Plaušu heitocitozes X: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Plaušu histiocytosis X (granulomatozes histiocītisku plaušu, eozinofīlā granulomas, plaušu granulomatozes, X, histiocytosis X) - retikulogistiotsitarnoy sistēma slimība nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar izplatīšanas histiocytes (šūnu X) un veidošanās plaušās un citos orgānos un audos histiocītisku granulomas.

Langerhansa šūnu plaušu granulomatozes ir šo šūnu monoklonāla proliferācija plaušu intersticijā un gaisa telpās. X plaušu histiocitozes cēloņi nav zināmi, bet smēķēšana ir ārkārtīgi svarīga. Manifestācijas ir elpas trūkums, klepus, nogurums un / vai pleiras sāpes krūtīs. Diagnoze ir balstīta uz vēsturi, radiācijas izpēti, bronhu alveolāru pietvīkumu skalošanu un biopsiju. Plaušu hetiocitozes X ārstēšana ir saistīta ar smēķēšanas pārtraukšanu. Daudzos gadījumos tiek nozīmēti glikokortikoīdi, bet efektivitāte nav zināma. Plaušu transplantācija ir efektīva, ja to apvieno ar smēķēšanas pārtraukšanu. Prognoze parasti ir labvēlīga, lai gan pacientiem ir paaugstināts ļaundabīgo audzēju risks.

Htiotisko X plaušu slimība sastopama ar biežumu 5 uz 1 miljonu iedzīvotāju. Vīrieši un sievietes vienlīdz bieži cieš. Sievietes slimība attīstās vēlāk, taču atšķirības slimības rašanās laikā dažāda dzimuma pārstāvjiem var atspoguļot atšķirības attieksmē pret smēķēšanu.

[1], [2], [3]

Kas izraisa Htiocitoze X plaušās?

Slimības cēloņi nav zināmi. Patoģenēze pētīta diezgan pietiekami. Nav izslēgts vērtību autoimūno mehānismu attīstībā plaušu histiocytosis X. Granulomatozes no Langerhansa šūnām - slimība, kurā monoklonāla CD1-pozitīvs Langerhans celis (Sub-histiocytes) intersticiāla iespiesties atzarojumos un alveolas, kur ir atrodami kombinācijā ar limfocītiem, plazmas šūnām, neitrofilu un eozinofīlo . Plaušu granulomatoze X - viena no izpausmēm histiocytosis no Langerhansa šūnas, kas var ietekmēt orgānu izolācijā (visbiežāk - plaušas, ādas, kaulu, hipofīzes un limfmezglos), vai abus. Plaušu granulomatoze X notiek nošķirti vairāk nekā 85% gadījumu.

Slimības pazīstamā patogēno iezīme ir savdabīgu granulomu veidošanās un orgānu un audu sistēmiskie bojājumi. Visbiežāk atrasti granulomas plaušās un kauliem, bet papildus, tie var būt lokalizēti ādas, mīksto audu, aknu, nieru, kuņģa-zarnu trakta, liesas, limfmezglu. Granulomas galvenās šūnas ir himiotiķi, kas iegūti kaulu smadzenēs.

Atšķirt hetiocitozes X (Abta-Leggerer-Sieve slimība) un primārās hroniskās formas (Hvda-Schuller-Krischen slimība) akūtu formu.

Akūtā forma, ko raksturo plaušu tilpuma palielināšanos, veido daudzas cistas līdz 1 cm diametrā, ko nosaka mikroskopējot granulomas histiocytes, eozinofilu, plazmas šūnām.

Hronisko plaušu histiocytosis X uz virsmas laikā var redzēt ir piestiprināmi daudzi mazo mezgliņu noteikts pleiras pārklājumu, emfizematoza pietūkumu atgādina cistas plaušās ir šķērsgriezuma šūnveida struktūra. Veicot mikroskopisko plaušu izmeklēšanu agrīnās stadijās, tiek konstatētas granulomas, kas sastāv no himtiocītiem, plazmas šūnām, eozinofīļiem un limfocītiem. Sekojošā agrīnā pietiekami izveidotā cistiskā veidošanās, emfizematozi plānsienu bluķi. Raksturīga ir arī šķiedru audu attīstība.

