Sirds noārdītāji: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sirds audzēji var būt primārie (labdabīgi vai ļaundabīgi) vai metastātiski (ļaundabīgi). Miķons, labdabīgs primārais audzējs, ir visbiežākais sirds neiropāts. Audzēji var attīstīties no visiem sirds audiem. Tie var izraisīt šķidruma vai šķidruma trakta šķēršļus, radīt trombemboliju, aritmijas vai perikarda patoloģiju. Diagnostiku nosaka ehokardiogrāfija un biopsija. Labdabīgu audzēju ārstēšanai parasti ir nepieciešama ķirurģiska rezekcija, bieži vien recidīvs. Metastātisku bojājumu ārstēšana ir atkarīga no audzēja veida un tās izcelsmes, parasti prognoze ir slikta.

Pirmo sirds audzēju sastopamība, kas konstatēta autopsijā, ir mazāka par 1 no 2000 cilvēkiem. Metastātiskie audzēji ir sastopami 30-40 reizes biežāk. Parasti primārie sirds audzēji attīstās miokardos vai endokardē, un tie var rasties arī no vārstuļu audiem, saistaudiem vai perikardiem.

[1]

Labdabīgi primārie sirds audzēji

Labdabīgie primārie audzēji ietver miksomas, papillārs fibroelastomy, rhabdomyomas, fibroma, hemangioma, teratoma, lipomas, paragangliomas un perikarda cistas.

Mixco ir visizplatītākais audzējs, kas veido 50% no visiem primārajiem sirds audzējiem. Sieviešu izplatība ir 2-4 reizes lielāka nekā vīriešiem, lai gan retos ģimenes veidos (Karnei kompleksā) vīrieši cieš biežāk. Apmēram 75% maisījuma ir lokalizēti kreisajam atriumam, bet pārējie - citās sirds kambīzēs kā vienīgais audzējs vai (retāk) vairākas formācijas. Aptuveni 75% ir miksoņi kājā, tie var izplesties caur mitrālā vārstuļa un traucēt sirds kambaru pildījumu diastola laikā. Pārējie miksomi ir vieni vai plaši izplatīti. Mixomes var būt gļotas, gludas, cietas un lobētas vai brīvas, un bezkonstrukcijas. Traipi bezformulēti miksomi palielina sistēmiskās embolijas risku.

Complex Carne - iedzimta, autosomāli dominantu sindroms raksturojas ar recidivējošu mix sirds, dažreiz kombinācijā ar ādu miksomas myxomatous fibroadenomu piena pigmenta ādas bojājumiem (lentiginosis, Freckles, zils nevi), multiplo endokrīno jaunveidojumu (primārā pigmentētā gumains virsnieru slimību izraisot Kušinga sindromu, hipofīzes adenoma ar pārmērīgu sintēzi augšanas hormona un prolaktīna, sēklinieku audzēja, vairogdziedzera adenomas un karcinomas, cistas olnīcu) psammomatoznoy melanotic schwannoma, adenoma osteohondromiksomoy un krūts dziedzera kanāliem. Vecums diagnozes bieži jauni (vidējais vecums 20), pacientiem ir vairāki miksomas (īpaši kambarus) un augsts risks atkārtošanās miksomas.

Papilārā fibroelastomija ir otra visbiežāk labdabīgais primārais audzējs. Šīs ir avaskulārās papilomas, kas pārsvarā ir aortas un mitrālās vārsti. Vīrieši un sievietes vienlīdz bieži cieš. Fibroelastomijai ir papilāras zari, kas stiepjas no centrālā kodola, kas atgādina anēmiju. Aptuveni 45% - uz kājām. Tās neizraisa vārstuļu disfunkciju, bet palielina embolijas risku.

Rabodomiju veido 20% no visiem primārajiem sirds audzējiem un 90% no visiem sirds audzējiem bērniem. Rabdomiomas galvenokārt skar zīdaiņus un bērnus, no kuriem 50% ir arī tuberkulārā skleroze. Rabdomiomi parasti ir vairākkārtēji un intramuskulāri izvietoti starpsienā vai kreisā kambara brīvā sienā, kur tie sabojā sirds vadīšanas sistēmu. Audzējs ir cieta balta lobule, kas parasti atpaliek ar vecumu. Nelielu pacientu daļu veido tahiaritmijas un sirds mazspēja, jo ir kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcija.

Fibromas galvenokārt atrodamas arī bērniem. Tās ir saistītas ar ādas un nieru audzēju gremošanas dziedzeru adenēmām. Fibromas biežāk atrodas vārsta audos un var attīstīties, reaģējot uz iekaisumu. Viņi spēj izspiest vai implantēt sirds vadīšanas sistēmā, radot aritmijas un pēkšņu nāvi. Daži fibroids ir daļa no sindroma ar vispārējo pieaugumu ķermeņa lieluma, keratotsitozom žokļu skeleta anomālijas, un dažādu labdabīgo un ļaundabīgo audzēju (Gorlin sindroms vai bazālo šūnu dzimumzīme).

