Endemikas balkānu nefropatija

Endēmiska Balkānu nefropātija ir hroniska nieru tubulointerstitija neinfekciālā bojājuma slimība.

[1], [2]

Epidemioloģija

Endēmisko Balkānu nefropātiju novēro tikai Donavas baseinā Serbijā, Rumānijā, Bosnijā un Hercegovinā, Horvātijā un Bulgārijā. Endēmiska Balkānu nefropātija ir ģimenes raksturs.

[3], [4], [5], [6], [7],

Cēloņi endemicheskoy balkan nefropatijas

Endēmiskās Balkānu nefropātijas cēloņi un riska faktori nav noteikti. Visi slimie, kā likums, strādā lauksaimniecības jomā. Slimību biežāk novēro cilvēki, kuri dzīvo lietainās vietās ar augstu mitruma līmeni.

Neskatoties uz to, ka visi endēmiskās Balkānu nefropātijas gadījumi ir ģimenes apstākļi, apšaubāms ir iedzimtais nosacījums. Ģimenes locekļiem, kas jau agrāk pametuši savas mājas, endēmiska Balkānu nefropātija attīstās daudz retāk.  

Cilvēkiem, kuru radinieki cieš no šīs slimības, dzimis ārpus Donavas baseina, pārejot uz pastāvīgo dzīvesvietu šajā reģionā, gluži pretēji, ļoti bieži notiek endēmiska Balkānu nefropātija. Šajā sakarā mēs esam vairākkārt mēģinājuši meklēt vides faktoriem (svina saindēšanās, silīcija, kadmija, selēna, vīrusus, toksīnus, sēnēm vai augu), kas atbild par attīstību tubulointerstitial nefropātiju, taču to rezultāti nav ļoti pārliecinoši.

[8], [9], [10],

Simptomi endemicheskoy balkan nefropatijas

Endēmiskā Balkānu nefropātija debitē 30-50 gadu vecumā, galvenokārt ar tubulāriem traucējumiem. Nākotnē tiek pārkāpta nieru koncentrācijas funkcija un progresējoša nieru mazspēja. Arteriālā hipertensija nav tipiska.

Vidējais endēmiskās Balkānu nefropātijas progresēšanas laiks ir 20 gadi. Slimība izraisa urīnceļu vēža attīstību.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostika endemicheskoy balkan nefropatijas

Endēmiskās Balkānu nefropātijas diagnostika ir klīniskas indikatīvās kritēriju piemērošana:

• simetriski samazinātas nieres bez kalcifikācijas;
• pacients dzīvo lauku teritorijā un endēmiskajā reģionā;
• ģimenes vēstures gadījumi.

Endēmiskās Balkānu nefropātijas laboratoriskā diagnostika

Laboratorijas indikatīvie kritēriji endēmiskajai Balkānu nefropātijai:

• maza tubulāra proteīnūrija;
• gypostenuria;
• normochromic normocytic anēmija (bieži novērotas jau slimības sākumā).

Endēmiskās Balkānu nefropātijas agrīnās stadijās tiek konstatēta caureju  proteīnūrija  (beta _2- mikroglobulīna izdalīšanās palielināšanās ), kā arī glikozūrija un  aminoskāidurija.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Endēmiskās Balkānu nefropātijas instrumentālā diagnostika

Endēmiskās Balkānu nefropātijas morfoloģiskās pazīmes - caurejas atrofija, intersticiāla tūska, atsevišķi makrofāgi. Ir atrodama arī intersticiālu kapilāru endotēlija tūska. Progresējot slimība, aug tubulointerstiālas fibrozes risks. Nieru izmērs samazinās simetriski.