Amiloidozi

Amiloidoze ir olbaltumvielu metabolisma traucējums, kam seko specifiska olbaltumvielu-polisaharīdu kompleksa (amiloida) veidošanās audos un daudzu orgānu un sistēmu bojājumi.

ICD-10 kods

• E85 Amiloidoze.
• E85.0 Iedzimta ģimenes amiloidoze bez neiropātijas.
• E85.1 Neirotiska iedzimta ģimenes amiloidoze.
• E85.2 Neprecizēta iedzimta ģimenes amiloidoze.
• E85.3 Sekundāra sistēmiska amiloidoze.
• E85.4 Ierobežota amiloidoze.
• E85.8 Citas amiloidozes formas.
• E85.9 Neprecizēta amiloidoze.

Amiloidozes epidemioloģija

Primārās amiloidozes sastopamība vīriešiem un sievietēm ir vienāda. Slimības sākuma vecums ir no 17 līdz 60 gadiem, un slimības ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz 23 gadiem. Slimības sākuma laiku ir grūti noteikt, jo pirmās klīniskās izpausmes neatbilst amiloīda nogulsnēšanās sākumam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Amiloidozes cēloņi un patogeneze

Atkarībā no etioloģijas un patogenēzes pazīmēm izšķir idiopātisku (primāru), iegūtu (sekundāru), iedzimtu (ģenētisku), lokālu amiloidozi, amiloidozi mielomas slimības gadījumā un APUD amiloidozi. Visbiežāk sastopamā ir sekundārā amiloidoze, kas pēc izcelsmes ir līdzīga nespecifiskām (īpaši imūnām) reakcijām. Tā attīstās reimatoīdā artrīta, ankilozējošā spondilīta, tuberkulozes, hroniska osteomielīta, bronhektāzes, retāk limfogranulomatozes, nieru, plaušu un citu orgānu audzēju, sifilisa, nespecifiska čūlainā kolīta, Krona un Vipla slimību, subakūta infekciozā endokardīta, psoriāzes u.c. gadījumos.

Kas izraisa amiloidozi?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Amiloidozes simptomi

Amiloidozes klīniskās izpausmes ir dažādas un atkarīgas no amiloīdu nogulšņu lokalizācijas un to izplatības. Lokalizētas amiloidozes formas, piemēram, ādas amiloidoze, ilgstoši ir asimptomātiskas, tāpat kā senila amiloidoze, kuras gadījumā amiloīdu nogulsnes smadzenēs, aizkuņģa dziedzerī un sirdī bieži tiek atklātas tikai autopsijas laikā.

Amiloidozes simptomi

Amiloidozes klasifikācija

Saskaņā ar Starptautiskās imunoloģisko biedrību savienības Nomenklatūras komitejas klasifikāciju (PVO biļetens, 1993) izšķir piecas amiloidozes formas.

• AL amiloidoze (A - amiloidoze, L - vieglās ķēdes) - primāra, saistīta ar mielomas slimību (amiloidoze tiek reģistrēta 10-20% mielomas slimības gadījumu).
• AA amiloidoze (iegūtā amiloidoze) ir sekundāra amiloidoze, kas saistīta ar hroniskām iekaisuma, reimatiskajām slimībām, kā arī ar ģimenes Vidusjūras drudzi (periodisku slimību).
• ATTR amiloidoze (A - amiloidoze, amiloidoze, TTR - transtiretīns) - iedzimta ģimenes amiloidoze (ģimenes amiloido polineiropātija) un senila sistēmiska amiloidoze.
• Aβ2M -amiloidoze (A - amiloidoze, amiloidoze, β2M β2 mikroglobulīns) - amiloidoze pacientiem, kuriem tiek veikta plānota hemodialīze _.
• Lokalizēta amiloidoze visbiežāk attīstās gados vecākiem cilvēkiem (AIAPP amiloidoze - neinsulīnatkarīgā cukura diabēta gadījumā, AV amiloidoze - Alcheimera slimības gadījumā, AANF amiloidoze - senila priekškambaru amiloidoze).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Amiloidozes diagnoze

Amiloidoze jāapsver nefropātijas, pastāvīgas smagas sirds mazspējas, malabsorbcijas sindroma vai nezināmas etioloģijas polineiropātijas gadījumā. Nefrotiskā sindroma vai hroniskas nieru mazspējas gadījumā papildus glomerulonefrītam jāizslēdz arī amiloidoze. Amiloidozes iespējamība palielinās līdz ar hepatomegāliju un splenomegāliju.

Amiloidozes diagnoze

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Amiloidozes profilakse

Primārās amiloidozes profilakse nav izstrādāta. Sekundārās amiloidozes gadījumā profilakse ir atkarīga no savlaicīgas slimību atklāšanas un atbilstošas ārstēšanas, kas var izraisīt tās attīstību.

Prognoze

Attīstītās amiloidozes prognoze ir nelabvēlīga. Lielākā daļa pacientu mirst dažu gadu laikā no nieru mazspējas. Dažos gadījumos remisija var attīstīties, lietojot kolhicīnu un ārstējot pamatslimību.

[ 23 ], [ 24 ]