Non-Hodžkina limfoma bērniem

Ne-Hodžkina limfoma bērniem ir kopējs nosaukums no sistēmiskiem ļaundabīgiem audzējiem imūnsistēmas, kuru izcelsme ir ārpus ekstrahenozu limfoido šūnu šūnas.

[1], [2], [3],

Nehodzkins limfas epidemioloģija

Bērnības ne-Hodžkina limfomas izplatība Eiropā. Ziemeļamerika un Krievija ir 6-10 gadījumi uz 1 000 000 bērnu. Non-Hodžkina limfomas veido 5-7% no visiem bērnībā esošiem ļaundabīgiem audzējiem. Maksimālā sastopamība ir 5-10 gadi, bērni, kas jaunāki par 3 gadiem, ir ļoti slikti. Starp pacientiem, kas jaunāki par 14 gadiem, ievērojami pārsvarā dominē zēni: zēnu un meiteņu attiecība ir 3,2: 1 pēc vietējiem autoriem. Pusaudžiem šis rādītājs mainās atkarībā no ne-Hodžkina limfomas biežuma pieaugumam meiteņu vidū un ir 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Ne-Hodžkina limfomas simptomi bērniem

Anamnēze nav gara, bioloģiskās aktivitātes simptomi tiek konstatēti ne vairāk kā 10-15% pacientu. Klīniskās izpausmes galvenokārt ir saistītas ar audzēja lokalizāciju un masu. Bērniem 40-50% no ne-Hodžkina limfomas sākotnēji tiek lokalizēts vēdera dobumā: in ileocecal reģionā, papildinājums, augošā resnās zarnas, apzarņa un citi intraabdominālās limfmezglu grupas. Vēdera pirmais simptoms var būt vēdera palielināšanās ar vispārēju apmierinošu bērna stāvokli. Ar fizisku pārbaudi jūs varat stimulēt audzēju vai identificēt ascītu, hepatosplenomegāliju.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Non-Hodžkina limfomas ir audzēji no dažādas histogēnas piederības un diferenciācijas limfoīdo šūnu. Grupā ir vairāk nekā 25 slimības. Ne-Hodžkina limfomas bioloģijas atšķirības ir saistītas ar šūnu, kas tos veido, īpašībām. Tā ir sastāvdaļas šūnas, kas nosaka klīnisko ainu, jutību pret terapiju un ilgtermiņa prognozi. Lielākajai daļai limfomu ir zināmi specifiski nejauši hromosomu translokācijas un receptoru pārkārtošanas gadījumi, kas ir pamats patoģenēzes procesam.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

[9], [10], [11], [12]

Ne-Hodžkina limfomas diagnostika bērniem

Nepieciešamo diagnostisko testu komplekss aizdomās par ne-Hodžkina limfomu ietver šādus pasākumus.

• Anamnēze un detalizēta izmeklēšana, novērtējot visu limfmezglu grupu lielumu un konsekvenci.
• Klīniskais asinsskaitlis ar trombocītu skaitu (biežāk novirzes rodas, iespējama citopēnija).
• Bioķīmiskais asins tests ar aknu funkcijas novērtējumu, nieru darbību, LDH aktivitātes noteikšanu, kura palielināšanās ir diagnosticējoša vērtība un raksturo audzēja izmēru.
• Kaulu smadzeņu pārbaude audzēja šūnu noteikšanai ir punkcija no trim punktiem ar mielogrammu skaitīšanu; noteikt normālo un ļaundabīgo šūnu, to imūnfenotipa procentuālo daudzumu.
• Lumbara punkcija ar citokīnu preparāta morfoloģisko pārbaudi CNS bojājuma noteikšanai (iespējama audzēja šūnu esamība cerebrospinālajā šķidrumā).

Ne-Hodžkina limfomas diagnostika

[13], [14], [15]