantikmes pieder IgG klasei, tās iekļūst placentas barjerā un iznīcina bērna neitrofilus. Izoantivielas parasti ir leikoaglutinīni, tās reaģē ar pacienta un viņa tēva šūnām, nereaģē ar mātes šūnām.

Alloimmune vai izoimmune, jaundzimušo neitropēnija tiek diagnosticēta jaundzimušā un pirmajos 3 dzīves mēnešos. Diagnozi apstiprina izoantibīnu klātbūtne pacienta serumā.

Kritēriji autoimūnās neitropēnijas diagnozei:

• autoantigrānulocītu antivielas pacienta asins serumā;
• neitropēnijas komunikācija ar pārnēsājamām infekcijas (bieži vien vīrusu) slimībām un / vai zāļu lietošanu (sulfonamīds, NSPL uc);
• plazmas šūnu satura palielināšanās perifērā asinīs un to apgrieztā korelācija ar neitrofilu skaitu;
• imūnsistēmas konflikta izplatīšanās ar citām asins šūnām.

Galvenais kritērijs ir neitrofilu automātiska antiviela.

Maziem bērniem pārsvarā ir akūtas mērenas autoimūnās neitropēnijas formas. Ar šo iespēju leikocītu, trombocītu, sarkano asins šūnu skaits atbilst normai, absolūtā neitropēnija ir 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Var novērot dzelzs deficīta anēmiju. Mielogrammā neitrofilais dīglis atbilst normai vai palielinās, samazinās stulma un segmentēto neitrofilu skaits un limfocītu saturs var palielināties. Pārējie kaulu smadzeņu parametri atbilst normai.

Infekcijas ārstēšana ar alloimmuno vai izoimmuno, jaundzimušo neitropēniju tiek veikta ar parastajiem līdzekļiem. Kad srednetyazholyh formas ilustrē izmantošanu imūnglobulīnu (IgG) intravenozai ievadei (IVIG) ar smago retu - granulocītu koloniestimuliruyuschimy faktoru kombinācijā ar IVIG un plaša spektra antibiotiku. Ja infekcijas nav, terapiju neveic. Slimība tiek pašnodarbināta līdz 3-4 mēnešu vecumam. Profilaktiskās vakcinācijas tiek veiktas vienu gadu pēc pilnīgas atbrīvošanās.

Autoimūnās neitropēnijas ārstēšanu nosaka nosacījuma un kursa varianta smagums. Vieglās formās īpaša ārstēšana netiek veikta. Kad srednetyazholoy un smagas autoimūnas neitropēnijas glikokortikosteroīdi izmanto devā 2-5 mg / kg dienā, normālas cilvēka imūnglobulīna (IVIg - Octagam, Sandoglobulin, biaven) gaitā devas 1,5-2 g / kg. Izvēloties preparāti - augšanas faktoriem, granulocītu koloniju stimulējošo faktoru devā 8-10 mg / kg dienā kombinācijā ar bāzes terapiju (antibakteriāla, pretsēnīšu un / vai pretvīrusu). Hroniskas autoimūnās neitropēnijas gadījumā granulocītu kolonijas stimulējošais faktors un IVIG ir efektīvi. Bērniem ar autoimūnu neitropēniju tiek noteikts jautājums par profilaktisko vakcināciju, ņemot vērā tā cēloni. Pēc akūtas primārā autoimūnu neitropēniju, vieglas formas vakcinācija jāatliek līdz 1 gadam. Smagās formās un hroniskā gaita taktika ir individuāla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]