Vairāki autoimūnās dabas endokrinopātijas

Klīniskajā praksē vislielākās diagnozes grūtības ir endokrīnās slimības ar vairāku endokrīno dziedzeru funkciju traucējumiem. Vairumā gadījumu šāda veida klīniskās pazīmes izpaužas hipotalāma-hipofīzes saslimšanā. Tomēr ir zināmi endokrīni sindromi, taču ir maz pētīts, kurā galvenokārt tiek traucētas vairāku perifēro dziedzeru funkcijas. Visbiežākais šīs patoloģijas cēlonis ir divu vai vairāku perifēro endokrīnās sistēmas autoimūnas bojājumi vai audzēji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Veidlapas

Pašlaik ir divi galvenie I un II tipa imūnsistēmas endokrīnās sindromi.

[8], [9], [10]

I tipa autoimūno slimības sindroms

I tipa autoimūno slimību sindroms (APGSI) raksturo klasiskā triāde: virsnieru mazspēja kombinācijā ar gļotādu kandidozi un hipoparatiirozi. Slimība ir raksturīga ģimenei, bet parasti tā ietekmē vienu paaudzi, lielāko daļu brāļu un māsu. Bērnībā tas ir biežāk sastopams un ir pazīstams kā nepilngadīgo ģimenes polielendokrinopātija. Slimības cēlonis nav skaidrs. Iespējams autosomāli recesīvs mantojuma veids.

Pirmais autoimūna poliglandulāra sindroma I izpausme parasti ir hroniska uzmundrīgā audzēja kandidoze, visbiežāk to saista ar hipoparatiirozi; vēlāk ir virsnieru nepietiekamības pazīmes. Dažreiz pirmajā un nākamajā slimības simptomā vienā un tajā pašā pacientā ir desmitgades. Slimības klasiskajai triādei bieži vien ir citu orgānu un sistēmu patoloģija. Apmēram 2/3 pacientu ar autoimūnu poliglandulāro sindromu es ciešu no alopēcijas, apmēram 1/3 - malabsorbcijas sindroms, gonādu nepietiekamība; retāk tiem ir hronisks aktīvas hepatīts, vairogdziedzera slimība, postoša anēmija un apmēram 4% no insulīnneatkarīgā cukura diabēta.

Pacientiem bieži ir antiadrenālā un antiparetriozes antivielas. Daudzi ir novērota paaugstināta jutība pret kādu no līdzekļiem, daļēji - ir selektīvs hipersensitivitāte pret sēnīšu, ar kandidozi reti tiek novērots pacientiem ar autoimūnām Polvrlandular sindromu es, rodas pieaugušajiem. Pieaugušajiem viņš bieži vien pavada imunoloģiskus traucējumus, ko izraisa timoma. Pacientiem ar autoimūna poliglandulāro sindromu I tiek aprakstītas arī T-limfocītu izmaiņas.

Apakšpalātu nepietiekamības ārstēšana un hipoparatireoze ir aprakstīta attiecīgajās nodaļās. Kandidozes terapija veiksmīgi tiek veikta ar ketokonazolu, bet reabilitācija ilgst vismaz 1 gadu. Tomēr zāļu atsaukšana un pat ketokonazola devas samazināšana bieži noved pie kandidozes atkārtošanās.

[11]

II autoimūnais poliglandulārais sindroms

Autoimūna Polvrlandular sindroms II tipa - visbiežāk variants autoimūna Polvrlandular sindroms raksturojas ar audu bojājumu 2 vai vairāk ar attīstību endokrīno orgānu virsnieru mazspēja, hiper- vai primārā hipotireoze, insulīna neatkarīgs cukura diabēts, galvenais hipogonādisms, myasthenia gravis un steatorrhea. Šīs izpausmes bieži vien ir saistīta ar vitiligo, alopēcija, postošo anēmija. II tipa autoimūna poliglandulāra sindroma cēloņi nav zināmi.

