Amiloidoze

Amiloidoze ir olbaltumvielu metabolisma pārkāpums, ko papildina specifiska olbaltumvielu-polisaharīdu kompleksa (amiloidīds) audu veidošanās un daudzu orgānu un sistēmu pārvarēšana.

ICD-10 kods

• E85 amiloidoze.
• E85.0 Iedzimta ģimenes amiloidoze bez neiropātijas.
• E85.1. Neirotiskā iedzimta ģimenes amiloidoze.
• E85.2. Nenosaukta ģimenes amiloidoze.
• E85.3 sekundārā sistēmiskā amiloidoze.
• E85.4 ierobežota amiloidoze.
• E85.8. Citas amiloidozes formas.
• Е85.9 Amiloidoze, nenoteikta.

Amiloidozes epidemioloģija

Slimības biežums vīriešiem un sievietēm ar primāro amiloidozi ir vienāds. Slimības sākšanās vecums svārstās no 17 līdz 60 gadiem, un slimības ilgums - no vairākiem mēnešiem līdz 23 gadiem. Slimības sākšanās laiku ir grūti noteikt, jo pirmās klīniskās izpausmes neatbilst amiloido nogulsnēšanās sākumam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Amiloidozes cēloņi un patoģenēze

Atkarībā etioloģijā un patoģenēzē izolētas funkcijas idiopātisko (primāro), ieguvusi (sekundārā), iedzimta (ģenētiskā) vietējās nogulšņu, amiloidozes multiplās mielomas un apud-nogulšņu. Visbiežāk sastopamā sekundārā amiloidoze, kuras izcelsme tuvojas nespecifiskām (it īpaši imūnās) reakcijām. Tas notiek reimatoīdā artrīta, ankilozējošā spondilīta, tuberkulozes, hroniska osteomielīta, bronhektāzes, dažreiz ar hlamīdijām, audzēji, nieru, plaušu un citu orgānu, sifilisa, čūlainais kolīts, Krona slimības un Whipple, subakūtas infekcioza endokardīta, psoriāzes un citi.

Kas izraisa amiloidozi?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Amiloidozes simptomi

Amiloidozes klīniskās izpausmes ir dažādas un atkarīgas no amiloido nogulšņu atrašanās vietas, to izplatības. Lokalizētie formas amiloidozi, piemēram, ādas amiloidozi, asimptomātisks ilgi kā senils amiloidozi, amiloīdu nogulsnēm, kurā smadzenes, aizkuņģa dziedzeris, sirds bieži konstatēti tikai pie sekcijā.

Amiloidozes simptomi

Amiloidozes klasifikācija

Saskaņā ar Starptautiskās imunoloģisko biedrību savienības nomenklatūras komitejas klasifikāciju (PVO biļetens, 1993) ir izdalītas piecas amiloidozes formas.

• AL-amiloidozi (A - amiloidoze, amiloidoze, L - vieglās ķēdes, vieglās ķēdes) - Primary saistīta ar multiplo mielomu (Amiloidozes reģistrē 10-20% no multiplās mielomas).
• AA amiloidozi (iegūtas amiloidoze, ieguvusi amiloidozi) - sekundārā amiloidozi ar hronisku iekaisumu, reimatiskām, slimības, kā arī ģimenes Vidusjūras drudzis (periodiska slimību).
• ATTR-amiloidozi (A - amiloidoze, amiloidoze, TTR - transtiretīna, transtiretīna) - iedzimts ārpusģimenes amiloidozi (ģimenes amiloīda polineiropātiju) un senils sistēmisko amiloidozi.
• A → ₂ M-amiloidozi (A - amiloidoze, amiloidoze, β ₂ M - beta ₂ -microglobulin) - amiloidozi pacientiem, kam tiek veikta plānveida hemodialīzi.
• Lokalizēts amiloidozi bieži attīstās cilvēki vecuma (AIAPP-amiloidozi - in non-insulīna atkarīgs cukura diabētu, Amiloidozes AV - Alcheimera slimības, AANF-amiloidozi - senils amiloidozi ātrijos).

[15], [16], [17], [18]

Amiloidozes diagnostika

Jāizvairās no amiloidozes nefropātijas, pastāvīgas smagas sirds mazspējas, malabsorbcijas sindroma vai neskaidras etioloģijas polineuropatijas gadījumā. Nefrotiskā sindromā vai hroniska nieru mazspēja papildus glomerulonefrīta gadījumā ir nepieciešams izslēgt amiloidozi. Amiloidozes varbūtība palielinās ar hepato- un splenomegāliju.

Amiloidozes diagnostika

[19], [20], [21], [22]

Amiloidozes profilakse

Primārās amiloidozes profilakse nav izstrādāta. Sekundārajā amiloidozē profilakse tiek samazināta līdz savlaicīgai slimību noteikšanai un atbilstošai ārstēšanai, kas var izraisīt tās attīstību.

Prognoze

Prognoze amiloidozes attīstībai ir nelabvēlīga. Lielākā daļa pacientu mirst dažu gadu laikā no nieru mazspējas. Atsevišķos gadījumos ir iespējama atlaišanas attīstība, ņemot vērā kolhicīnu un pamatā esošās slimības ārstēšanu.

[23], [24]