Patofizioloģiskie mehānismi var ietvert Langerhans šūnu palielināšanos un izplatīšanos citokīnu un augšanas faktoru iedarbībā, ko sekmē alveolāro makrofāgu reakcija uz cigarešu dūmiem.

Simptomi plaušu hetiocitoze X

Tipiski simptomi plaušu histiocytosis X - aizdusa, neproduktīvs klepus, nogurums un / vai pleiras sāpes krūtīs, jo 10-25% pacientu izstrādāt pēkšņi spontāno pneimotorakss. Apmēram 15% pacientu nav attīstīties slimības simptomi, un pēdējais nejauši konstatēts kad rentgenogrāfijas krūtīs veikta cita iemesla dēļ. Kaulu sāpes, kas rodas līdz cistas (18%), ādas izsitumi (13%) un poliūrija dēļ bezcukura diabēts (5%) - ir biežāk ekstrapulmonālu izpausmes, kas radās 15% pacientu reti tiek simptomiem, kas izpaužas plaušu histiocytosis X. Plaušu hetiocitozes simptomi ir maz; fiziskās apskates rezultāti parasti ir normāli.

Abta-Letterter-Sieve slimība (akūtu hemikocitozes X gaitu) notiek galvenokārt bērniem līdz 3 gadu vecumam, un tam ir šādas galvenās izpausmes:

• akūta slimības sākšanās ar augstu ķermeņa temperatūru, drebuļi, smags klepus (parasti sausa un sāpīga), aizdusa;
• straujā patoloģiskā procesa vispārināšana ar kaulu, nieru, ādas, centrālo nervu sistēmu (meningeālo sindromu, smagu encefalopātiju) bojājumiem klīniskas pazīmes;
• iespējams, gļotādas iekaisuma attīstība.

Nāvējošs rezultāts ir iespējams dažu mēnešu laikā.

Primārā hroniskā formahistiocitoze X (Heta-Schuller-Krystchen slimība) notiek galvenokārt jauniešos, parasti vecumā no 15 līdz 35 gadiem.

Pacienti sūdzas par simptomiem, piemēram histiocytosis X plaušu kā: elpas trūkums, sausa klepus, vispārējs vājums. Dažiem pacientiem slimība sākas ar pēkšņu asas sāpes krūtīs attīstības dēļ spontānās pneimotorakss. Iespējams pilnīgi ir asimptomātiski saslimšanas sākuma, un tikai nejauši x-ray vai rentgena pārbaude atklāj izmaiņas plaušās. Saistībā ar sakāvi skeleta sistēmas granulomatozes procesā var parādīties sāpes kaulos, visbiežāk skar kaulus galvaskausa, iegurņa, ribām. Ir iespējams arī iznīcināt Turcijas seglu. Šajā gadījumā, bojātā platība hipotalāma-hipofīzes, sekrēcijas antidiurētiskā hormona tiek pārtraukts un ir klīniskie bezcukura diabēts - izteikts kā sausa mute, slāpes, bieža urinācija bagātīgs, atbrīvotā vieglā urīnā ar zemu relatīvo blīvumu (1.001-1.002 kg / l).

Pārbaudot pacientus, tiek noteikts akrokianoze, termināļu falangu sabiezējums "bungas spieķi" un naglas kā "pulksteņu brilles". Šie histiocitozes X plaušu simptomi ir īpaši izteikti ar ilgstošu slimību un smagu elpošanas mazspēju. Daudziem pacientiem ir xantelasmi (lipīdu dzeltenās plankumi plakstiņā, parasti augšējie). Kad mugurkauls ir ievainots, var noteikt tās izliekumu. Kad galvaskausa, ribu, iegurņa, mugurkaula, sāpīgu punktu kauliem ir sitama skaņa. Dažiem pacientiem orbitālās hibrīdas infiltrācija izraisa exophthalmos parādīšanos. Jāatzīmē, ka ir iespējams vienvirziena exophthalmos.

