Myopātiskais sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Terminu "miopātija" plašā nozīmē saprot kā skeleta muskuļu slimību. Saskaņā ar vienu mūsdienu classifications miopātijas sadalīta muskuļu distrofijas, iedzimtu (iedzimts) miopātija, membrānas miopātijas, iekaisuma miopātija, un vielmaiņas miopātija. Klīnicnieki arī lieto terminu "mioopātiskais sindroms" kā tīri klīnisku jēdzienu, kas norāda uz noteiktu samazināšanos vai spēju veikt noteiktu mehānisko funkciju veikšanu dažu muskuļu vājuma dēļ.

"Muskuļu distrofija"

Membrānas miopātijas

Iekaisuma miopātijas

Metabolisma miopātijas

Toksiskas miopātijas

Alkohola miopātija

Paraneoplastiskā miopātija

Miopātijas diagnostika

Miopātijas pamatformas:

• I. Iedzimtu progressive muskuļu distrofijas: Duchenne muskuļu distrofija un Becker (Duchenne-strongecker), Emery-Dreifuss distrofija (Emery-Dreifuss), Facio-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, ekstremitāšu josta, distālā forma okulofaringealnaya, progresējoša ārējā ophthalmoplegia. Iedzimta muskuļu distrofija.
• II. Miopātijas ar miotonisko sindromu (membrānas miopātijas).
• III. Iekaisuma miopātijas: polimiozīts, AIDS, kolagenozes utt.
• IV. Metabolisma miopātijas (tai skaitā endokrīnās un mitohondriālās miopātijas, mioglobulinēmija utt.).
• V. Jatrogēnas un toksiskas miopātijas.
• VI. Alkoholiska miopātija.
• VII. Paraneoplastiskā miopātija.

[1], [2], [3]

"Muskuļu distrofija"

Muskuļu distrofija ir termins, ko izmanto, lai apzīmētu iedzimtas miopātijas formas, kopā ar muskuļu deģenerāciju. Šī - visa slimību grupa, no kuras lielākā daļa sākas bērnībā vai pusaudža vecumā, pastāvīgi attīstās un agrāk vai vēlāk izraisa smagu invaliditāti. Ir ierosinātas vairākas detalizētas muskuļu distrofijas klasifikācijas, pamatojoties uz dažādiem principiem (ģenētiskā, bioķīmiskā, klīniskā), taču nav vienotas klasifikācijas.

Dystrophin deficītu distrofijas pamatā apvieno divas formas: Duchenn muskuļu distrofija (Duchenn) un Becker muskuļu distrofija (stingrība).

Dišēna miopātija, vai psevdogipertroficheskaya dišēna miopātija - visvairāk ļaundabīgi un visizplatītākais X-saistīta muskuļu distrofija. Fermenta (CK) ir konstatēti jaundzimušo periodā, taču klīniskie simptomi parādās vecumā no 2-4 gadiem. Šie bērni sāk staigāt vēlāk, tas ir grūti vai neiespējami palaist un lēkt, viņi bieži ietilpst (it īpaši, mēģinot bēgt), tikko kāpt pa kāpnēm vai slīpas grīdas (proksimālo muskuļu vājumu), un iet uz lielo pirkstiem (savērsuma pastaigu) dēļ par pēdas cīpslu kontrakcijām. Varbūt izlūkdatu samazināšanās. Psevdogipertrofiya raksturīga apakšstilbu muskuļus. Pakāpeniski process notiek augšupejošā virzienā. Tiek veidotas hiperlordozes un kifoskoliosis. Līdz 8-10 gadiem gaita tiek nopietni pārkāpta. Pacienta pacelšanās no grīdas ar raksturīgo "miopātisko" paņēmienu palīdzību. Ar 14 - 15 gadiem, pacientiem parasti ir pilnīgi imobilizētas un mirst ar vecumā no 15-17 gadiem no vājumu elpošanas muskuļus krūtīm. EKG atklāj pārkāpumus gandrīz 90% gadījumu (kardiomiopātija). CPK līmenis strauji palielinās. Par EMG - muskuļu bojājuma līmenis. Muskuļu biopsija nonspecific, gan konkrētiem histopatoloģisko traucējumiem.

