Infantilisms: dzimumorgānu, psiholoģiskais, sociālais

Medicīnā jēdziens infantilisms (precīzi tulkojumā no latīņu valodas infantia nozīmē “zīdaiņa vecums”) ir viens no attīstības traucējumiem, kuros pieaugušajiem un bērniem ir fiziskie vai fizioloģiskie parametri, kas ir nepārprotami neatbilstoši viņu vecumam, garīgajām vai uzvedības īpašībām. [1]

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, fiziskā atpalicība hormonu trūkuma dēļ veido gandrīz 10% no kopējā augšanas traucējumu un infantilisma skaita.

Iedzimta hipogonādisma aptuvenā izplatība populācijā ir 1:10 tūkstoši, Šereševska-Tērnera sindroms - vienai no 2-5 tūkstošiem sieviešu; Kalmana sindroms zēniem -1:8 tūkst., meitenēm - 1:40 tūkst.; Klinefeltera sindroms tiek atklāts vienam no 650-800 jaundzimušajiem zēniem.

Un iedzimtas hipotireozes biežums tiek lēsts vienā gadījumā 3600-4500 zīdaiņiem.

Cēloņi infantilisms

Speciālisti galvenos infantilisma cēloņus saista ar aizkavēšanos vai noteiktām novirzēm bērna, pusaudža vai pieaugušā attīstībā.

Parasti fiziskas mijiedarbības laikā ar vidi zīdaiņu iedzimto refleksu kopums pārvēršas koordinētākā darbībā, un līdz pusotra gada vecumam bērns cenšas jēgpilni risināt fiziskās problēmas, viņam ir stabilas pieķeršanās, izrāda interesi un spēj. Adekvāti izteikt savas emocijas.

Savukārt fiziskajā attīstībā, kognitīvo, emocionālo, intelektuālo spēju veidošanā, var būt aizkavēšanās, kas rada neatbilstību starp pediatrijā zināmajām vecuma normām - infantilismu bērniem.

Šīs nenobrieduma etioloģija, arī pieaugušā vecumā, atkarībā no formas tiek uzskatīta par infantilisma sindromu.

Tātad var rasties fizioloģisks vai fiziskais infantilisms, ko SSK-10 klasificē simptomu, pazīmju un novirzes no normas sadaļā kā paredzamās normālas fizioloģiskās attīstības neesamību bērniem un pieaugušajiem (ar kodu R62.5):

• placentas nepietiekamības dēļ   grūtniecības laikā (kas izraisa augļa hipoksiju un ontoģenēzes traucējumus);
• intrauterīnās attīstības malformāciju klātbūtnē (jo īpaši smadzeņu hipotalāma-hipofīzes reģionā un vairogdziedzerī - ar neiroendokrīniem traucējumiem);
• ar nepietiekamu augšanas hormona somatotropīna (STH) sekrēciju;
• ģenētisku anomāliju dēļ (ieskaitot hormonus ražojošo hipofīzes priekšējo daļu);
• iedzimtu  mitohondriju slimību rezultātā .

Un infantilisms un garīgā atpalicība var būt saistīti gan ar  perinatālo encefalopātiju, gan ar neiroendokrīnajiem un/vai hromosomu sindromiem. [2]

Riska faktori

Riska faktori bērna atpalicībai vai novirzēm attīstībā, kas izraisa viena vai cita veida infantilismu, tiek uzskatīti par:

• konstitucionālā un ģenētiskā predispozīcija;
• hormonu deficīts, kas nodrošina metabolismu un embrionālās ontoģenēzes procesus;
• grūtniecības laikā lietotu toksisko vielu vai zāļu teratogēna ietekme uz augli, kā arī dzemdību traumas, kas saistītas ar jaundzimušā smadzeņu pietūkumu;
• intrauterīnās attīstības anomālijas un iedzimtas malformācijas;
• pilns ar agrīnā vecumā pārciestu infekcijas slimību komplikācijām;
• psihotraumatiskā ietekme (nepilnīga izturēšanās bērnībā, bērna tēva vai mātes nāve);
• psihosociālie faktori, tostarp pedagoģiskā un/vai sociālpsiholoģiskā nolaidība, paaugstinātas vecāku prasības un otrādi – vecāku pārmērīga aizsardzība. Visatļautība, kaprīzes izdabāšana utt.

Bērnu psihologi datorspēļu trakā saskata nopietnus normāli attīstītu bērnu un pusaudžu infantilizācijas draudus un dzīvās komunikācijas ar vienaudžiem aizstāšanu ar virtuāliem kontaktiem sociālajos tīklos.

