Neitropēnija bērniem

Neitropēnija rodas kā sindroms vai tiek diagnosticēta kā galvenā neitrofilo leikocītu un / vai to prekursoru slimība. Kritērijs neitropēnija bērniem, kas vecāki par vienu gadu, un pieaugušajiem - samazinājums absolūtais neitrofilu skaits (stab un segmentēts), kas perifērajās asinīs līdz 1,5 tūkstoš uz 1 ml asiņu vai mazāk, pirmais gads dzīves -. 1 tūkst 1 mm vai mazāk ..

[1]

Neitropēnijas cēloņi bērniem

Neitropēnijas cēloņi ir sadalīti 3 galvenajās grupās.

• Pārkāpšana neitrofilo ražošanai kaulu smadzenēs defektu dēļ no cilmes šūnas un / vai mikrovidē vai vājinātu neitrofilo migrāciju uz perifēro kanāls - galvenokārt neitropēniju un neitropēniju iedzimts sindroms ar aplastisko anēmiju.
• Cirkulējošo šūnu un parietālas pudeles attiecības pārkāpšana, neitrofilu uzkrāšanās iekaisuma perēkļos ir pārdales mehānisms.
• Iznīcināšana perifērā asinsritē un dažādos orgānos ar fagocītu palīdzību - imūno neitropēnija un hemofagocītu sindromi, sekvestrācija infekcijās, citu faktoru ietekme.

Iespējami augstāk minēto etioloģisko faktoru kombinācijas. Raksturīga daudzām asins slimībām [akūta leikēmija, aplastiskās anēmijas, mielodisplastiskā sindroma], saistaudu slimības, primāro imūndeficītu, vīrusu izraisītu un dažu bakteriālo infekciju neitropēniju sindromus.

Cikliskā neitropēnija. Reti (1-2 gadījumi uz 1 000 000 iedzīvotāju) ir autosomāli recesīvi iedzimta slimība. Cikliskās neitropēnijas ģimenes variantiem parasti ir primārais mantojuma un pirmās dzīves gads pirmajā dzīves gadā. Atrodiet sporādiskas lietas jebkurā vecumā.

Cikliskās neitropēnijas pamatā ir traucējumi granulopoēzes regulēšanā ar normālu, pat paaugstinātu koloniju stimulējošo faktoru krīzes atveseļošanās procesā. Pacientiem ar ciklisku neitropēniju tiek aprakstīta neitrofīlo elastāzes gēna mutācija, bet kopumā cikliskās neitropēnijas attīstības mehānisms ir neviendabīgs.

Hroniska ģenētiski noteikta neitropēnija ar kaulu smadzeņu (mielokasejijas) izraisītu neitrofilu izdalīšanos. Pieņemts autosomāls recesīvs mantojuma veids. Neitropēniju izraisa 2 defekti: saīsināta neitrofilu mūža ilgums, paātrināts apoptoze kaulu smadzenēs un samazināts hemotaksis. Turklāt granulocītu fagocitārā aktivitāte tiek samazināta. Tipiskās izmaiņas mielogrammā: kaulu smadzenēs normo- vai hiper-šūnu, palielinātas granulocītu sērijas ar normālu šūnu elementu attiecību un nobriedušu šūnu pārsvaru. Ir kaulu smadzeņu segmentēto neitrofilu kodolu un citoplazmas vakuolizācijas kodolu hipersegmentācija, granulu skaits tajā ir samazināts. Perifērās asinīs - leikocītu un neitropēniju kombinācijā ar monocitozi un eozinofiliju. Pirogēniskais tests ir negatīvs.

[2], [3], [4],

Neitropēnijas simptomi bērniem

Klīniskā aina neitropēnijas ir saistīts, pirmkārt, tad neitropēnijas smagums un slimības gaita ir atkarīga no tās cēloņiem un formas. Light neitropēniju var būt bez simptomiem vai pacientiem, kam ir lokalizēts biežas akūtās vīrusu un baktēriju infekcijas, labi grozāmi uz parasto terapiju. Srednetyazholye formas raksturo biežas recidìvu lokalizētu strutojošu infekcijām un saaukstēšanos, atkārtotas infekcijas, mutes dobuma (stomatīta, gingivīts, periodonta slimība). Tas var būt bez simptomiem, bet ar agranulocitozi. Smaga neitropēnija raksturīga smaga stāvokļa kopējo intoksikācija, drudzis, bieži nopietnas baktēriju un sēnīšu infekciju, nekrotisku bojājumiem gļotādu, ādas reti, pneimonija destruktīva, augsts risks sepsi un augstu mirstības nepietiekamas ārstēšanu.

Pirmajā dzīves gadā parādās hroniskas ģenētiski noteiktas neitropēnijas klīniskie simptomi - recidivējošas lokalizētas bakteriālas infekcijas, ieskaitot pneimoniju, recidivējošu stomatītu, gingivītu. Balstoties uz baktēriju komplikācijām, rodas neitrofilais leikocitoze, kas pēc 2-3 dienām tiek aizstāts ar leikopēniju.

Neitropēnijas diagnostika

Neitropēnijas diagnostika balstās uz slimības vēsturi, ģimenes anamnēzes novērtējumu, klīnisko attēlu, hemogloģijas rādītājiem dinamikā. Papildu pētījumi, lai diagnosticētu etioloģiju un neitropēnijas formas, ir šādi:

• asins klīniskā analīze, aprēķinot trombocītu skaitu 2-3 reizes nedēļā 6 mēnešus;
• kaulu smadzeņu punkcijas pārbaude smagā un vidēji smagā neitropēnijā; saskaņā ar norādēm tiek veiktas īpašas pārbaudes (kultūra, citoģenētika, molekulārā uc).
• seruma imūnglobulīna satura noteikšana;
• Study of seruma antivielu titru antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pacientiem ar noteiktiem antivielas pret membrānu un citoplazmā neitrofilu, izmantojot monoklonālās antivielas - saskaņā ar norādēm (vīrusu saistītas formām).

Vispārējie diagnostikas kritēriji ģenētiski noteikta neitropēnijas - ģimenes vēsturi, manifests klīnisko ainu pirmajos dzīves mēnešos, pastāvīgu vai cikliska neitropēnija (0,2-1,0h10 ⁹ / l neitrofilo) kombinācijā ar monocytosis un pusē gadījumu - ar eozinofīliju ar perifērās asinīs. Anti-granulocītu antivielas nav. Izmaiņas mielogrammā nosaka slimības forma. Molekulārās bioloģiskās metodes var atklāt ģenētisku defektu.

Cikliskās neitropēnijas diagnoze ir dokumentēta ar asins analīžu rezultātiem 2-3 reizes nedēļā 6 nedēļas, mielogrammas pētījums nav nepieciešams.

[5], [6], [7], [8], [9]