Augšupejošās aortas arkas aneirisma

Augšupejošās aortas arkas aneirisma tiek diagnosticēta ar aortas lokveida daļas (lielā asinsrites apļa galvenās artērijas) sienas patoloģisku lokālu izplešanos un izspiedumu, kas virzās uz augšu no sirds kreisā kambara un ir slēgta. Sirds ārējā apvalka (perikarda) dobumā.[1]

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, krūšu aortas aneirismas veido gandrīz vienu trešdaļu no visiem šī trauka sienas lokalizētas izspieduma gadījumiem; apmēram 60% no visām krūškurvja aneirismām rodas augošā aortā, un tās izplatība ir 8-10 cilvēku no 100 tūkstošiem. Visbiežāk tie tiek diagnosticēti vecumā no 50 līdz 60 gadiem.

Līdz 80% pacientu ar Marfana sindromu ir aneirisma vai dilatācija augšupejošās aortas un tās arkas rajonā. Tomēr pat tad, ja sindroma nav, vismaz 20% krūškurvja aortas aneirismu tiek uzskatītas par ģenētiski noteiktām.[2]

Cēloņi Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Augšupejošās aortas (kas stiepjas no sinotubulārā savienojuma līdz brahiocefālās artērijas izcelsmei) un tās augšupejošās arkas aneirismas (kas atrodas trahejas priekšpusē un pa kreisi no trahejas un barības vada, satur brahiocefālās artērijas izcelsmi un zarus galvas un kakla artērijās) ir krūšu kurvja aortas aneirisma apakštips .

Neatkarīgi no lokalizācijas galvenie aneirismas veidošanās cēloņi ir asinsvadu sieniņas vājināšanās ar tās izstiepšanos un asinsvadu lūmena paplašināšanos (dilatācija), kas var palielināt artērijas diametru par 50% vai pat pusotru līdz divas reizes ( līdz 5 cm vai vairāk).

Aneirisma veidošanās var izraisīt:

• Ateroskleroze ;
• Aortas iekaisums - aortīts , ieskaitot neārstētu sifilisu;
• Granulomatozs aortas arterīts vai Takayasu sindroms un Hortona slimība vai milzu šūnu arterīts ;
• sistēmiskas autoimūnas izcelsmes saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, Behčeta slimība ) un iedzimtas slimības, kas var ietekmēt asinsvadu sieniņu saistaudus - ģenētiskās arteriopātijas Marfana, Lēisa-Dīca, Ēlersa-Danlosa, Ulriha-Nunana sindromos.

Šīs lokalizācijas aneirismas infekciozā etioloģija ir iespējama arī bakterēmijas dēļ: tādu anaerobo gramnegatīvu baktēriju klātbūtne kā Salmonella spp., Staphylococcus spp. Un Clostridium spp.

Aortas arkas aneirismas var būt fusiformas (vārpstveida) vai saccular (maisiņa formas). Fusioformus biežāk izraisa saistaudu anomālijas, īpaši ģenētisku slimību gadījumā. Dažreiz šādas aneirismas ir kalcificētas. Aortas loka maisiņa aneirisma, kas ietekmē ierobežotu aortas apkārtmēra daļu, lielākajai daļai pacientu ir saistīta ar aterosklerozi.[3]

Papildinformāciju skatiet. - Aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Riska faktori

Pēc ekspertu domām, pati aorta ir predisponēta aneirismu attīstībai, kas izskaidrojama ar šī trauka formu un aortas deguna blakusdobumu klātbūtni - Valsalvas deguna blakusdobumu, kuru sienām nav vidējā slāņa (tunica media) un tāpēc plānāks par artērijas sieniņu.[4]

Un augošās aortas arkas aneirismas veidošanās riska faktori ietver:

• Vecums virs 55-60 gadiem;
• smēķēšana;
• vēdera aptaukošanās un ar lipīdu metabolismu saistīta hiperholesterinēmija (paaugstināts holesterīna līmenis asinīs);
• arteriālā hipertensija un sirds un asinsvadu slimības;
• aortas aneirismu ģimenes anamnēzē, ti, ģenētiska nosliece uz aortas aneirismu. Tiek uzskatīts, ka tuvākajiem radiniekiem cilvēkam ar aortas aneirismu ir vismaz 10 reižu paaugstināts tās attīstības risks;
• saistaudu displāzija ;
• sirds defekts vai aortas vārstuļa defekts (tā trešās brošūras trūkums);
• aortas arkas anomālijas klātbūtne, jo īpaši labās kopējās miega artērijas nepareiza pozīcija; subklāvijas artēriju aberācija; bulloza aortas arka - brahiocefālo artēriju kopīgs atzars (subklāvija, kreisā mugurkaula un kopējās miega artērijas).

Pathogenesis

Pētot asinsvadu sieniņā notiekošo patoloģisko procesu mehānismu, kas noved pie tā vājināšanās un izspieduma, pētnieki nonāca pie secinājuma: strukturālās izmaiņas izraisošo faktoru ietekmē vispirms skar iekšējo (tunica intima) un vidējo (tunica media) apvalku vai sienas slāņi, un pēc tam ārējais apvalks - adventitia.