Pathogenesis

Attīstības traucējumu mehānisms hipofīzes priekšējās daļas ražotā augšanas hormona nepietiekamības gadījumā ir saistīts ar vairāku citu augšanas faktoru samazināšanos un visas bioķīmiskās ķēdes pārkāpumu proteīnu sintēzes, glikozes metabolisma un glikozes metabolisma procesu nodrošināšanai. Hormonu (gonadotropo, tirotropo, adrenokortikotropo) ražošana.

Iedzimta hipotireoze izraisa vairogdziedzera hormonu deficītu, kas arī izraisa vairuma ķermeņa sistēmu, tostarp centrālās nervu sistēmas, attīstības aizkavēšanos.

Dažu stāvokļu patoģenēze, kas izraisa noteiktas infantilisma formas, tiek apspriesta publikācijās:

• Hormonu sekrēcijas un vielmaiņas regulēšanas traucējumi
• Seksuālās attīstības traucējumu cēloņi un patoģenēze
• Uzvedības traucējumi un problēmas bērniem
• Garīgās atpalicības cēloņi un patoģenēze

Simptomi infantilisms

Ar somatotropīna deficītu fiziskais infantilisms izpaužas ar vecumam neatbilstošām ķermeņa proporcijām (šaura krūtis, plāni kauli un vāji muskuļi), dažu orgānu nepietiekama attīstība un aizkavēta pubertāte.

Bērniem ar iedzimtu hipotireozi pirmās fiziskās infantilisma pazīmes izpaužas arī ar augšanas aizkavēšanos un kaulu vecuma traucējumiem.

Neskatoties uz klīnisko neviendabīgumu, garīgā infantilisma simptomi un raksturīgākās pazīmes (kuru var atšķirt tikai no sākumskolas vai agrīna pusaudža vecuma sākuma) ir vecumam neatbilstoša uzvedība ar paaugstinātu iespaidojamību un garastāvokli, virspusēji spriedumi un fantazēšana, nespēja koncentrēties un pieņemt lēmumus, egocentrisms ar vienlaicīgu atkarību no citu darbībām un viedokļiem.

Intelektuālā infantilisma izpausmes ir uzmanības, uztveres un koncentrācijas pārkāpumi; domāšanas inerce, fiksācija pie vienas domas (neatlaidība) un grūtības pārslēgt domāšanas procesu.

Bērni ar neirotisku infantilismu ir kautrīgi un iespaidojami, ļoti pieķeras savai mātei un netiecas izrādīt neatkarību. Par cilvēka emocionālā nenobrieduma pazīmēm, pirmkārt, tiek uzskatīta impulsivitāte, nespēja kontrolēt savas emocijas un to neadekvāta izpausme (bērni bieži raud nenozīmīgu iemeslu dēļ, apvainojas par vecāko godīgajām piezīmēm, dusmojas un uzmet dusmu lēkmes), jo kā arī nespēja izprast citu cilvēku jūtas.

Dzimumorgānu infantilisma simptomi vīriešiem tika nosaukti iepriekš, un pusaudžu meitenēm un sievietēm izšķir trīs dzimumorgānu infantilisma pakāpes:

• 1. Pakāpes infantilisms - ar rudimentāru dzemdes stāvokli un  amenoreju (menstruāciju neesamība) ;
• 2. Pakāpes infantilisms - ar dzemdes ķermeņa diametru ne vairāk kā 30 mm un neregulāras, vājas un sāpīgas menstruācijas;
• 3. Pakāpes infantilisms - ar nedaudz samazinātu dzemdi un gandrīz normāliem, bet bieži sāpīgiem periodiem.

Veidlapas

Papildus jau nosauktajam fiziskajam ir vēl virkne citu infantilisma veidu vai formu, un katram no tiem ir savi iemesli – acīmredzami vai slēpti.

Ar vispārējās attīstības (fiziskās, garīgās un garīgās) aizkavēšanos tiek noteikts psihofizisks infantilisms. Atkarībā no bērna attīstības aizkavēšanās pakāpes un tā izpausmju īpatnībām tie izšķir harmonisko infantilismu (ja fiziskā un garīgā attīstība proporcionāli atpaliek un tās izpausmes nepārsniedz emocionāli gribas sfēru) un disharmonisko infantilismu., kas ir specifisks personības attīstības traucējums ar psihopātiskām uzvedības novirzēm.

