Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Paratirēna
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Paratirēna ir hormonus ražojošs audzējs, parasti labdabīgs, un to raksturo kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs un atbilstošās klīniskās pazīmes. Šo diagnozi ir ļoti grūti noteikt, jo audzēja atrašanās vieta bieži vien ir ārpusdzemdes, un tam ir nepieciešamas papildu sarežģītas diagnostikas metodes.
Cēloņi paratrigenija
Paratirēns ir audzējs, kas iegūts no šūnām, kurām ir līdzība ar anatheidīna dziedzeru šūnām. Tādēļ šādam audzējam ir tādas pašas funkcijas, un to raksturo palielināta parathormona raža. Normālos apstākļos paratīdoīdie dziedzeri atrodas aiz vairogdziedzera aizmugures virsmas un tiem ir kopīga kapsula. To skaits ir četras, un forma ir ne vairāk par pupiņu. Bet ar paratirēnu to izmēri palielinās un to skaits var būt daudz lielāks. Arī ir šūnas ar ektogēnu vietu, tas ir, paratirēns ar ekotēmisko hormonu ražošanas avotu.
Paritrīēna veidošanos, kā arī visu audzēju precīzo cēloni ir ļoti grūti noteikt. Etioloģiskais faktors, kas izraisa pārmērīgu paratheidīta dziedzera šūnu dalīšanu, var būt ārēji un iekšēji faktori. Starp iekšējiem cēloņiem var identificēt:
- gēnu un hromosomu šūnu mutācijas noteiktā attīstības ciklā, kas izraisa šūnu dalīšanās pārkāpumu;
- bioloģiski aktīvu vielu un augšanas faktoru ietekme uz šūnu diferenciācijas procesiem;
- iedzimtas paratīdoīdās dziedzeru ekvopija;
Starp vides faktoriem, kas var izraisīt paratiroīdismu, var identificēt:
- jonizējošais starojums vai radioviļņu iedarbība ar noteiktu frekvenci uz cilvēka ķermeni var izraisīt šūnu dalīšanās regulējuma pārkāpumu;
- vairogdziedzera audu postoperatīvā trauma gadījumā vairogdziedzera izpēte var izraisīt ārpusdzemdes vēža šūnu metastāžu, sekojoši aktivizējot šo šūnu darbību;
- vīrusu, baktēriju, sēņu un citu dzīvo organismu ietekme bieži vien ir saistīta ar onkogenezes teoriju, šajā gadījumā šos faktorus nevar izslēgt no cēloņu faktoriem;
- hormona regulācijas traucējumi ar paaugstinātu noteiktu hormonu līmeni, kas saistīts ar kalcija līmeni asinīs;
- kaulu sistēmas traucējumi eksogēno faktoru ietekmē.
Šie iemesli jebkurā laikā var darboties cilvēka dzīvē, tāpēc nav iespējams paredzēt paratīrēna attīstību.
Pathogenesis
Paratirēna veidošanās patoģenēze ir pārmērīga šūnu dalīšanās indukcija, kas stimulē to darbību un atbilstošās klīniskās pazīmes. Tādējādi, kad sāk virzīties noteiktiem etioloģiskiem faktoriem, paratheoidās dziedzera šūnas sāk intensīvi nekontrolēti dalīties - to papildina dziedzera parastā lieluma palielināšanās. Tajā pašā laikā palielinās arī to funkcionālā aktivitāte un tiek sintezēts liels daudzums parathormona. Kad audzēja masa palielinās apjomā, kļūst nepieciešams to izplatīt. Tātad ir paralemozes dziedzera šūnu ārpusdzemdes loki, kurus sauc par ekstraendokrīnu paratirēnu. Šie perēkļi var izplatīties krūšu dobumā, vēdera dobumā, zarnās. Šajā gadījumā paritrīlā lokālas izmaiņas nerada, jo tas nav ļaundabīgs un neatbilst citu orgānu normālai tēmai. Bet tā funkcija palielinās proporcionāli šūnu struktūras masai. Tādējādi palielinās parathormona daudzums.
