Obliterējošais bronhiolīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Bronhiolīts, obliterējoša - slimība no grupas "mazu elpošanas ceļu slimība", kas ietekmē bronhus - elpceļu diametrs ir mazāks par 2,3 mm, kuram nav skrimšļa matrices un gļotādas dziedzeri.

Ir termināli un elpošanas bronhioli. Termināls (membrānu) bronhioli pieder gaisa elpošanas elpceļiem, to sienās ir gludās muskuļu šūnas. Termināla bronhioli tiek iedalīti respiratoros bronhioli 1, 2, 3 kārtībā.

Trešā secības filiāles elpošanas bronhioli alveolāros kursos, kas atdala no 1 līdz 4 reizēm un beidzas ar alveolārai maisiņiem. Trīs paaudžu elpošanas bronhioli, alveolārie kursi un alveolārai maisiņi veido elpošanas departamentu, kurā notiek gāzes apmaiņa starp gaisu un asinīm.

Elpošanas bronhiolu sienā ir krevelētas epitēlija šūnas un alveolocīti, un tai nav gludu muskuļu šūnu. Atspirdzinošo šūnu skaits samazinās ar elpojošo bronhiolu atzarojumiem un palielinās nefiksēto kubisko šūnu skaits.

Elpošanas bronhioli pieder pārejas respiratoriem, t.i. Piedalīties gaisa un gāzes apmaiņā.

Mazās elpceļu sekcijas platība ir 53-186 cm ³, kas ir daudzkārt lielāka par trahejas (3-4 cm ³ ) un lielu bronhu (4-10 cm ³ ) laukumu . Mazo elpošanas ceļu īpatsvars veido tikai 20% no kopējās elpošanas pretestības. Tādēļ bronhiola bojājums slimības sākumā nedrīkst būt saistīts ar ievērojamu simptomu parādīšanos. Spilgts klīniskais attēls parādās ar nelielu elpceļu pārsvīlu.

Bronhiolīta iztukšošanās cēloņi un patogeneze

Galvenie slimības cēloņi ir:

• sirds plaušu kompleksa transplantācija, kaulu smadzenes;
• vīrusu infekcijas (elpceļu sincitiāls vīruss, HIV, adenovīruss, citomegalovīruss uc);
• Mycoplasma infekcija;
• toksisku vielu (sēra dioksīda, slāpekļa, hlora, fosgēna, amonjaka, hloropikrīna utt.) ieelpošana;
• difūzās saistaudu slimības (reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde, Sjogrena sindroms);
• noteiktu zāļu lietošana (D-penicilamīns, zelta preparāti, sulfasalazīns);
• iekaisuma zarnu slimība;
• staru terapija;
• IgA nefropātija;
• Stefans-Džonsona sindroms (akūtas daudzformas eksudatīvas eritēmas forma, ko raksturo ārkārtīgi smags gaita).

Veidlapas, kas attīstījušās pēc plaušu transplantācijas, vislabāk pētītas. Vairumā gadījumu var noteikt bronhiolīta noņemšanas cēloni. Ja cēlonis nav zināms, runājiet par slimības idiopātisko formu.

Ar obliterējošu bronhiolītu bronhiolēs attīstās iekaisums un pēc tam smaga fibroze.

Galvenie patogēnie faktori ir šādi:

• pārmērīga citokīnu ražošana, starp kurām nozīmīgu lomu spēlē gamma-interferons un interleikīns 1-0; ar obliterējošu bronhiolītu, šo citokīnu gēnu ekspresija ir palielināta. Interleikīns 1-beta regulē augšanu limfocītu un to diferenciāciju, un citotoksicitāte un gamma interferons inducē ekspresiju antigēnu HLA-klases II sistēmas epitēlija šūnas atzarojumos un regulē ražošanu imūnglobulīnu;
• paaugstināta II klases HLA antigēnu ekspresija pret bronhiolārām epitēlija šūnām (šis mehānisms ir svarīgs galvenokārt slimības pēc autoimūnēm, zāļu pēc transplantācijas formām);
• citotoksisko T-limfocītu aktivācija;
• augsta trombocītu augšanas faktora aktivitāte, kas stimulē fibroblastu proliferāciju;
• fibronektīna bronhiolu epitēlija šūnu pastiprināta sekrēcija, kas ir fibroblastu ķīmi piesaistoša viela;
• būtiski paaugstināsim integrīnu aktivitāti, kas veic fibroblastu, endotēlija šūnu līdz fibronektīna, fibrinogēna adhēzijas funkciju. Šūnu adhēzija ar fibronektīnu notiek ar alfa-5-beta-1-integrīna un fibrinogēna palīdzību - ar alfa-5-beta-3-integrīna palīdzību. Šie procesi stimulē fibrozi bronhioli.

Šīs slimības galvenās patogēno izpausmes ir:

• bronhiolāra vai peribronioolāra iekaisuma infiltrācija ar dažādu blīvumu;
• bronhiolokestāzes attīstība ar sekrēcijas stāzi, makrofāgu uzkrāšanos, gļotādas aizbāžņiem;
• bronhiolu daļēja vai pilnīga oblitācija ar neapstrādātiem cicatrāliem saistaudiem;

Ar obliterējošu bronhiolītu parasti tiek ietekmēti termināli bronhioli. Elpošanas orgānu bronhioli, alveolāri kursi, alveolāru saci un alveolī neietilpst iekaisuma procesā. Papildus mazo elpceļu iekaisuma procesā iesaistīto un lielo bronhos, tie bieži vien ir cilindriska bronhioloektazy, gļotādas sastrēgumiem, izdalās strutains eksudāts, hroniska iekaisuma iesūkties.