Attīstības kavēšanos uz iekšējo orgānu sistēmisko slimību un vispārējās vielmaiņas patoloģiju fona var definēt kā somatisko infantilismu vai somatogēno infantilismu. Piemēram, ar  iedzimtu hipotireozi , kā arī ārkārtēju vairogdziedzera disfunkcijas pakāpi -  miksedēmu  , tiek traucēti daudzi vielmaiņas procesi organismā, kas negatīvi ietekmē tā attīstību. [3]Tas attiecas arī uz pacientiem ar monogēnu juvenīlo  MODY diabētu . [4]

Šādos gadījumos var izmantot arī tādu definīciju kā organiskais infantilisms, lai gan daži eksperti lieto šo terminu, ja infantilisma cēlonis ir smadzeņu struktūru bojājumi un centrālās nervu sistēmas disfunkcija.

Jāņem vērā, ka ģenētisko infantilismu var noteikt tikai gadījumos, kad bērna attīstības kavēšanās etioloģiski saistīta ar iedzimtu slimību vai kādu no iedzimtiem hipofīzes vai virsnieru garozas funkcionālo traucējumu sindromiem.

Starp citu, termins zarnu infantilisms, kas attiecas uz 20. Gadsimta sākumu, ir novecojis un netiek lietots, jo šī patoloģija, kas saistīta ar paaugstinātu zarnu gļotādas jutību pret alfa-gliadīnu, labības lipekļa (glutēna) proteīnu., sauc par  celiakiju (glutēna enteropātiju) . [5]

Motoriskais jeb motoriskais infantilisms ir aizkavēta smalko motoriku attīstība, un to var izraisīt:  minimāla smadzeņu disfunkcija  - ar izkliedētu smadzeņu vai to frontālo daivu izmaiņu grūtniecības un dzemdību laikā; augļa smadzeņu ilgstoša skābekļa badošanās; ievērojama zīdaiņu priekšlaicība; smadzeņu pusložu motorās un premotorās garozas iedzimta sinaptiskā inhibīcija. Smalkās motorikas ir arī nepietiekami attīstītas bērniem ar  uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumiem .

Lasiet arī -  Smadzeņu disfunkcija pieaugušajiem un bērniem

Dzimumorgānu infantilisms nozīmē ārējo dzimumorgānu (dzimumorgānu) nepietiekamu attīstību, un seksuāls vai seksuāls infantilisms nozīmē seksuālās attīstības/nobriešanas kavēšanos vai trūkumu. Šie traucējumi ietekmē sieviešu un vīriešu reproduktīvo sistēmu.

Dzimumorgānu infantilisms tiek uzskatīts par sinonīmu  hipogonādismam : hipogonadotrops - ar primāru gonadoliberīna (gonadotropīnu atbrīvojošā hormona, GnRH) vai hipofīzes deficītu - ja hipofīzes pirmsdzemdību attīstības pārkāpumi izraisa nepietiekamu tā paša GnRH sekrēciju. [6]

Augļa reproduktīvie orgāni attīstās no 4.-5. Līdz 20. Grūtniecības nedēļai. Tā sauktā mazuļa dzemde - dzemdes infantilisms vai dzimumdziedzeru infantilisms sievietēm - ir iedzimtu anomāliju rezultāts gēnu mutāciju dēļ. Reproduktīvās sistēmas orgānu intrauterīnās veidošanās pārkāpumi, kas izraisa  dzemdes aplāziju  (bieži vien ar maksts hipoplāziju), pilnībā izpaužas Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindromā - embriju Müllerian kanālu transformācijas pārkāpumu dēļ.

Nepietiekama dzemdes attīstība ir raksturīga  Svaira sindromam  un adrenogenitālajam sindromam - enzīma 17-alfa-hidroksilāzes deficītam (kas nepieciešams dzimumsteroīdu biosintēzei).

Dzemdes kakla infantilisms, tas ir, dzemdes kakla infantilisms, tiek novērots sieviešu dzimumorgānu trakta attīstības pārkāpumos - dzemdes kakla agenēzija, kas visbiežāk tiek apvienota ar iedzimtu maksts neesamību un mazattīstītu (vai neesošu) dzemdi. Starp galvenajiem izraisošajiem faktoriem tiek atzīmēta dažāda teratogēna ietekme uz augli un gēnu mutācijas (jo īpaši tās, kas ir atbildīgas par enzīma 21-hidroksilāzes sintēzi).

