Primārā bronhopulmonālā amiloidoze

Primary amiloidozi bronhu un plaušu slimību - primārā slimība, ko raksturo amiloīda nogulsnēšanos plaušu parenhīmā, asinsvadu sienas, gļotādas elpceļu, pleiras, limfmezglu videnes.

Iemesls, amiloidozes patoģenēze un tā klasifikācija ir izklāstīta rakstā " Kas izraisa amiloidozi? "

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes patomorfoloģija

Izšķir šādas bronhopulmonārās sistēmas primāro amiloidozes klīniskās formas:

• lokalizēta trahejas amiloidoze, bronhos;
• trahejas, bronhu difūzās amiloidozes;
• lokalizēta plaušu amiloidoze;
• difūzā alveolā-septālā amiloidoze;
• pleiras amiloidoze;
• mediastīna limfmezglu amiloidoze;
• kombinētās formas.

Amiloido noguldījumi trahejā un bronhos ir vairāki pelēcīgi balti, gludi mezgliņi diametrā līdz 1 cm, bet visa bronhu siena var tikt iefiltrēta, kas izraisa tā sašaurināšanos.

Vienpusējā plaušu amiloidozes formā ir viens vai vairāki amiloidīdu nogulšņu apvalki (pseidotumorālas formas). Šī forma ir ļoti reta. Difūzā plaušu amiloidoze ir daudz biežāka. To raksturo uzklājot amiloīdu in mezhalveolyarnyh starpsienām ap kapilāru, artērijās, vēnas, kā rezultātā to zapustevanie ierobežošanu un turpmāko attīstību plaušu hipertensiju un veidošanās hroniskas plaušu sirds slimības. Amiloīda komplikācijas bronhopulmonārā sistēmā tiek noteiktas, izmantojot histoķīmiskus pētījumus.

Primārās bronhopulmonālās amiloidozes simptomi

Larermeša, trahejas un bronhu lokalizēta amiloidozē ir šādas raksturīgas klīniskas izpausmes:

• virspusējs sauss, bieži sāpīgs klepus;
• bieži asiņošana;
• balss aizsmakums;
• elpas trūkums, sēkšana;
• Aktēlikāze no attiecīgās plaušu puses bronhu šķēršļa dēļ. Klīniski tas izpaužas kā perkusijas skaņas izliešana ar vezikulārās elpošanas neesamību vai strauju pavājināšanos, kā arī iekaisuma atkārtošanās plaušu atelektāzizētajā zonā; tai ir pievienots klepus ar gļotādas purpura atdalīšanu;
• sēkšana (sakarā ar bronhu sašaurināšanos).

Lokalizēts (vieninieku) no amiloīda nogulsnēšanos plaušu parenhīmas klīniski neparādās (ne lielu vērtību noguldījumiem var trulums), un ir tikai diagnosticēta rentgenoloģiski.

Difūzai plaušu amiloidozei ir šādi simptomi:

• klepus, neproduktīvu vai ar gļotas krēpju atdalīšanu, ar sekundāro infekciju piestiprināšanos bronhos - gļoturulenā krēpā;
• lēni, bet nepārtraukti attīstoties aizdusa, vispirms ar fizisko slodzi, tad mierā;
• recidivējoša hemoptīze, parasti mēreni izteikta;
• sāpes krūtīs, sliktāk ar elpošanu un klepus (ar pleiras iesaistīšanos patoloģiskā procesā);
• apgrūtināta norīšana (iesaistot intrathoracic limfmezglus un barības vada saspiešanu);
• novājināta vezikulārā elpošana, var tikt uzklausīts nevēlēts, neskaņots krēmiņš galvenokārt plaušu apakšdaļās. Ar bronhu bojājumiem un bronhu šķēršļiem attīstās sausas svilpes;
• izkliedēta pelēkā cianoze (ar smagu elpošanas mazspēju);
• skaņas skaņas izslīdēšana, hroniskas plaušu sirds attīstība - II toni aknu no plaušu artērijas;
• jutīgums labajā puslokā un aknu palielināšanās - tiek novērotas ar dekompensētu plaušu sirds.