Paritrilēna klīnisko simptomu attīstības patogeneze ir atkarīga no šī hormona līmeņa. Normālos apstākļos parathormons palielina kalcija daudzumu cilvēka asinīs, kas ir kalcitonīna antagonists. Šajā gadījumā parathormons iedarbojas uz kaulaudu osteoklastiem, un to papildina to funkciju pastiprināšanās, atbrīvojot brīvu kalciju no kauliem un iekļūstot asinīs. Arī parathormons iedarbojas uz zarnu, pastiprinot kalcija uzsūkšanos un proteīnu sintēzi, kas ir kalcija molekulas transporta formas.
Tādējādi ievērojami palielinās kalcija daudzums asinīs, un kalcitonīna funkcija nav pietiekama, lai regulētu normālu kalcija līmeni, it īpaši paratirēna ekotoksisko apvalku klātbūtnē. Tas arī veicina konkrēta klīniskā attēla izpausmi.
Simptomi paratrigenija
Hiperkalciēmija kā galvenā aizkuņģa dziedzera endokrīno audzēju pazīme ir reta parādība. Ārpusdzemdes sekrēcija PTH šiem audzējiem nav galīgi pierādīts, jo ir grūti izlemt, vai simptomi ir hiperparatireoidisms rezultātā aizkuņģa dziedzera audzēja, vai sastāvdaļa vairāku endokrīnās neoplāzija I tipa, ko bieži novēro, kad saliņu šūnu audzēju kopumā.
Jāpatur prātā, ka hiperkalcēmija var būt metastātisks process kaulā.
Paratēlijas klīniskā gaita nav ļaundabīga, jo šis audzējs neatklāj nekādas lokālas izpausmes. Simptomus galvenokārt izraisa kalcija līmenis asinīs, kas ietekmē daudzus cilvēka orgānus. Kalcijs ir mikroelements, kas nodrošina sirdsdarbību, muskuļu un nervu šķiedru darbību, kā arī kaulu audu struktūru. Kalcijs piedalās arī impulsa normālā vadītspējā un muskuļu šķiedru kontrakcijā. Viņš ir galvenais muskuļu kontrakcijas ierosinātājs tajā brīdī, kad viņš ieiet caur šūnu kalcija kanāliem. Ar paratirēnu palielinās kalcija daudzums asinīs, un tādējādi palielinās kanāla caurlaidība.
Palielināts kalcija saturs šūnā izraisa milzīgu ūdens pieplūdi, kas savukārt veicina intracelulāro hiperhidrāciju. Muskuļu šķiedru tūska izraisa nervu gangliju un nervu galu saspiešanu, kas ir faktors paratirēna radītā klīniskā attēla attīstībā. To papildina muskuļu inervācijas un to kontrakcijas pārkāpums, kas sākumposmā izpaužas kā augšējo un apakšējo ekstremitāšu distālo muskuļu nejutīgums un parestēzija. Tāpēc pirmās paratireoidozitātes pazīmes var izpausties ar tādiem nespecifiskiem simptomiem kā rokas nejūtīgums, parestēzija, muskuļu nogurums.
Turklāt, ja kalcija līmenis asinīs palielinās līdz tādam līmenim, ka tiek izlīdzināta summa šūnā un ārpus šūnas, parādās nopietnākas slimības klīniskās pazīmes. Muskuļu šūna nespēj atpūsties, jo kalcija kanāli nedarbojas, tad šūna sāk krist un muskuļu spazmas ilgst vairāk nekā parasti, un tas izraisa krampju formas. Tādējādi krampji ir vēl viens paratireoidisms klīnisks simptoms. Krampji var tikt lokalizēti distālajā muskulatūrā ar rokas vai kājas daļas spazmas klīniku kā "vecmātes roku" vai "zirgu pēdas". Arī ar izteiktu klīnisko ainu var rasties krampji elpošanas muskuļos, kas var būt letālas. Ilgstošas un atkārtotas krampji ir nopietni simptomi, jo tie var izraisīt tetāniju, glītu spazmas, un tas ir arī bīstamas komplikācijas. Tas ir klīniskais attēls, kas var novest pie domas par iespējamu paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, kas nākotnē ļaus aizdomas paritērogozi.