Hemangiomas veido 5-10% labdabīgu audzēju. Viņi izraisa simptomus nelielā skaitā pacientu. Visbiežāk tie tiek nejauši atklāti citu notikumu laikā veikto apsekojumu laikā.

Perikarda teratoņi galvenokārt atrodami zīdaiņiem un bērniem. Tās bieži tiek piestiprinātas pie lielu kuģu bāzes. Aptuveni 90% atrodas priekšējā vidus smadzeņu daļā, pārējie galvenokārt ir posterior vidusšķiats.

Lipomas var parādīties jebkurā vecumā. Tie ir lokalizēti endokardijā vai epikardijā, un tiem ir plaša bāze. Daudzi lipomi ir asimptomātiski, bet daži sarežģī asinsriti vai izraisa aritmijas.

Paraganglijas, arī feohromocitomas, sirdī reti sastopamas; tie parasti atrodas sirds bāzē pie vagusa nerva galiem. Šie audzēji var izpausties kā kateholamīna sekrēcijas simptomi.

Perikarda cistas var atgādināt sirds audzēju vai izplūšanu perikarda dobumā uz rentgena krūtīm. Parasti tie ir asimptomātiski, lai gan dažas cistas var izraisīt kompresijas simptomus (piemēram, sāpes krūtīs, aizdusa, klepus).

[2], [3], [4], [5],

Ļaundabīgi primārie sirds audzēji

Pseidogēni primārie audzēji ietver sarkomas, perikarda mezoteliomu un primārās limfomas.

Sarkoma ir visbiežākais ļaundabīgais un otrais biežuma primārais sirds audzējs (pēc miksomas). Sarkomas attīstās galvenokārt pieaugušiem vidēji veciem (vidējais vecums ir 41 gads). Gandrīz 40% no tiem - angiosarhoma, no kuriem lielākā daļa ir attīstās pareizā ātrijā un iesaistīt somiņu, izraisot obstrukciju celt labā sirds kambara izplūdes trakta, perikarda apstāšanos, un metastāzes plaušās. Citi veidi ietver Pašpatēriņa sarkomu (25%), ļaundabīgas šķiedrainu histiocytoma (11-24%), leiomiosarkomu (8-9%), fibrosarkomas, rabdomiosarkoma, liposarkomas un osteosarkomas. Šie audzēji bieži parādās kreisajā atriumā, izraisot mitrālā vārstuļa obstrukciju un sirds mazspēju.

Perikarda mezotelioma ir reta, var parādīties jebkurā vecumā, vīriešiem ir lielāka iespēja nekā sievietēm. Tas izraisa tamponādi un var metastēties mugurkaulā, blakus mīksto audu un smadzenēs.

Primārā limfoma ir ārkārtīgi reta. Parasti tas attīstās AIDS slimniekiem vai citiem cilvēkiem ar imūndeficītu. Šie audzēji strauji aug un izraisa sirds mazspēju, aritmijas, tamponādi un augšējo vena cava sindromu (SVPV).

Metastātiskie sirds audzēji

Plaušu un krūts vēža, mīksto audu sarkomas un nieru vēža karcinoma ir visbiežāk metastāžu avots sirdī. Ļaundabīga melanoma, leikēmija un limfoma bieži tiek metastāzēti sirdī, bet metastāzes var nebūt klīniski nozīmīgas. Ja Kapoši sarkoma sistēmiski izplatās pacientiem ar imūndeficītu (parasti ar AIDS), tā var izplatīties sirdī, bet klīniski nozīmīgas sirds komplikācijas ir reti.

Sirds audzēju simptomi

Sirdsklauves izraisa simptomus, kas raksturīgi daudz biežāk sastopamām slimībām (piemēram, sirds mazspēja, insults, artēriju sindroms). Labdabīgu primāro sirds audzēju izpausmes ir atkarīgas no audzēja veida, atrašanās vietas, lieluma un spējas sabiezēt. Tie ir klasificēti kā nesirds, intramikokardijas un intradermas.

Ne-sirds audzēju simptomi var būt subjektīvi vai izraisīt organiskas / funkcionālas izmaiņas. Pirmais notikt, drudzis, drebuļi, letarģijas, artralģija un svara zudumu, ko izraisa tikai miksomas, iespējams, kā rezultātā sintēzes citokīnu (piemēram, interleikīna-6); Petehija ir iespējama. Šīs un citas izpausmes var tikt sajauktas ar infekciozā endokardīta simptomiem, saistaudu slimībām un ļaundabīgu augšanu. Vēl viens no simptomiem grupa (piemēram, aizdusa, diskomforta sajūta krūtīs) notiek sakarā ar saspiešanas sirds nodalījumos vai koronārās artērijas vai perikarda stimulēšana sirds apstāšanos, audzēja augšanu vai izraisīta asiņošana somiņu. Perikarda audzēji var izraisīt perikarda berzes troksni.