Pēc transplantācijas bronhiolīts, kas iznīcina, ir raksturīgi plaušu asinsvadu bojājumi.

Bronhiolīta iztukšošanās simptomi

Galvenās blīves bronhiolīta klīniskās izpausmes ir:

1. Progresīvā aizdusa ir slimības kardināls simptoms. Sākumā elpas trūkums galvenokārt rodas pēc fiziskās slodzes, bet nākotnē tas ātri aug un kļūst nemainīgs.
2. Zems izdalīšanās klepus ir kopīgs simptoms slimības.
3. Auskultācija plaušu dažādos posmos slimības auscultated sausu sēkšana, dažreiz ieelpas raksturīgu "čīkstēt", īpaši zemākajās reģionos plaušu, bet kā slimība progresē vezikularā elpošana kļūst vāji un sausas trokšņi pazūd.
4. Patoloģiskā procesā bieži tiek iesaistīti lielu bronhus, kurā var notikt baktēriju koloniju (visbiežāk Pseudomonas aeruginosa), sēnīšu (Aspergillus fumigatus) flora, kas parādās augsta ķermeņa temperatūra, sauss klepus, iespējams, veidojot bronhektāzes.
5. Slimības beigās attīstās izkliedēta silta cianoze, elpas vilciens, izteikts spriegums palīglīdzekļiem elpošanas muskuļos.

Apturošā bronhiolīta sākums var būt akūts (pēc sālsskābes vai sēra dioksīda ieelpošanas pēc vīrusu infekcijām) kavēšanās, t.i. Pēc gaismas intervāla (pēc slāpekļa oksīda ieelpošanas) un pakāpeniskai, gandrīz neredzamai - difūzās saistaudu slimībās un pēc plaušu transplantācijas.

Bronhiolīta iztukšošanās diagnostika

Instrumentālā izpēte

Plaušu radiogrāfija

Ja tiek veikta rentgena izmeklēšana, var būt paaugstināta plaušu caurspīdīgums (hiper-gaiss), retāk - vāji izteikta izplatīšanās fokusa sieta tipa vidē. Tomēr šīs izmaiņas novērotas tikai 50% pacientu.

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija

Parasti nemodificēta atzarojumos uz kompūtertomogrāfiju nevar redzēt, jo biezums no to sienām ir ne vairāk kā 0,2 mm, kas ir mazāks nekā sadalošo spēku metodi bronhiolīts obliterējošo atzarojumos kļūst redzamas sakarā ar iekaisuma un fibrotisku sabiezēšana sienām.

Tipiskās diagnostikas zīmes datortomogrāfijās ir šādas:

• maza sazarota elektropadeve vai centrolobular mezgliņi (peribronhijas sabiezēšanas dēļ);
• bronhektātija, atklāta izelpojot 70% pacientu;
• mozaīkas oligēmiska "plankumainais" raksturs sakarā ar hipoventilāciju un "gaisa slazds" (bronhiola oblitācija novērš pilnīgu gaisa evakuāciju). Bronhiolu aplaistīšana ir saistīta ar sekundāru vazokonstrikciju pret vietējo hipoksiju. Mozaīkas oligēmi izraisa fakts, ka plaušu parenhīmas reģions, kas atbilst nemainītajiem bronhioliem, kļūst blīvāks izelpas laikā, un skartās vietas ir pārāk caurspīdīgas.

Funkcionālie testi

Ārējās elpošanas funkcijas pārbaude atklāj pārkāpumus atkarībā no obstrukcijas tipa:

• samazināta maksimālā plaušu ventilācija;
• FVC un FEV1 samazināšanās, kā arī Tiffno indeksā (FEV / ZHEL).

Tiek uzskatīts arī par slāpekļa oksīda koncentrācijas pieaugumu izelpotā gaisā.

Gāzu koncentrācijas asinīs izpēte

Visizplatītākās ir hipoksēmija un hipokapnija, retāk tiek konstatēta hiperkapija.

Bronhoskopija, plaušu biopsija

Bronhoskopija ir maz informatīvas, jo patoloģiskais process lokalizēts bronhos, bronchiolēs un nav pieejams pārbaudei. Transbronhialiska vai atvērtā plaušu biopsija atklāj raksturīgās iekaisuma un fibroplastikas izmaiņas bronhiolēs.

Klīniskā klasifikācija

Starptautiskā sabiedrība sirds un plaušu transplantācijas (1993) ierosina noteikt pakāpi obliterējoša bronhiolīta noteiktu sākotnējo līmeni, kā vidējais FEV1 pirms divi lielākie izmēri, un pēc tam salīdzināt pašreizējo vērtību FEV1 no sākotnējā.

• 0 grāds: FEV1 vairāk nekā 80% no bāzes līnijas.
• I pakāpe: FEV1 - 66-79% no sākotnējā līmeņa.
• II grāds: FEV1 - 51-65% no sākotnējā līmeņa.
• III pakāpe: FEV1 ir mazāks par 50% no sākotnējā stāvokļa.

Turklāt ir nepieciešams novērtēt histoloģisko modeli, lai atklātu bronhiolīta likvidēšanas pazīmes.

• A tips - nav nosprostojošu bronhiolītu (vai biopsija netika veikta) pazīmes.
• B tipa morfoloģiskās pazīmes, kas liecina par bronhiolīta nojaukšanu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],