Arī paratireoidozitātes simptomu var uzskatīt par osteoporozi, kas attīstās pret fizioloģisku paaugstinātu parathormona daudzumu. Šajā gadījumā ir simptomi biežu lūzumu veidā, kaulu asu pārkāpumi un to izliekums. Ir sūdzības par sāpēm kājās, locītavās, kāju noguruma sajūtā. Šis svarīgais klīniskais simptoms bieži vien ir galvenais simptoms, kas liek pacientiem konsultēties ar ārstu.
Ar ilgstošu progresējošu slimības gaitu kalcija sāļi veido konglomerātus, kurus var nosegt kā nierakmeņus, izraisot nieru kolikas klīniku provokāciju. Bet tas ir tālu no īpašas iezīmes, un tas nav galvenais paratyrenoma klīnikā.
Šī nelabvēlīgā audzēja nespecifiskā klīniskā tēma ļauj ilgstoši nesniegt nekādas nopietnas pazīmes, tādēļ ir svarīgi neaizmirst par iespējamiem paratirēna simptomiem un laiku pa laikam pārbaudīt asins elektrolītu līmeni.
Komplikācijas un sekas
Visnopietnāko paratireoidozes komplikāciju var uzskatīt par muskuļu tetānijas attīstību ilgstošas hiperkalciēmijas fona apstākļos. Šajā gadījumā var rasties diafragmas, glottis un citu elpošanas muskuļu kontrakcija, kas var izraisīt nāvi. Tādēļ ir nepieciešams skaidri uzraudzīt kalcija līmeni asinīs, iespējami ātri ieviešot nepieciešamos medikamentus.
Diagnostika paratrigenija
Paratyrēna diagnozi ir grūti noteikt un apstiprināt, īpaši, ja tai ir ārpusdzemdes lokalizācija. Šajā gadījumā var parādīties paratheidīta dziedzeru normālie izmēri un to funkcija, bet galvenā loma simptomatoloģijas attīstībā ir paritēlu ekotoksiskās apļi. Tad diagnoze var tikt konstatēta tikai klīniski bez precīza apstiprinājuma.
Bieži vien pacientiem ar paratireoidismu ir sūdzības par sāpēm kājās, sāpes kaulos, kā arī sajūta krūtīs vai biežas muskuļu krampji. Tad ir nepieciešams precīzi izpētīt vēsturi un identificēt iespējamos provokatīvos faktorus. Ir svarīgi noskaidrot, kad sākās simptomatoloģija un kā tā attīstījās. Ir nepieciešams noskaidrot vairogdziedzera stāvokli, lai noskaidrotu, vai vairogdziedzera darbības laikā tika veiktas ķirurģiskas iejaukšanās. Tas ir svarīgs diagnostikas pazīme, jo ir iespējama traumu vai paratheidīta dziedzeru noņemšana, kas pēc tam izraisīja to ektogijas un palielinātu funkciju.
Pārbaudot, īpašus simptomus nevar noteikt. Ja ir aizdomas, ir ļoti svarīgi veikt papildu diagnostikas metodes jebkurai līdzīga veida izglītībai.
Analīzes, kas jāveic vispirms un kuras palīdz noteikt slimības smagumu, ir asins elektrolītu līmeņa noteikšana. Tas ir nepieciešams arī diferenciāldiagnozei dažādām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem. Tādēļ tiek veikts bioķīmiskais asins tests, lai noteiktu kalcija, magnija un kālija līmeni asinīs. Normālais kalcija līmenis asinīs ir 2,25 - 2,75 mmol / l. Ja šis skaitlis ir ievērojami augstāks par normu, tad ir jāveic cita analīze - parathormona līmeņa noteikšana asinīs un kalcitonīns. Šo hormonu līmenis ļaus runāt par iespējamu paratīrēnu, ja ievērojami palielinās parathormona līmenis, piemēram, kalcijs.