Simptomi intramyocardial audzēji ietver aritmiju, parasti antrioventrikulāra vai intraventrikulāri blokādi vai paroksizmālas supraventrikulāras vai kambaru tahikardija. Iemesls ir audzēji, kuri tiek izspiesti vai implantēti vadīšanas sistēmā (īpaši rabdomiomas un fibromas).

Izpausmes intracavitary audzēju dēļ pārkāpšanu vārsta funkcijas un / vai šķērsli asins plūsmas (attīstība vārstuļu stenozi vārstuļu mazspēju vai sirds mazspēju), un dažos gadījumos (it īpaši, ja myxomatous miksomas) - embolija, trombu, vai fragmenti tumora sistēmiskās asinsrites (smadzeņu, vainags artērijās, nierēs, liesā, ekstremitātēs) vai plaušās. Simptomi intracavitary audzējiem var mainīt, mainot ķermeņa stāvokli, kas maina fiziskās un hemodinamikas spēkiem, kas iedarbojas uz audzēju.

Mixams parasti izraisa noteiktu subjektīvu un intracavitālo simptomu kombināciju. Tie var radīt diastolisko troksni, kas līdzinās mitrālās stenozes iedarbībai, taču tā skaļums un lokalizācija mainās ar katru sirdsdarbību un mainoties ķermeņa stāvoklim. Aptuveni 15% no pēdas maisījuma, kas lokalizēti kreisajam atriumam, rada īpašu skaņas skaņu, kad tie dižošanos nonāk mitrālajā diafragmā diastola laikā. Miksoms var izraisīt arī aritmijas. Raynaud fenomens un pirkstu termālās falangas sabiezējums ir mazāk raksturīgi, bet iespējams.

Fibroelastomas, kuras bieži tiek atklātas nejauši atklāšanas laikā, parasti ir asimptomātiskas, taču tās var būt sistēmiskas embolijas avots. Rabdomiomas bieži vien nav klīniski simptomi. Fibromos rodas aritmijas un pēkšņa nāve. Hemangiomas parasti ir asimptomātiskas, bet var izraisīt jebkādas ne-sirds, intramikokardijas vai intracavitālās simptomus. Teratomas gadījumā ir saspiests aortas un plaušu artērijas vai WPW sindroms.

Ļaundabīgo sirds audzēju izpausmes notiek straujāk un strauji progresē. Kardiālas sarkomas parasti izraisa vestibulārā trakta un sirds tamponādes obstrukcijas simptomus. Mezotelioma izraisa perikardīta vai sirds tamponādes pazīmes. Primārā limfoma izraisa refraktāru progresējošu sirds mazspēju, tamponādi, aritmiju un WPW sindromu. Metastātisku audzēji var izpausties sirds pēkšņi paplašināšanos sirds, tas tamponāde (sakarā ar strauju uzkrāšanos hemorāģisko perikardā), sirds blokādi, aritmiju vai citu neizskaidrojamu pēkšņas sirds mazspējas. Iespējams arī drudzis, nespēks, svara zudums, nakts svīšana un apetītes zudums.

Sirds audzēju diagnostika

Diagnostika, kas bieži tiek kavēta, jo klīniskās izpausmes ir līdzīgas daudz biežāk sastopamām slimībām, tiek apstiprinātas ar ehokardiogrāfiju un audu aprakstu biopsijā. Transzofageālā ehokardiogrāfija labāk vizualizē priekškambaru audzējumus un transtorakālu - ventrikulāru. Ja rezultāti ir apšaubāmi, tiek izmantota radioizotopu skenēšana, CT vai MRI. Dažreiz kontrastējošā ventrikulāģija ir nepieciešama sirds kateterizācijas laikā. Biopsija tiek veikta kateterizācijas vai atvērtas torakotomijas laikā.

Ar myxomes bieži tiek veikta plaša izmeklēšana pirms ehokardiogrāfijas, jo slimības simptomi ir nespecifiski. Bieži vien ir anēmija, trombocitopēnija, leikocitoze, palielināta ESR, C-reaktīvā proteīna un Y-globulīna saturs. EKG dati var norādīt uz kreisā atriuma palielināšanos. Parastā krūšu kurvja rentgenoloģija dažos gadījumos parāda kalcija nogulsnes mieziņos labajā priekškambārā vai teratomas, kas izpaužas veidojumos priekšējā vidus stānā. Dažreiz miksomas tiek diagnosticētas, kad audzēja šūnas tiek konstatētas ķirurģiski izņemtajos embolos.

Aritmijas un sirds mazspēja ar tuberozās sklerozes pazīmēm liecina par rabdomiomas vai fibromām. Jauni sirds simptomi pacientiem ar diagnosticētu bez sirds ļaundabīgu audzēju liecina par metastāzēm sirdī; Krūšu kurvja rentgena staros var parādīties savdabīgas izmaiņas sirds kontūrās.

[6], [7], [8], [9], [10]