Tomēr šajās slimībās vienmēr tiek konstatētas zināmas imūngēnas un imunoloģiskas izpausmes, kas saistītas ar slimības galveno sastāvdaļu patogēzi. Acīmredzot tā iedarbības mehānisms ir antivāla antigēnu ekspresija HLA sistēmā uz endokrīno dziedzeru šūnu membrānām. HLA nosacītu predispozīcija pret autoimūnu poliglandulāro sindromu tiek realizēta dažu ārēju faktoru ietekmē.

Visas slimības, kas sastopamas kombinācijā ar II tipa autoimūna poliglandulāro sindromu, galvenokārt saistītas ar HLA-B8 histocompatibility antigēnu. Slimības mantojamība bieži ir saistīta ar pāreju no kopējā haplotipa HLA-AI, B8 paaudzes uz paaudzi. Pat pacientiem ar simptomiem disfunkcija 1-2 endokrīno dziedzeru asinīs var konstatēt orgānam specifiskas antivielas, ieskaitot antigēnu ar struktūrām, kas ir iesaistītas patoloģisko procesu, bet tās klīniskās izpausmes netiek konstatētas.

Šo mikroorganismu mikroskopiskā izmeklēšana atklāj masveida limfoīdo infiltrāciju ar limfoīdo folikulu veidošanos. Orgānu parenhimīms ir ievērojami nomainīts ar limfoīdiem audiem, kam seko fibroze un orgānu atrofija. Apmēram 3-5% no vairogdziedzera neattīstās autoimūna thyroiditis un citu autoimūno patoloģiju: Greivsa slimības ar klīnisko hipertireoidisma un raksturīgo patoloģijas vairogdziedzeris ar nelielu limfoīdo infiltrāciju. Šo pacientu asinīs tiek konstatētas vairogdziedzera stimulējošās antivielas.

Visbiežāk sastopamais II tipa autoimūna poliglandulāra sindroma variants ir Schmidt sindroms, kurā neiropāla un vairogdziedzera darbība tiek ietekmēta ar autoimūnu procesu; kamēr rodas  autoimūnais tiroidīts. Sindroma galvenās klīniskās izpausmes ir hroniskas virsnieru nepietiekamības un hipotireozes simptomi, lai gan dažos gadījumos dziedzera darbība netiek traucēta, īpaši slimības sākuma stadijās. 

Hipotireoze  šiem pacientiem var būt paslēpta. In 30% pacientu ar sindromu apvienojumā ar insulīnatkarīga cukura diabēta un 38% ir antivielas pret vairogdziedzera mikrosomām, 11% - tireoglobulīna, 7% - saliņu šūnām un 17% - līdz steroidprodutsiruyuschim šūnas. Iepriekš minētās antivielas var atrast pacientu radiniekiem un slimības klīnisko izpausmju trūkuma dēļ. Viņi var arī atklāt antivielas antivielas.

Autoimūna Polvrlandular sindroms II bieži kopā ar redzes nerva atrofijas, lipodistrofijas, autoimūna trombocitopēniskā purpura, idiopātisku bezcukura diabētu ar autoantivielu uz vazopressinprodutsiruyuschim šūnas sindroms vairākus endokrīnu audzējiem, hypophysitis, pseudolymphoma, ACTH izolēts nepietiekamību, hipofīzes audzēji, scleredema.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika vairāki autoimūnās dabas endokrinopātijas

Diagnosticēšanai slimības, jo īpaši pacientiem, kuriem bojājumu vienreizējai endokrīno orgānu, piemēram, virsnieru, jānosaka saturu T ₄  un TSH in glikozes līmeni asinīs tukšā dūšā; pievērsiet uzmanību pernicious anēmijas pazīmēm, gonādu nepietiekamību un citiem endokrīniem simptomiem.

Screening ģimenēs ar pacientiem ar autoimūnu Polvrlandular sindroms II tipa veic tās dalībnieki vecumā no 20 līdz 60 gadiem, ik pēc 3-5 gadiem vidū; Tos pārbauda slimību pazīmes. Bez tam, tie ir glikoze tukšā dūšā noteikts, antivielas pret saliņu šūnu citoplazmā, saturu T ₄  un TSH asinīs, izdalīšanās ātrumu urīnā 17-keto un 17 hydroxycorticosteroids pamatapstākļos un nosacījumiem parauga ar AKTH.

[16], [17], [18]