Beckera muskuļu distrofija ir otra visbiežāk sastopamā pseidohypertrofiskā midiostrofija, bet labdabīga forma. Slimības sākšanās ir no 5 līdz 15 gadiem. Muskuļu iesaistīšanās modelis ir tāds pats kā Duchenne formā. Raksturīga ir iegurņa josta muskuļu un kāju proksimālo daļu vājums. Ejot mainās, rodas grūtības, pacelšanās no zemas izkārnījumos, kāpjot pa kāpnēm. Attīstās gastrocnemija muskuļu izteikta pseidogretrofija; process lēnām izplatās uz augšu uz pleca joslas muskuļiem un roku proksimālajām daļām. CK līmenis ir paaugstināts

Slimības gaita ir labvēlīgāka un lēna ar vēlāku invaliditāti.

Limb un jostas daļas muskuļu distrofija (Erba-Rota) ir iedzimta slimība ar autosomu dominējošo mantojuma veidu. Slimības sākšanās ir no 14 līdz 16 gadu vecumam. Ir muskuļu vājums, tad pelēko jostas un proksimālo kāju muskuļu atrofija, retāk arī plecu jostas muskuļi cieš mazāk. Tiek atklāta muskuļu hipotensija, locītavu "lūzums". Parasti iesaistītie muskuļi muguras un vēdera ( "pīle" gaitas, apgrūtināta piecelšanās no guļus pozīcijas, kas izteikta lordosis jostas reģionā un vēdera trūce priekšu "spārnu asmeni"). Pacients pašapkalpošanās procesā sāk piemērot īpašas metodes. Plašajos gadījumos ir iespējams noteikt terminālu atrofijas, muskuļu un cīpslu atvilkšanu un pat kontrakcijas. Vairumā gadījumu sejas muskuļi necieš. Šeit arī attīstās gastrocnemija muskuļu pseidogepertrofijas. CK līmenis asinīs ir palielināts. Par EMG - muskuļu bojājuma līmenis.

Fazio-skapulo-humeralnaya muskuļu distrofija (sejas Pleca myodystrophy Landuzi-Dejerine) - relatīvi labdabīgs autosomāli dominējošā forma, kas sāk parādīties vecumā no 20-25 gadiem, ar simptomiem muskuļu vājumu un atrofiju sejas ( "myopathic seju") , roku plecu daļa, muguras un proksimālās daļas. Sakauj tikai augšējā puse no ķermeņa var ilgt līdz pat 10-15 gadiem. Tad ir tendence uz lejupvērsto atrofijas izplatību. Tendon refleksi paliek neskarti jau ilgu laiku. Simptomu asimetrija ir raksturīga. Fermentu līmenis asinīs ir normāls vai nedaudz palielināts.

Okulofaringijas muskuļu distrofiju raksturo novēlota parādīšanās (4-6 dienas dzīvē), un to izpaužas kā acu kustību muskuļu sakropļošana, kā arī gremošanas muskuļi ar rīšanas traucējumiem. Ir arī forma ar izolētu tikai acu kustību muskuļu bojājumu, kas, pamazām progresējot, galu galā noved pie kopējas ārējas oftalmoplegijas. Tas parasti notiek bez divkāršošanās (acu miopātija vai progresējoša ārējā oftalmoplegija Grefs). Diagnozi apstiprina EMG pētījums. CPK līmenis retos gadījumos palielinās (ja process attiecas arī uz citiem slīpiem muskuļiem).

Skapuloperonealnaya (lāpstiņā-peroneal) amiogrofiya Davidenkov raksturīgs ar progresējošu atrofiju un vājums peroneal muskuļu grupas, un pēc tam muskuļi plecu. Daži pētnieki uzskata, ka lēkmes-peroneālās atrofijas sindroms ir Landusi-Dezherin mitoloģostrofijas attīstības variants.

Distālā muskuļu distrofija ir izņēmums visai mijodistrofijas grupai, jo tas vispirms ietekmē distālo muskulatūru - astes un kājas, tad rokas. Tendon refleksi izkliedē vienā un tajā pašā secībā. Reti process sākas proksimālajā muskulatūrā. Diagnozei nepieciešams saglabāt nervu jutīgumu un normālo uzbudinājuma ātrumu. CK līmenis ir normāls vai nedaudz paaugstināts. EMG apstiprina bojājuma muskuļu līmeni.

Pastāv disāla muskuļu distrofijas varianti, kas sākas bērnībā, bērnībā, ar novēlošanos (tipa Welander), ar uzkrāšanos desmine ieslēgumiem.

