Takayasu sindroms

Takayasu sindroms ir aorta un tās galveno zaru granulomatozais iekaisums, parasti sākot no vecuma līdz 50 gadiem. Pirmais aprakstīja slimību D. Savon (1856), bet tā nosaukums tika iegūts, veicot japāņu oftalmologu darbu, no kuriem viens bija M. Takayasu (1908).

Epidemioloģija

Takayasu galvenokārt atrodams Āzijas un Dienvidamerikas valstīs, taču daudzi slimības gadījumi tiek reģistrēti citos ģeogrāfiskajos pasaules reģionos, tostarp Krievijā. Takayasu sindroma gadījumu skaits svārstās no 0,12 līdz 0,63 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Sievietes visvairāk pakļautas jauniešu un vidēja vecuma slimībām.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kā Takayasu sindroms izpaužas?

Takayasu sindroma norisei ir noteikts posms. Jo agrīnā stadijā slimības vai laikā recidīva klīniskā aina ietver nonspecific simptomus, ko izraisa sistēmisku iekaisumu (svara zudums, nespēks, artralģija un mialģija, sāpes vēderā). Bieži Takayasu sindroma sākumā neizskaidrojams drudzis, ESR paātrinājums un anēmija notiek jau ilgu laiku. Šajā periodā līdz 10% pacientu vispār nesūdzas.

Takayasu sindroma attīstītajā posmā progresējošu okluzīvu artēriju bojājumu rezultātā pastāv atsevišķu orgānu un audu išēmisma pazīmes. Sistēmisko iekaisuma reakciju trūkums neizslēdz aktīvo asinsvadu iekaisumu, kas izraisa sāpes skartā trauka projicēšanas vietā vai sāpes, kad tas ir palpēts. Asinsvadu iekaisuma pazīmes rodas pirmajā slimības sākuma gadā. Visbiežāk (40%) vērojama vājuma sajūta, nogurums un sāpes apakšdedzes un plecu muskuļos, kuri galvenokārt ir vienpusēji, to smagums palielinās ar fiziskām aktivitātēm. Taču impulsa trūkums vai tā uzpildes samazināšanās un spriedzes samazināšanās uz vienu no rokām, asinsimetriskā asinsspiediena asimetrija attiecībā uz plecuarterēm ir novērota 15-20% gadījumu.

7-15% pacientu ar Takayasu sindromu ir sāpes kaklā, reibonis, pārejoši redzes traucējumi, paaugstināts asinsspiediens, elpas trūkums un sirdsklauves. 70% gadījumu var uzklausīt sistolisko somiņu uz kopējām miega artērijām, un 15% pacientu novēro to sāpīgumu (karotidīniju). Šādi fiziski dati bieži tiek novēroti vēdera aortas aukstumā un palpācijā, it īpaši II un III anatomiskās slimības formās.

Trešajā Takayasu sindroma fāzē traukos dominē fibrozes pazīmes, ir asinsvadu stenozes un asinsvadu nepietiekamības pazīmes. Šajā periodā, salīdzinot ar slimību agrīnā stadijā bija ievērojami augstāks (50-70%), konstatēja simptomus mijklibošana par augšējo un apakšējo ekstremitāšu bojājumi no sirds un asinsvadu sistēmas, smadzeņu, un plaušas. Plaušu iesaistīšanās klīniskās pazīmes saskaras mazāk nekā ceturtdaļā pacientu. Sāpes krūtīs, aizdusa, neproduktīvs klepus, reti asinsspiediens.

Pacienti atzīmē sāpes roku proksimālo daļu muskuļos, bieži vien pa kreisi, samazinot roku spēku ar mazāku fizisko piepūli, miera stāvoklī vai miega laikā. Dažreiz sāpes izplešas uz kreiso plecu, apakšējo žokļu, kakla zonas un kreisās puses pusi. 85-90% pacientu ar Takayasu sindromu izzūd pulveris apakšdelma artērijās un atšķiras sistoliskais asinsspiediens, ko mēra uz pleca asinsvadiem.