Ar plaušu perkusiju nosaka parasto skaidru plaušu skaņu, ar emfizēmas attīstību, kad parādās pneimotorakss - simpātiskā skaņa. Ar plaušu auskulāciju raksturīga pazīme ir vezikulārās elpošanas pavājināšanās, retāk sausas drupatas, ļoti reti krepīts apakšējās daļās. Ar pneimotoraksa attīstību elpošana tā projicē nav.

Ja tiek iesaistīts aknu patoloģiskajā procesā, tas palielinās, mazs sāpīgums. Ir iespējams palielināt liesu, limfmezglus.

Nieru bojājumus izraisa urīna daudzuma samazināšanās, iespējams, akūtas nieru mazspējas attīstība.

Plaušu hetiocitozes diagnostika X

Plaušu histiocitoze X var tikt aizdomas, pamatojoties uz vēsturi, fizisko izmeklēšanu un krūšu kurvja rentgens; slimības apstiprinājums tiek veikts ar augstas izšķirtspējas CT (CTWR), bronhoskopiju ar biopsiju un bronhu alveolāru lavāšanu.

Krūšu orgānu radiogrāfija parāda klasiskos divpusējos simetriskos fokālos infiltrātus vidējā un augšējā plaušu laukos ar cistisko pārmaiņu esamību ar normālu vai palielinātu plaušu tilpumu. Plaušu apakšējās daļas bieži netiek ietekmētas. Slimības sākšanās var būt līdzīga HOPS vai limfangioleiomioomatozei. Apstiprinājums par HRCT cistām vidū un augšējo daļu (bieži dīvainas) un / vai koordinācijas bojājumus ar sabiezējumu interstitium uzskata pathognomonic plaušu histiocytosis X. Funkcijas pētījumā var nebūt nekādas novirzes, vai arī var būt ierobežojošas, obstruktīvas vai jauktas izmaiņas atkarībā no slimības perioda, kas tiek veikta. Bieži vien tiek samazināta oglekļa monoksīda (DLC0) difūzijas jauda, kas samazina fizisko slodzi.

Bronhoskopija un biopsija veikta gadījumos, kad starojuma metodes un plaušu funkcionālo testu nav informatīvi. Identifikācijas CDIa šūnas bronchoalveolar skalošana šķidrumā, kas satur vairāk nekā 5% no kopējā šūnu skaitu, ir augsta specifiskumu attiecībā uz slimību. Histoloģiskā izmeklēšana biopsija materiāla atklāja izplatīšanās Langerhansa šūnas, lai izveidotu nelielu skaitu klasteru eozinofilu (struktūras, kas iepriekš noteikti kā eozinofīla granuloma) centrā šūnas šķiedrainas kompleksu, kas var būt zvaigzne formas konfigurāciju. Imūnhistoķīmiskā krāsošana ir pozitīva CDIa šūnām, S-100 proteīniem un HLA-DR antigēniem.