Muskuļu distrofija, Emery-Dreifuss ir X-saistīta režīmu mantojumu, sākas 4-5 gadu vecumam, ar raksturīgo plecu peroneal izplatīšanas atrofijas un vājums (distālās paliek neskarts pat uzlabotas gadījumos). Parasti agrīna kontrakciju veidošanās elkoņos, kaklā un Ahileja cīpslu laukā. Vēl viena tipiska iezīme ir pseidogepertrofiju trūkums. Sirds ritma traucējumu raksturojums, vadīšanas defekti (dažreiz pilnīga blokāde ar pēkšņu pacienta nāvi). CK līmenis serumā paliek normāls ilgs laiks. EMG izpaužas kā neiroģenētiski, tā arī muskuļu bojājumi.

Īpaša grupa - iedzimtās miopātijas apvieno vairākas slimības, kuras parasti konstatē no dzimšanas vai agras bērnības, un kurām raksturīgs labdabīgs ceļš: tās bieži vien paliek nemainīgas visu mūžu; dažreiz viņi pat sāk sākt regresēt; Ja dažos gadījumos vērojama progresija, tad tā ir ļoti nenozīmīga.

Šīs slimības ir gandrīz neiespējamas saskaņā ar klīnisko ainu. Šim nolūkam tiek izmantoti histoķīmiskie, elektronu mikroskopiskie un smalkie bioķīmiskie pētījumi. Parasti tas ir attēlojums par "floppy baby" ar vispārēju vai proksimālu muskuļu vājumu, atrofiju un hipotensiju, cīpslu refleksu samazināšanos vai trūkumu, kā arī dažkārt kontrakcijas.

Šī grupa ietver tādas slimības ir slimības centrālās stieņa (centrālais kodols slimība), kā multisterzhnevaya slimība (core slimība), kā nemalinovaya miopātijas (nemaline miopātija), tsentronuklearnaya miopātijas (centronuclear miopātija), miopātija ar iedzimtu disproporcija šķiedru veidiem (iedzimts šķiedras tips disproporcija), miopātija samazināts šūnu (samazinot ķermeņa miopātiju), miopātija ar ieslēgumiem "pirkstu nospiedumu» (pirkstu nospiedumu ķermeņa miopātija), miopātija ar citoplazmas iekļauts (citoplazmas ķermeņa miopātija), miopātija ar cauruļveida apkopojumiem (bazofila ieslēgumi) (miopātija ar cauruļveida agregātiem), miopātija ar pārsvaru muskuļains x pirmās šķiedras šķiedras (I tipa miofibera pārsvars).

EMG atklāj nespecifiskas mioopātiskās izmaiņas šajās formās. Muskuļu fermenti asinīs ir normāli vai nedaudz paaugstināti. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz elektronu-mikroskopisko pārbaudi.

Membrānas miopātijas

Tā sauktās membrānas miopātijas, kas ietver miotoniskos sindromus.

Iekaisuma miopātijas

The grupa iekaisuma miopātijām ietver slimībām, tādām kā dermatomiozīts un poliomiozit; Miozīts un miopātija ar iekļaušanas orgāniem; miozīts saistaudu slimībās; sarkoīdu miopātija; miozīts infekcijas slimību gadījumā.

Poliomyositis

Tas notiek jebkurā vecumā, bet visbiežāk pieaugušajiem sievietes, iespējams, saslimst ar vīriešiem. Slimība sāk pakāpeniski un virzās uz vairākām nedēļām vai mēnešiem. Ir spontāni remisijas un recidīvi. Vājums attiecas uz galvenajām klīniskajām izpausmēm, un lielākā daļa no visiem tas ir pamanāms proksimālajos rokām un kakla saliecēja (simptoms "ķemmes" simptomu "autobusu" un citām līdzīgām izpausmēm). Ietekmētie muskuļi bieži ir sāpīgi un nepatīkami. Mialģijas trūkums tiek uzskatīts par retu izņēmumu. Disfāgija ir vēl viens tipisks simptoms, kas atspoguļo rīkles un barības vada muskuļu iesaistīšanos. Arī bieži tiek iesaistīti sirds muskuļi, par ko liecina EKG dati. Elpošanas disfunkcija var būt rezultāts elpošanas muskuļu un plaušu parenhīmas bojājuma kombinācijai (10% pacientu). CK līmenis asinīs ir paaugstināts, dažkārt ievērojami. Bet aptuveni 1% pacientu CK līmenis paliek normāls. Mioglobulinuriju var novērot gan polimiozīta, gan dermatomiozīta gadījumā. ESR tiek uzlabots, bet tas nav tieši saistīts ar procesa aktivitāti. EMG atklāj nelielu amplitūdu fibrilāciju un īsās daudzfāzu potenciālu. Biopsija parāda mainīgo skaitu nekrotiskās fibroblastu un iekaisuma pārmaiņu.