Paratēlijas instrumentālā diagnostika tiek veikta kā beigu posms diagnostikai, lai noteiktu audzēja lielumu un lokalizāciju. Visinformatīvākā metode ir datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs izpētes metodes ļauj apzināties paratheidīta dziedzera stāvokli, to lielumu un struktūru daudzu šķērsgriezumu dēļ, izmantojot rentgenstarus. Tādējādi var redzēt vairogdziedzera audzēju, noteikt tā lielumu un apstiprināt diagnozi. Ja nav iespēju veikt šādas pētīšanas metodes, var izmantot vairogdziedzera dziedzera ultraskaņas izmeklēšanu un antistatisku dziedzeru darbību. Uz ultraskaņas var redzēt arī paratheidīta dziedzeru kabatas kā audzēju, kam ir palielināta ehogeneitāte pret citu dziedzeru normālu struktūru.
Apstipriniet, ka labdabīga procesa diagnostika ir nepieciešama, izmantojot plānas adatas biopsiju. Tas jādara arī diferenciāldiagnozes nolūkā, jo paratēlija mezgls var būt līdzīgs audzēja metastāzēm. Tāpēc ultraskaņas uzraudzībā tiek veikta paratirēna biopsija un pēc citoloģiskās izmeklēšanas ir iespējams precīzi noteikt diagnozi un izslēgt ļaundabīgu augšanu.
Kas ir jāpārbauda?
Diferenciālā diagnoze
Diferenciāldiagnostika paratirenomy jāveic stadijā simptomi, kad sūdzības par krampji un parestēzijām muskuļos, var izraisa vienkāršu trūkst mikroelementu - magniju, kalcija. Tad ir svarīgi veikt asins analīzi, kas var atklāt normālu magnija līmeni fona ievērojama kalcija palielināšanās. Veicot ultraskaņu vai CT, MRI ir jānošķir paratirēns kā labdabīgs audzējs un metastāze paratheidīta dziedzeros vai vairogdziedzerī. Šajā gadījumā paratīrēnam ir skaidrs kontūrs, viendabīga struktūra un pat robežas, jo tā neattiecas uz apkārtējiem audiem un nav ļaundabīga augšanas. Metastāzei nav skaidras struktūras un robežas, un tiek identificēts primārais audzējs.
Šādi diagnostikas pasākumi ir nepieciešami, lai noteiktu savlaicīgu diagnozi, jo ar audzēja masas progresēšanu klīnika tiek pastiprināta, un var rasties komplikācijas.
Kurš sazināties?
Profilakse
Paratyrēna veidošanās novēršana var būt tikai nespecifiska, un tā sastāv no vispārējiem pareizas uztura, veselīga dzīvesveida un izvairīšanās no iespējamiem mutagēniem pasākumiem.
Prognoze
"Zelta standarts" ārstēšanu paratirenomy var uzskatīt ķirurģija, bet, ja jūs nevarat izdarīt, tad sekas var būt audzēja metastāzes un veidošanās ārpusdzemdes perēkļu šīm šūnām, un tad mēs nevarēsim veikt pilnu auditu, un likvidēt audzējs.
Dzīves prognoze ir labvēlīga dzīvībai, jo tā ir labdabīga audzēja un simptomātiskas ārstēšanas metodes, un pacientu vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, un viņi var dzīvot ilgu laiku. Ja tiek veikta operācija, lai noņemtu paratīrronu, tad labvēlīga ir arī pilnīgas atveseļošanās prognoze.
Paratīrenoma ir labdabīgi hormonus ražojošs paratheidīta dziedzeris, kas raksturojas ar parathormona un kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs. Galvenie klīniskie simptomi attīstās ar nozīmīgām izmaiņām un nav specifiski, tādēļ ir svarīgi pareizi un savlaicīgi diagnosticēt patoloģiju.