[4],

Plaušu hetiocitozes laboratoriskā diagnostika X

1. Vispārējs asinsanalīzes tests : akūtas slimības formas raksturo anēmija, leikocitoze, trombocitopēnija, palielināts ESR. Hroniskas slimības formas gadījumā nav būtisku izmaiņu, bet daudziem pacientiem ESR palielinās.
2. Tika atklāta urīna vispārējā analīze - akūtas slimības formas, kā arī ar hronisku nieru bojājumu, proteīnūrijas, cilindrūrijas un mikrohematūrijas gadījumā.
3. Bioķīmiskā analīze no asinīm: akūtā forma slimības parādās bioķīmiska iekaisuma sindromu (paaugstinātais līmenis seromucoid, sialic skābes A1, A2 un y-globulīnu); ir iespējams palielināt holesterīna, vara un ļaundabīgo slimības gaitu, palielinās angiotenzīnu konvertējošā enzīma aktivitāte. Aknu pārrāvums ir saistīts ar bilirubīna, alanīna aminotransferāzes līmeņa paaugstināšanos, ar akūtas nieru mazspējas attīstību - paaugstina kreatinīna un urīnvielas saturu.
4. Imunoloģiskie pētījumi. Specifiskas izmaiņas, kā likums, nē. Var būt paaugstināts imūnglobulīnu līmenis, cirkulējošie imūnkompleksi, T-supresoru un dabisko žurētāju samazināšanās.
5. Lavagšanas šķidruma bronhas izpēte: raksturo lymphocytosis un T-suppressors skaita palielināšanās.

Plaušu hetiocitozes instrumentālā diagnostika X

• Plaušu rentgena izmeklēšana. Parasti ir izolēti 3 slimības radioloģiskie posmi.

Pirmais posms ir raksturīgs Htiocitozes X agrīnajai fāzei. Tās galvenās izpausmes ir divpusēju seklu fokusa ēnu klātbūtne, ņemot vērā plaušu modeļa pastiprināšanos. Mazas fokusa ēnas atbilst histiocītu izplatībai un granulomu veidošanos. Intrathoracic limfmezglu pieaugums nav novērots.

Otrajā posmā raksturo intersticiālas fibrozes attīstība, ko izpaužas ar smalku acu (mazu acu) plaušu formu.

Trešo posmu (pēdējais posms) izpaužas cystic-bullous formējumi ar "šūnu plaušu" attēlu, kas izpaužas fibrosklerozes izpausmēs.

• Diagnozes galīgās pārbaudes nolūkā tiek veikta virspusēja vai atklāta plaušu biopsija. Biopsijās slimības raksturīga iezīme ir granuloma, kas sastāv no proliferējošām himtiocītām. 2. Un 3. Slimības stadijās biopsija netiek veikta, jo parasti granulomu nav iespējams atklāt.
• Ārējās elpošanas funkcijas pārbaude. Vēdināšanas funkcijas pārkāpums ir konstatēts 80-90% pacientu. Tipisks ir ierobežojošs elpošanas mazspējas veids (LEL samazināšanās, plaušu atlikuma palielināšanās). Tāpat konstatēts, bronhu obstrukcija, kā norādīts, samazinoties FEV un Tiffno indekss (attiecība FEV1 / VC), samazinot maksimālo skaļuma kosmosa ātrumu par 25, 50 un 75% no dzīvotspējai (ISO 25, 50, 75).
• Asins gāzes sastāva izpēte. Ir raksturīgs skābekļa parciālā spiediena samazināšanās.
• Fibrobronhoskopija. Bronhos nav specifisku un būtisku izmaiņu.
• Perfūzijas plaušu scintigrāfija. Raksturoti asi mikrocirkulācijas pārkāpumi, noteiktas vietas, kas strauji samazina asins plūsmu.
• Plaušu datortomogrāfija. Noteiktas dažāda lieluma cistiskās-bulloza formas ar plānu sienu. Tie atrodas visās plaušu daļās.
• EKG. Attīstoties emfizēmai, var novērot sirds elektriskās ass novirzi pa labi, sirds rotācija gar garenvirziena asi pulksteņa rādītāja virzienā (dziļi zobi S praktiski visos krūtīs).

Diagnostikas kritēriji plaušu hetiocitozei X

Var apsvērt galvenos diagnosticēšanas kritērijus X hertocitozes primārajai hroniskā formā:

• atkārtots pneimotorakss;
• ierobežojoši un obstruktīvi ventilācijas traucējumi;
• sistēmisku bojājumu orgāniem un audiem;
• "šūnu plaušu" veidošanos (atklāj rentgenoloģiski);
• histiocītu granulomas atklāšana biopsijas paraugos plaušu audos.

[5]