Ādas izmaiņu klātbūtne (eritēma, pigmentācijas malformācija, telangiectasia) ir galvenā atšķirība starp dermatomiozītu un polimiozītu. Poliomyozīts var būt primārais un sekundārs (ar ļaundabīgu audzēju).

"Myozīts ar iekļaušanas struktūrām"

Tas visbiežāk ietekmē pusmūža vai vecāka gadagājuma pacienti (pārsvarā vīrieši) un izpaužas lēnām progresējošā simetriskā vājumā ekstremitātēs. Atšķirībā no citām iekaisuma miopātijām šeit parādās gan proksimālais, gan distālais izteiktais muskuļu vājums, kas ietver pirkstu pēdas un locītavas ekstensorus. Sāpes nav tipiska. Dažreiz miozīts ar iekļaušanas ķermeņiem tiek kombinēts ar saistaudu slimībām vai imūnās sistēmas traucējumiem (Sjogrena slimība, trombocitopēnija). CK līmenis ir mēreni paaugstināts. EMG atklāj jauktas neiroģenēzes un mioopātiskās izmaiņas bioelektriskās aktivitātes raksturā. Muskuļu biopsija atklāj mazus vakuoli ar iekļaušanas granulām.

Miozīts, kas saistīts ar saistaudu slimībām

Šī kombinācija ir īpaši raksturīga jauktu saistaudu slimību gadījumiem. To raksturo augsti antibronukleoproteīnu antivielu titri; lupus līdzīgi izsitumi uz ādas; izmaiņas skeleodermāmiskajos saistaudos; artrīts un iekaisuma miopātija. Klīniski miopātija izpaužas kā ekstremitāšu proksimālo daļu kakla un muskuļu elastīgie vājums. Histoloģiski šī iekaisuma miopātija atgādina dermatomiozītu.

Iekaisuma miopātiju var novērot ar sklerodermiju, reimatoīdo poliartrītu, sistēmisku sarkano vilkēzi, Sjogrena sindromu.

Sarkoīdu miopātija

To var novērot sarkaidoze (MULTISYSTEM granulomatozām traucējumi no nezināmas etioloģijas). Granulomatozas izmaiņas, kas atrastas mīksto smadzeņu apvalku, smadzeņu, hipofīzes, muguras smadzeņu un perifēro nervu (kā arī audiem un acs, ādas, plaušu, kaulu, limfmezglu un siekalu dziedzeri) diagnoze ir balstīta uz atklāšanu multisystem iesaistīšanos un muskuļu biopsijas.

Miozīts infekcijas slimību gadījumā

Baktēriju un sēnīšu miozīts ir reti un parasti ir sistēmiskas slimības sastāvdaļa. Parazitārā miozīte (toksoplazmoze, trichinoze, cysticercosis) arī reti sastopama. Cysterercosis raksturo pseidohipertrofisku miopātiju. Vīrusu miozīts var izpausties dažādās pakāpes smaguma pakāpē no mialģijas līdz rabdomiolīzi. Šādu iekaisuma miopātiju šķirne ir raksturīga HIV infekcijas komplikācijām, un to parasti novēro saistībā ar citām neiroloģiskām un somatiskām AIDS izpausmēm.

Metabolisma miopātijas

Metabolisma miopātijām ietver ogļhidrātu miopātijām, lipīdu miopātijām, mitohondriju miopātijām, endokrīnu miopātijām, Myalgic sindromu un toksisko miopātijām mioglobulinuriyu.

Ogļhidrātu miopātija tekstā glikogēna uzglabāšanas slimību. Tie ir saistīti ar šo vai citu fermentu nepietiekamību. Trūkums muskuļu fosforilāzes (McArdl sindroms) un citu fermentu un lipīdu miopātijām. Starp šīm slimībām joprojām nekotētu lizosomiskās glikogēna uzglabāšanas slimības (Pompe slimības - Rotrou), kas izpaužas pirmajos dzīves mēnešos (strauji progresējoša muskuļu vājums un masveida kardiomegāliju), un izraisa nāvi pirmajā dzīves gadā.