Palielinoties iekaisuma procesa attīstībai traukos, palielinās atsevišķu orgānu vai sistēmu radīto išēmisko parādību klīnisko simptomu biežums un smagums. Tomēr, neskatoties uz subklāvijas vai asiņošanas artēriju oklūziju, reti tiek novērota rokas krampju ishemisma kritiskā pakāpe, kas saistīta ar lēnu stenozes attīstību un nodrošinājuma attīstību.

Klasifikācija

Takayasu sindromā ir ierosinātas vairākas Takayasu sindromā esošo kuģu patoloģisko izmaiņu klasifikācijas, kuru audzētāji nav būtiski. Ir četri anatomiski slimības veidi. Pirmkārt, ir izmaiņas no aortas arkas malas un arterijas, kas to atstāj. Ar šo variantu vienlaikus ir kreisā subklāvja un kopīgo miega artēriju vienlaicīgi bojājumi. Otrais slimības veids izraisa izolētu un / vai vēdera aortas bojājumu un to filiāles. Trešajā tipā patoloģiskais process aortas arkā un / vai tā filiālēs tiek kombinēts ar izmaiņām krūšu kurvī vai vēdera aortā. Ceturtajā tipā patoloģiskais process lokalizēts galvenajā plaušu mugurā vai tā filiālēs kombinācijā (vai bez tās) ar kādu no pirmajiem trim variantiem.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kā atpazīt Takayasu sindromu?

Parasti tiek konstatēta normochromic normocyte anēmija, mērena trombocītu un hypergammaglobulinemia. Īpaši to raksturo ESR palielināšanās, kuras apmērs ir atkarīgs no slimības iekaisuma aktivitātes. Tomēr trešdaļā pacientu, neskatoties uz iekaisuma aktivitātes klīniskajām pazīmēm, ESR var palikt normālā līmenī. Analizējot urīnā, tiek novērota mērena proteīnūrija (līdz 1 g / dienā) un mikrohematūrija. CRP koncentrācija palielinās 60-70% gadījumu. Ārstējot oftalmoloģisko izmeklēšanu, samazinās redzes asums, biežāk vienpusējs, un redzes lauku zudums.

Instrumentālā izpēte

Viena no galvenajām Takayasu sindroma pacientu pētīšanas instrumentālajām metodēm ir angiogrāfija. Tās rezultāti ir svarīgi gan diagnozes apstiprināšanai, gan arī iekaisuma procesa dinamikas un izplatības novērtēšanai. Saskaņā ar angiogrāfiju, plaušu artērijas izmaiņas rodas gandrīz 60% pacientu. Pārsvarā ir sloksnes un / vai oklūzijas no dobuma un subsegmentālajām zarām, īpaši labās plaušu augšējās daivas asins apgāde. Plaušu hipertensija, plaušu stumbra paplašināšanās un aneirismas, kā arī izolētas izmaiņas, kas klīniski atgādina plaušu artērijas trombemboliju, ir reti. Angiogrāfijas rezultāti neļauj atšķirt aktīvā iekaisuma procesa klātbūtni vai trūkumu plaušu artērijas sieniņā. Šiem nolūkiem ir vēlama CT un MRI angiogrāfija. Ultraskaņas angiodopēdija ir ļoti svarīga pārbaudei.

Takayasu sindroma diagnoze var tikt veikta saskaņā ar Amerikas Reimatoloģijas koledžas klasifikācijas kritērijiem un kritērijiem, ko piedāvā citi autori.

Prognoze

Ar Takayasu sindromu 15 gadu izdzīvošanas līmenis ir 80-90%. Visbiežāk nāves cēloņi ir insults (60%) un miokarda infarkts (apmēram 25%), reti - aortas aneirizmas plīsums (5%). Ar koronāro artēriju sabojāšanos pirmajos divos gados, sākot no sirds patoloģijas simptomu rašanās brīža, mirstība ir 56%. Pacientiem ar komplikācijām, piemēram, retinopātiju, arteriālo hipertensiju, aortas nepietiekamību un aortas aneirismu, Takayasu sindromam ir nelabvēlīga prognoze. Pacientiem, kuriem ir divas vai vairākas no šīm pazīmēm, 10 gadus ilgais izdzīvošana pēc diagnozes ir 58,6%, un lielākā daļa nāves gadījumu rodas pirmajos piecos slimības gados.

[15]