Holangiokarcinoma

Cholangiocarcinoma (žultsvada karcinoma) tiek diagnosticēts biežāk. Daļēji to var izskaidrot ar mūsdienu diagnostikas metožu ieviešanu, tostarp jaunām attēlveidošanas metodēm un holangiogrāfiju. Tie ļauj precīzāk noteikt audzēja procesa lokalizāciju un izplatību.

Cholangiocarcinoma un citi žults ceļu audzēji, kas ir ļoti reti sastopami, parasti ir ļaundabīgi. Cholangiocarcinoma galvenokārt skar ekstrahepatiskos žultsceļus: 60-80% portāla vārtos (Klatskin audzējs) un 10-30% distālajos kanālos. Riska faktori ir progresējoša vecuma, primārā sklerozes holangīta, aknu divpadsmitpirkstu zarnas invāzijas un holledahāla cistu.

Karcinomu var attīstīties jebkura žults daudzuma līmenī, sākot no maziem intrahepatiska kanāliem līdz kopējai žultsceļam. Klīniskās izpausmes un ārstēšanas metodes ir atkarīgas no audzēja attīstības vietas. Ķirurģiskā ārstēšana nav efektīva, galvenokārt pateicoties audzēja zemājai pieejamībai; tomēr ir vairāk un vairāk datu par nepieciešamību novērtēt audzēja rezektēšanos visos pacientiem, jo operācija, lai arī tā nesniedz ārstēšanu, uzlabo pacientu dzīves kvalitāti. Ar neoperējamu audzēju arguments par rentgena un endoskopijas iejaukšanos ir žults un niezes novēršana pacientiem ar mirstību.

Cholangiocarcinoma ir saistīta ar čūlaino kolītu kombinācijā ar sklerozējošo holangītu vai bez tās. Vairumā gadījumu holangiokarcinoze attīstās pret primārās sklerozes holangīta (PSC) fona, kurai pievienots čūlainais kolīts. Pacientiem ar primāru sklerozes holangītu kopā ar čūlainajiem kolīta un kolorektālā vēža riskiem holangiokarcinomas attīstība ir augstāka nekā pacientiem bez zarnu audzējiem.

Ar iedzimtu cistisko slimību visās pacienta ģimenes locekļu sastāvā palielinās holangiokarcinomas attīstības risks. Lai iedzimtas slimības ir cistisko fibrozi, iedzimtu aknas, cistisko izplešanās vnutrnpechonochnyh kanāliem (Caroli slimība) choledoch cistas, policistisko aknu un mikrogamartomu (kompleksi Meyenberga fona). Ar zarnu trakta atreziju palielinās arī holangiokarcinomas risks ar zarnu cirozi.

Aknu iekaisums ar trematodei austrumu izcelsmes cilvēkiem var būt sarežģīts ar intrahepatisku (holangiocelulāru) holangiokarcinomu. Tālajos austrumos (Ķīna, Honkonga, Koreja, Japāna), kur Clonorchis sinensis ir visizplatītākā , holangiokarcinomu veido 20% no visiem primārajiem aknu audzējiem. Šie audzēji attīstās ar ievērojamu parazītu invāziju žults vados pie aknu vārtiem.

Opistorchis viverrini iebrukumam ir vislielākā nozīme Taizemē, Laosā un Malaizijas rietumos. Šie parazīti rada kancerogēnus un brīvos radikāļus, kas izraisa DNS izmaiņas un mutācijas, kā arī stimulē intrahepatiskās žults ceļu epitēlija izplatīšanos.

Zarnu trakta karcinomas risks pēc 10 vai vairāk gadiem pēc holecistektomijas būtiski samazinās, kas liecina par iespējamu audzēja saistību ar žultsakmeņiem.

Zarnu trakta ļaundabīgo audzēju attīstībai nav tieša saistība ar cirozi, izņemot zarnu cirozi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi holangiokarcinomas

Pacienti ar holangiokarcinomu parasti sūdzas par ādas niezi un nesāpīgu obstruktīvu dzelti (parasti pacientiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem). Aknu audzēji var izraisīt tikai neskaidras sāpes vēderā, anoreksiju un svara zudumu. Citas pazīmes var būt slikta izkārnījumi, palpināms veidošanās, hepatomegālija vai saspringts žultspūšļa (distovisko bojājumu gadījumā Courvoisier simptoms). Sāpes var līdzināties žults kolikām (refleksu žults traucējumi) vai būt pastāvīgiem un progresējošiem. Sepses attīstība nav raksturīga, bet to var izraisīt ERCP.

Pacientiem ar vēzi, žultspūšļa slimības simptomi atšķiras no nejaušām audzēju diagnostikas holecistektomijas laikā veikti saistībā ar sāpēm un žultsakmeņu (70-90% ir akmeņi), lai plašu slimību ar pastāvīgu sāpes, svara zudums un sāpes tilpuma formā.

Simptomi holangiokarcinomas

Holangiokarcinomas diagnostika

Holangiokarcinozes aizdomas notiek ar neizskaidrojamu žults traucējumu etioloģiju. Laboratorijas pētījumi atspoguļo holestāzes pakāpi. Diagnoze pamatojas uz ultraskaņu vai CT. Ja šīs metodes neļauj pārbaudīt diagnozi, tas ir nepieciešams, lai veiktu magnētiskās rezonanses cholangiopancreatography (MRCP) vai ERCP ar perkutānas transhepatic cholangiography. Dažos gadījumos, ERCP ir ne tikai diagnosticēt audzēju, bet arī ļauj jums veikt biopsijas suka auduma, kas nodrošina histoloģisko diagnozi bez adatas biopsija ultraskaņas vai CT skenēšanas. CT ar kontrastvielu arī palīdz diagnostikā.

Žultspūšļa karcinomas ir labāk diagnosticētas CT nekā ar ultraskaņu. Atklāta laparotomija ir nepieciešama, lai noteiktu slimības stadiju, kas nosaka ārstēšanas apjomu.

Holangiokarcinomas diagnostika

[8], [9], [10]