Kearns-Sayre sindroms izpaužas progresējošā ārējā oftalmoplegijā. Tas attiecas uz sporadiskām slimībām (bet ir arī progresējošas ārējas oftalmoplegijas ģimenes variants), un tas parasti ir saistīts ar daudzu orgānu un sistēmu iesaistīšanos. Slimība sākas pirms 20 gadu vecuma, un to izpaužas kā tīklenes pigmentārā deģenerācija. Šīs slimības obligātās pazīmes: ārējā oftalmoplegija, sirds vadīšanas traucējumi un minētā tīklenes deģenerācija. Citi papildu simptomi ir ataksija, dzirdi, vairāki endokrinopātijas, olbaltumvielu satura palielināšanās cerebrospinālajā šķidrumā un citas izpausmes. Ar progresējošas ārējas oftalmoplegijas ģimenes versiju ir iespējamas kakla un ekstremitāšu muskuļu vājības.

Endokrīnās miopātijas rodas dažādos endokrīnās sistēmas traucējumos. Diezgan bieži miopātija tiek novērota hipertiroīdismā. Vājums ir atklāts galvenokārt ekstremitāšu proksimālajā daļā (reti distālajā un bulbaru muskuļos) un tiek mainīts hipertireoīzes ārstēšanā. CK līmenis parasti nav paaugstināts. Par EMG un muskuļu biopsiju, nespecifiskas mioopātiskās izmaiņas.

Tomēr ir smagas tireotoksikozes gadījumi, īpaši ar tā straujo progresēšanu, kam ir rabdomiolīze, mioglobinurija un nieru mazspēja. Elpošanas muskuļu vājums, kam nepieciešama mehāniska ventilācija, ir reta.

Hipotireoze bieži vien ir saistīta ar proksimālo muskuļu vājumu, krampjiem, sāpēm un muskuļu stīvuma sajūtu (lai gan objektīvā mērīšanā vājums bieži netiek apstiprināts). Šie simptomi izzūd, veiksmīgi ārstējot hipotīroidismu. Hipotīroidisms ir muskuļu hipertrofija, bet to klātbūtni pieaugušajiem sauc par Hoffmana sindromu.

Koher-Debre-Semeleīņas sindroms tiek novērots bērniem (hipotireoze ar vispārēju muskuļu sasprindzinājumu un gastrocnemija muskuļu hipertrofiju). CK līmenis tiek palielināts 90% pacientu ar hipotireozi, lai gan acīmredzama rabdomiolīze ir ļoti reta. Myopātiskās izmaiņas EMG variē no 8% līdz 70%. Muskuļu biopsijā ir vieglas miopātijas pazīmes. Hipotireoze pasliktina glikogenolīzi muskuļos un mitohondriju oksidatīvo spēju.

Mēs šeit neaptverim distearoidālo orbitopātiju, kas saistīta arī ar orbītas muskuļu aparāta sakāvi.

Addisona slimība ļoti bieži ir muskuļu vājums, nogurums un krampji. Dažreiz vājums var būt epizodisks. Var būt periodiska paralīze ar kvadripleģiju un hiperkalēmiju.

Pacienti ar hiperaldosteronismu periodiski novēro periodiskas paralīzes izraisītus uzbrukumus ar hipokaliēmiju. 70% no šiem pacientiem sūdzas par vājumu.

Par muskuļu vājums, bieži sūdzas par pacientiem ar sindromu Kušinga un pacientiem, kas saņem ilgstošu terapiju ar glikokortikoīdiem. Streoidnaya miopātija bieži attīstās lēnām Ilgstošas ārstēšanas laikā, tādu kā, piemēram, slimības, piemēram, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, astmas, polimiozīts, un ietekmē galvenokārt atrodas proksimālajā muskuļus. CK līmenis parasti nemainās; par EMG - minimālas miopātijas pazīmes.

Akūta steroīda miopātija attīstās retāk: bieži vien nedēļā pēc ārstēšanas sākuma ar lielām kortikosteroīdu devām. Šāda miopātija var izraisīt elpošanas muskuļus. Akūta steroīda miopātija var parādīties arī ar kortikosteroīdu ārstēšanu pacientiem ar miaestēnu.

