Daļēja sarkano šūnu aplasija

Termins "daļējais sarkano šūnu aplāzija" (PKKA), apraksta koncernu, ko raksturo anēmija kombinācijā ar retikulopēniju un izzušanu vai ievērojamu samazinājumu skaita morfoloģiski definē, kā arī agri eritropoēzi izdarīto cilmes šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Klasifikācija sadala PACA iedzimtajās un iegūtajās formās.

Klasifikācija

Iedzimts:

• konstitucionāla;
• Diamond-Blackfen anēmija.

Auglība:

• hidrocefālija dēļ intrauterīnās infekcijas ar parvovīrusu B19.

Iegādāts:

• pārejošs;
• pārejoša bērnu eritroblastopēnija (TED);
• Parvovīrusa infekcija intensīvas eritropoēzes fona apstākļos.

No audzēja saistītas:

• limfomas, hroniskas limfoleikozes, MDS, hroniskas mieloleikozes (CML), karcinomas.

Imūnās:

• idiopātisks;
• sistēmiskas saistaudu sistēmas slimības.

Zāles.

Biežākās šādu slimību formas bērniem ir Dēmond-Blackfen anēmija, pārejoša bērnu eritroblastopēnija un iedzimtas hemolītiskās anēmijas aplastiskās krīzes. Bērniem ar audzēju saistītas, zāļu un imūnās formas PKA ir ļoti reti.

Pārejoša bērnu eritroblastopēnija

Pārejoša eritroblastopēnija visticamāk ir visbiežāk sastopamā PKA forma bērniem, bet pārejoša rakstura dēļ nav noteikti visi pārejošas eritroblastopēnijas gadījumi.

Tipiska zīme ir "vīrusu" prodroma klātbūtne, pēc dažām nedēļām attīstoties anēmijas sindromam. Anēmija saskaņā ar sindroma nosaukumu ir normochromic un hyporegenerative, tas ir, tas ir apvienots ar retikulocitopēniju un pilnīgi nav eritroblastu 90% pacientu. Nav konstatēti citu asinsrades augu pārkāpumi. Iedzimtas attīstības anomālijas, kas raksturīgas Diamond-Blackfang anēmijai, nenotiek ar pārejošu eritroblastopēniju. Eritroblastopēnijas cēlonis pārejošai eritroblastopēnijai ir humorāla vai šūnu eritropoēzes inhibitoru klātbūtne. Pārejošas eritroblastopēnijas diagnoze tiek veikta retrospektīvi pēc anēmijas izzušanas. Pie izejas, atveseļojoša pārejoša eritroblastopēnija parāda "stresa" hematopoēzes pazīmes - I antigēna ekspresiju eritrocītos un augļa hemoglobīna palielināšanos. Pārejošas eritroblastopēnijas ārstēšana nav nepieciešama, izņemot pārlieku lielas anēmijas panesamību.

Daļēja sarkano asins šūnu aplāzija parvovīrusu infekcijas dēļ

Parvovīruss B19 ir raksturīgs izplatīts vīruss. Visspilgtākais akūts sindromu izraisa parvovīrusu B19 bērniem, ir pēkšņi izsitumi. Receptoru darbojas vīrusu F antigēnu virsmas sarkano asins šūnu un eritroblastos, tāpēc erythropoiesis sakāvi tipisku jebkura inficēšanās ar parvovīrusu B19. Rapid klīrenss vīrusu un augstu "mobilizācijas rezerves" eritropoēzi - galvenie iemesli trūkst nopietnu hematoloģiskiem seku parvovīrusa B19 infekcijas hematoloģiskas neskarts imūndeficīta uzņēmēja. Ja asins analīzes pieņemts uzreiz pēc akūtas infekcijas, tiek konstatēts retikulopēniju. Pacientiem ar hronisku hemolītisko anēmiju, talasēmiju, anēmija dizeritropoeticheskih intensīvu eritropoēzi hiperproliferatīvu īpašības, sakāve erythrokaryocytes B19 parvovīrusu ir smags, bet pārejoša sarkano šūnu aplāzija, pāriet dažu nedēļu laikā. Vēl retāk aplastiskā krīze attīstās citos anemias, it īpaši dzelzs deficīta anēmija. Par šāda veida PKKA parasti klāt maz, bet gandrīz pathognomonic milzu pronormoblastov. Par pārejas aplastisko krīzes viegli diagnoze izveidot pacientiem ar dokumentētu hronisku hemolysis, bet pacientiem ar subklīnisku hemolītisko anēmiju aplastisko krīze var būt pirmā izpausme slimību. Pacienti ar aplastiskā brīdī krīze prezentāciju PKKA, tur parasti ir virēmija, tāpēc noteikt diagnozi PKKA dēļ parvovīrusu infekcijas, ir iespējams, atklājot vīrusu kaulu smadzenēs vai asinīm, ko dot MRT-hibridizācija. Amplification no vīrusa genoma ar PĶR Less ticamu kopš parvovīrusa var saglabāties ilgi kaulu smadzenēs pēc akūtu infekciju pilnīgi simptomiem.

Pacientiem ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu, kam nav atbilstošas pretvīrusu atbildes, parvovīruss B19 var izraisīt hronisku smagu PKA. Šādi bērni efektīvi ievada lielas devas (2-4 g / kg) komerciālu intravenozu imūnglobulīnu, kas satur pietiekamu antivielu pret parvovīrusu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]