Tādējādi intima, kas sastāv no endotēlija (endotēlija šūnu) slāņa, ko atbalsta saista subintima (ar bazālo membrānu starp diviem audu veidiem), sāk bojāties, reaģējot uz subendoteliāli iedarbīgiem iekaisuma mediatoriem: a. Virkne citokīnu, endotēlija adhēzijas molekulas un augšanas faktori. Piemēram, tas aktivizē ekstracelulārās matricas noārdīšanos, palielinot plazminogēna aktivatoru ražošanu un matricas metaloproteināžu (MMP) izdalīšanos – transformējošo augšanas faktoru beta-1 (TGF-B1).

Laika gaitā procesā iesaistās vide, kas sastāv no šķiedrām (elastīna un kolagēna), gludās muskulatūras šūnām un saistaudu matricas. Šis apvalks veido apmēram 80% no asinsvadu sieniņas (ieskaitot aortu) biezuma, un tā ir tā strukturālo komponentu proteolītiskā noārdīšanās - elastīgo fibrilu iznīcināšana, glikozaminoglikānu nogulsnēšanās matricā un sieniņu retināšana. Saistīta ar aneirisma attīstības patoģenēzi.

Turklāt aterosklerozes un arteriālās hipertensijas gadījumā vecumdienās asinsvadu sieniņas iekļūst čūlas dēļ izstiepšanās, lokāla intravaskulārā lūmena paplašināšanās un sienas daļas izspiedums paaugstināta asinsspiediena ietekmē aortā sistoles laikā. To savukārt izraisa aterosklerozes plāksnīšu veidošanās – ar mediālās matricas šūnu kodolu zudumu un asinsvadu apvalku bazālo membrānu elastīgo slāņu deģenerāciju.[5]

Simptomi Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Nelielas augšupejošās aortas arkas aneirismas pārsvarā ir asimptomātiskas, un pirmās pazīmes parādās, kad palielinās asinsvada sienas izliektā daļa.

Simptomi parasti rodas ar lielāku aneirismu un var izpausties apkārtējo struktūru (trahejas, bronhu, barības vada) saspiešanas rezultātā: balss aizsmakums; sēkšana un/vai klepus; elpas trūkums; disfāgija (apgrūtināta rīšana); sāpes krūtīs vai muguras augšdaļā.[6]

Komplikācijas un sekas

Aortas patoloģija augšupejošās daļas un arkas aneirismu veidā var izraisīt komplikācijas un izraisīt šādas sekas:

• Aortas sadalošā aneirisma ;
• limfātiskā šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā (hilotorakss);
• kuģa sienas pārkaļķošanās;
• trombu veidošanās maisu aneirismas iekšpusē, kas, pārvietojoties, izraisa perifēro trombozi (trombemboliskas komplikācijas).[7]

Jo lielāka ir aneirisma, jo lielāks ir plīsuma risks. Aortas arkas aneirisma plīsums var izraisīt smagu iekšēju asiņošanu ar dzīvībai bīstamām sekām. Lasīt vairāk - Krūškurvja un vēdera aortas aneirisma plīsums: izdzīvošanas iespējas, ārstēšana

Diagnostika Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Instrumentālā diagnostika ir nepieciešama, lai atklātu augšupejošās aortas arkas aneirismu:

• krūškurvja rentgenogrāfija;
• krūškurvja CT skenēšana;
• transtorakālā ehokardiogrāfija ;
• Aortas ultraskaņa ;
• CT angiogrāfija koronāro artēriju un aortas;
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija krūšu kurvja asinsvadiem.

Pacientiem tiek veiktas asins analīzes (vispārējās, bioķīmiskās, imūnenzimātiskās), vispārējā urīna analīze.[8]

Diferenciāldiagnoze tiek veikta, lai izslēgtu patoloģiskas videnes masas, intramurālu aortas hematomu un aortas sadalīšanu, kā arī aortas arkas anomāliju Komerela divertikula formā.

Profilakse

Lai samazinātu augošās aortas arkas aneirismas attīstības risku, ārsti iesaka kontrolēt savu svaru, asinsspiedienu un holesterīna līmeni asinīs, kā arī ievērot veselīgu uzturu, pārmērīgi nelietot alkoholu un nesmēķēt.

Prognoze

Ņemot vērā šīs patoloģijas daudzfaktorālo raksturu un tās iespējamās sekas un komplikācijas, ir grūti paredzēt slimības iznākumu. Augšupejošās aortas arkas aneirismas var būt letālas, jo ir tendence uz delamināciju vai plīsumu.[10]

Pēc ārvalstu speciālistu datiem, pēc plānveida ķirurģiskas iejaukšanās gandrīz 80% gadījumu dzīvildze ir aptuveni 10 gadi, bet akūtā neārstētā aortas dissekcijā letālais iznākums divu dienu laikā sasniedz 50% gadījumu. Aneirismu plīsuma gadījumā ārkārtas operācijā mirstība ir 15-26%.