Toksiskas miopātijas

Toksiskas miopātijas var būt iatrogēnas. Narkotikas var izraisīt: mialģija, muskuļu sasprindzinājums (stīvums) vai krampis; miotonija (aizkavēta skeleta muskuļu relaksācija pēc patvaļīgas kontrakcijas) - nesāpīga proksimālā miopātija ar muskuļu vājumu; miozīts vai iekaisuma miopātija; centrālās miopātijas traumu (injicēšanas) jomā; hipokalēmijas maigums, lietojot zāles, kas izraisa hipokaliēmiju; mitohondriālā miopātija saistībā ar mitohondriālās DNS inhibīciju; rabdomiolīze (akūta muskuļu nekroze ar mioglobinuriju un sistēmiskas komplikācijas).

Nekrotizējošais miopātija aprakstītas, izmantojot lovastatīnu (inhibitoru holesterīna sintēzes), ciklosporīns, aminokapronskābi, prokaīnamīdu, fenciklidīns. Attīstās muskuļu vājums, sāpes (spontāns un muskuļu palpācija); CK līmenis tiek palielināts; par EMG - par mioopātisko izmaiņu attēlu. Intramuskulāras antibiotikas doksina botulisma, CNS, fenitiona, lidokaīnu un diazepāma, var būt iemesls vietējo muskuļu nekroze Fibrozo miopātija. Emetīns izraisa pakāpenisku proksimālo miopātiju. Tas pats spēja ir konstatēts klozapīna, D penicilamīnu, augšanas hormons, interferons-alfa-2b, vinkristīnu.

Mialģija un muskuļu krampji var izraisīt: inhibitori angiotenzīnu konvertējošā faktoru antiholinesteraza, beta-adrenerģiskiem agonistiem, kalcija antagonisti, to atcelšanu kortikosteroīdus, citotoksiska narkotikas, deksametazons, diurētiskie līdzekļi, D penicilamīnu, levamizols, litija, L-triptofāns, nifedipīnu, pindolol, prokainamīds , rifampicīns, salbutamols. Narkotiku izraisīta mialģija bez muskuļu vājuma parasti iziet ātri pēc zāļu izņemšanas.

Alkohola miopātija

Tas notiek vairākos variantos. Vienu veidu raksturo nesāpīgs, pārsvarā proksimālais muskuļu vājums, kas attīstās vairāku dienu vai nedēļu laikā ilgstošas alkohola lietošanas dēļ, kas saistīta ar smagu hipokaliēmiju. Aknu un muskuļu enzīmu līmenis ir ievērojami palielināts.

Vēl viens alkohola miopātijas veids strauji attīstās fona ilgtermiņa alkohola lietošanas un izpaužas stiprām sāpēm un tūsku locekļos un bagāžnieks, ko pavada simptomi, nieru mazspēja un hiperkaliēmijas. Myonekrozi (rabdomiolīzi) atspoguļo augsts CK un aldolāzes līmenis, kā arī mioglobinurija. To var papildināt ar citiem alkoholisma sindromiem. Atgūšana ir diezgan lēna (nedēļas un mēneši); tipiski ir recidīvi, kas saistīti ar alkoholismu.

Ir akūtas alkoholiska miopātijas variants, ko papildina smaga krampji un vispārējs vājums. Iespējama hroniska alkoholiska miopātija, ko izraisa nesāpīga atrofija un ekstremitāšu proksimālo daļu, īpaši kāju, muskuļu vājums, ar minimālām neiropātijas pazīmēm.

[4], [5], [6]

Paraneoplastiskā miopātija

Atsevišķa nostāja būtu jāaizsargā no miopātijas ar osteodistrofiju un osteomalaciju, kas ir aprakstīta citu paraneoplastisko sindromu vidū.

Tas nerada dažas retas formas muskuļu distrofija, takik cik myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer, iegurņa, augšstilbu myodystrophy Leidenas-Mobius muskuļu distrofija Bethlem, Miyoshi distālās myodystrophy.

Miopātijas diagnostika

Diagnoze aizdomas miopātija ietver, bet klīniskā analīze, un elektromiorgaficheskoe electroneuromyographic pētījumu, asinsanalīzes fermentus (KFK, aldolāzes, ACT, ALAT, LDH, utt). CK asinīs ir visjutīgākais un ticamākais midiostrofiskā procesa rādītājs. Arī pārbaudiet urīnu kreatīna un kreatinīna. Muskuļu biopsija dažreiz ir neaizstājama, lai atklātu miopātijas raksturu (piemēram, iedzimtu miopātiju gadījumā). Mistērijas veida precīzai diagnosticēšanai var būt jāveic molekulārās ģenētiskās, imunobioķīmiskās vai imūnhistoķīmiskās izpētes.

[7], [8]