Laboratoriskie dati

1. Nav vispārējas analīzes par asinīm - būtiskas pārmaiņas, ESR palielināšanās, dažkārt tiek noteikts trombocītu skaits. Kad iestājas infekciozi-iekaisuma procesi, leikocitoze parādās leikocītu formulas maiņā pa kreisi.
2. Vispārējā urīna analīze - bez novirzēm no normas lielākajai daļai pacientu dažreiz ir neliela proteīnūrija.
3. Bioķīmiskā analīze asinis - raksturo gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, bieži apzīmēts ar transamināžu līmeņa paaugstināšanās, sārmainās fosfatāzes, ar dekompensētu plaušu sirdi un palielināt aknas var palielināt bilirubīna līmeni.
4. Imunoloģiskie pētījumi bieži samazina T-limfocītu slāpētāju skaitu, B-limfocītu, IgM un IgG imūnglobulīnu, kā arī iespējamo cirkulējošo imūnkompleksu parādīšanos.

Instrumentālā izpēte

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Vientuļš plaušu amiloidozi manifests noapaļoti necaurlaidība ar skaidru kontūras diametru no 1 līdz 5 cm. Perēkļi vieninieku amiloidozi var uzglabāt kalciju, kas ir pievienots ar vairāk intensīvu toni aizzīmogot pavarda.

Bronhu difūzās amiloidozes raksturo bronhu struktūras pastiprināšanās saistībā ar bronhu sieniņu blīvēšanu. Plaušu difūzās amiloidozes izpaužas plaušu struktūras palielināšanās vai difūzās, precīzi fokusējošās dimensijas rezultātā.

Pleiras amiloidozē ir novērojama tā sabiezēšana; Intrathoracic limfmezglu amiloidozē, to paplašināšanās ir skaidri redzama, un dažreiz tie var kļūt kalcificēti.

2. Endoskopiskā pārbaude trahejā un bronhos atklāj raksturīgo modelis: tūskas gļotādā ar neapstrādātiem ielocēm (picture "Bruģis") ar izcēlušies dzeltenīgas papulas. Gļotādu membrānas biopsija ļauj noskaidrot amiloidozes diagnozi.
3. Plaušu ventilācijas funkcijas pētīšana.

Ar trahejas un bronhu amiloidozi attīstās obstruktīva elpošanas mazspēja (FEV1 samazināšanās), plaušu difūzā amiloidoze - ierobežojošs veids (samazināts GEL). Plaušu vienīgā amiloidoze var nebūt izpaužas plaušu ventilācijas funkcijas traucējumos.

4. EKG - ar attīstību plaušu hipertensiju (izkliedētā veidā amiloidozes plaušās) un veidošanās hroniskas plaušu sirds slimības, ir pazīmes, miokarda hipertrofija labo Atrium un tiesības kambara.
5. Biopsijas bronhiālās, trahejas un plaušu gļotādas paraugu izpēte.

Diagnostikas pārbaudes uzticama metode ir trahejas, bronhu, atklātas vai transbronhilā plaušu biopsijas gļotādas biopsija. Amiloidozei raksturīga strauji pozitīva krāsa ar Kongo sarkanu, un mikroskopija polarizētā gaismā atklāj amorfu vielu ar zaļganas krāsas birefringentām amiloidāta šķiedrām.

Parastās bronhopulmonārās amiloidozes prognoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu, paredzamais mūža ilgums pēc diagnozes var būt 30-40 gadi. Galvenās komplikācijas ir bronhopulmonāras infekcijas un iekaisuma slimības, elpošanas mazspēja, hroniska plaušu sirds.

Pārbaudes programma primārās bronhopulmonārās amiloidozes ārstēšanai

1. Biežas asins analīzes, urīna analīzes.
2. Bioķīmiskais asins tests: kopējā olbaltumvielu, olbaltumvielu frakciju, holesterīna, triglicerīdu, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes, bilirubīna satura noteikšana.
3. Immunoloģiskie pētījumi: B- un T-limfocītu satura noteikšana, T-limfocītu subpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. Plaušu radiogrāfija.
5. Fibrobronoskopija, tracheoskopija.
6. EKG.
7. Spirografika.
8. Trahejas, bronhu, plaušu biopsiju izpēte.