Kas izraisa amiloidozi?

Atkarībā no cēloņa un patoģenēzi izolētas funkcijas idiopātisko (primāro), ieguvusi (sekundārā), iedzimta (ģenētiskā) vietējās nogulšņu, amiloidozes multiplās mielomas un apud-nogulšņu. Visbiežāk sastopamā sekundārā amiloidoze, kuras izcelsme tuvojas nespecifiskām (it īpaši imūnās) reakcijām. Tas notiek reimatoīdā artrīta, ankilozējošā spondilīta, tuberkulozes, hroniska osteomielīta, bronhektāzes, dažreiz ar hlamīdijām, audzējiem, nieru, plaušu un citu orgānu, sifilisa, čūlainais kolīts, Krona slimība un Whipple, subakūts bakteriāls endokardīts, psoriāzes un citi. Iedzimta Amiloidozes mūsu valstī parasti ir saistīta ar periodisku slimību, ko pārraida autosomāli dominējošais veids. Šajā slimībā amiloidoze var būt vienīgā izpausme. Retāk sastopamas pārmantotas amiloidozes. It īpaši, izolēts Portugāles neiropātiskas amiloidozi, kas raksturīgs ar perifēro polineiropātiju, traucējumus zarnu funkcijas, dažreiz mainot intrakardiālo vadītspēja impotenci. Amiloīda nogulsnes atrodas daudzos orgānos, galvenokārt sīkās traukos un nervos. Līdzīgs ģimenes amiloidozes variants ir aprakstīts Japānā, Šveicē, Vācijā. Somijas variants ir amiloidoze ar radzenes atrofiju un galvaskausa neiropātiju. Pazīstams kā iedzimtu Amiloidozes kardiopatichesky (dāņu tipa), nefropatichesky nogulšņu, kurlums, drudzis un nātrene. Atšķirībā no vidusskolas un iedzimtu nogulšņu ar primāro nogulšņu, vai noteikt iemesls iedzimtu rakstura slimību nav iespējama. Saskaņā ar struktūru un raksturu amiloīdu bojājumu iekšējo orgānu uz primāro Amiloidozes ciešā amiloidozi ar multiplo mielomu, kas tika izolēts atsevišķā grupā. Nesen, pievērsiet uzmanību attīstībai nogulšņu vecumdienās (jo īpaši cilvēkiem, kas vecāki par 70-80 gadiem), kad skartā smadzeņu, aorta, sirds un aizkuņģa dziedzera. Aprakstīt jaunas formas amiloidozi, jo īpaši amiloidozi pacientiem ar hronisku hemodialīzes palīdzību, ko raksturo destruktīvu artropātijas, karpālā kanāla sindroma un kaulu defektus. Par attiecībām starp nogulšņu un aterosklerozi daba vēl nav noskaidroti, bet ir norādes, ka atheromatous izmaiņas var veicināt izgulsnējas amyloid.

Apud-amiloidozi - īpaša veida vietējo formas endokrīno amiloidozi, kurā veidošanās galvenā sastāvdaļa amiloīdu šķiedru, kas iegūti no mobilā atkritumvielām apud-sistēmu (apudocytes). Šī slimība bieži attīstās ar apodomas, audzējiem no APUD-šūnām. By apud-Amiloidozes amiloidozi ietver stroma vairogdziedzeris in serdes karcinomas, aizkuņģa dziedzera saliņu, Amiloidozes epitēlijķermenīšu adenoma, hipofīzes un izolēta priekškambaru senils amiloidozi.

Nesen tika ierosināts sadalīt amiloidozi ar amiloido fibrilu bioķīmisko sastāvu.

• AA-amiloidīds ir visbiežāk sastopamais amiloido proteīns, kura analogs serumā ir SAA proteīns. Šis amiloido olbaltumvielu veids tiek konstatēts sekundārajā amiloidozē un amiloidozē ar periodisku slimību. Tās seruma prekursors (SAA) ir olbaltumviela, kas serumā atrodama akūtā iekaisuma, audzēju, grūtniecības, reimatisko slimību un citu slimību gadījumos. Ir parādīts, ka SAA proteīnu sintezē hepatocīti, tā sintēzes ierosinātājs ir interleikīns 1.
• AF-amiloīds tiek atklāts iedzimtu amiloido polineuropatijas formās. Iespējams, ka seruma AF prekursors ir viens no parastā prealbumīna polimorfās formas. AL-amiloīds sastāv no Ig un Ig vieglās ķēdes fragmentiem.
• Astoņdesmitajos gados pacienti, kuri ilgstoši ir hemodialīze, sāka bieži konstatēt karpālā kanāla sindromu, ko izraisījusi amiloidāta nogulsnēšanās sinovijā (AN-amiloidīds). β2 _- mikroglobulīns ir šī tipa amiloidālā proteīna seruma prekursors.
• AS-amiloidīds novēro klīniski neviendabīgā vecāka gadagājuma pacientiem. Šāda veida amiloido olbaltumvielu seruma prekursors ir prealbumīns.