Hipofīzes olnīcu infantilisms ir  izolētas hipogonadotropas olnīcu hipofunkcijas rezultāts . Tas tiek atklāts arī visām meitenēm ar daļēju vienas X hromosomas neesamību -  Šereševska-Tērnera sindroms . Ar šo sindromu papildus dzimumdziedzeru disģenēzei tiek aizkavēta pubertāte, un seksuālais infantilisms, tāpat kā  Kalmana sindromā , ir hipotalāma-hipofīzes disfunkcijas un GnRH, FSH (folikulu stimulējošā hormona) un LH (luteotropīna) deficīta sekas. 

Lasīt vairāk:  Maksts un dzemdes malformācijas

Seksuālais infantilisms vīriešiem ir saistīts ar dzimumorgānu disontoģenēzi (nepietiekamu attīstību). Tātad  mikropēna klātbūtni , kā arī  sēklinieku aplāziju  izraisa vai nu Leidiga šūnu hipoplāzija - sēklinieku intersticiālo audu endokrinocīti, vai  arī Klinefeltera sindroms  - daļēja nejutība pret vīriešu dzimuma hormoniem (androgēniem). Hipogonādisms un hromosomu anomālijas  Noonan sindroma gadījumā arī izraisa vīriešu seksuālās attīstības traucējumus agrīnā embrija stadijā .

Garīgais infantilisms vai psihoafektīvs nenobriedums tiek uzskatīts par vienu no psihotisko traucējumu veidiem, jo īpaši,  astēniskā psihopātija . Arī disharmonisks garīgais infantilisms bērniem un pieaugušajiem bieži tiek novērots šizoīdu personības traucējumu un šizofrēnijas gadījumos. Bērniem pastāv etioloģiska saistība ar autisma traucējumiem -  Aspergera sindromu .

Psiholoģisko infantilismu bieži aizstāj ar frāzi "pieaugušais bērns", un šāda cilvēka īpatnība izpaužas paškontroles un pašregulācijas prasmju, gribasspēka un atbildības trūkuma dēļ. Gandrīz identisks psiholoģiskajam personiskajam infantilismam ir indivīda nenobriedums emocionāli-gribas sfērā, kura garīgās īpašības izpaužas kā emocionāla labilitāte (nestabilitāte), paaugstināta uzbudināmība un impulsivitāte, uzvedības modeļu klātbūtne un paškritikas trūkums, kā arī grūtības ar adaptāciju komandā vai problēmas personiskajās attiecībās.

Intelektuālais infantilisms tiek uzskatīts par garīgu traucējumu ar vecuma līmenim neatbilstošām kognitīvām spējām. Sīkāku informāciju skatiet -  Bērnu garīgā atpalicība

Emocionālais infantilisms tiek definēts kā gadījums, kad vecāks bērns vai pieaugušais izrāda jaunāka bērna emocijas, neadekvāti reaģē (sevišķi situācijā, kad nav iespējas apmierināt savas vēlmes) un nespēj izprast savas jūtas, kā arī atpazīt un interpretēt citu cilvēku emocijas.

Neirotiskais infantilisms attīstās kā psihopatoloģisks neirotisku traucējumu un traucējumu fona indivīdiem ar emocionālu un gribas nenobriedumu.

Ņemot vērā dominējošās attīstības traucējumu izpausmes jomas, daži eksperti izšķir sociālo infantilismu, kā arī juridisko infantilismu. Pirmajā gadījumā tas attiecas uz personas mijiedarbības prasmju trūkumu ar citiem (ģimenes locekļiem, darba kolēģiem u.c.) un nevēlēšanos pildīt pieaugušo pienākumus. Otrajā gadījumā pieaugušajiem - tāpat kā bērniem, kuri iebilst pret jebkādiem ierobežojumiem - nav "iekšējās bremzes", tas ir, skaidra priekšstata par atbildību par savu rīcību un to, ko viņiem nav tiesību darīt. Galējā formā tas var šķist tiesisks nihilisms ar absolūtu tiesību normu kā tādu noraidīšanu.

Komplikācijas un sekas

Auglības un reproduktīvās funkcijas problēmas ar nespēju iestāties grūtniecības laikā - 1-2 grādu dzimumorgānu infantilisma komplikācijas un sekas sievietēm.

Ar intelektuālo infantilismu ievērojami samazinās bērnu un pusaudžu sasniegumi skolā.

Personiskais vai psiholoģiskais infantilisms attiecībās apdraud jebkādas starppersonu un ģimenes saites un sociālos kontaktus. Līdzās grūtībām pielāgoties sabiedrības noteikumiem, pusaudžiem ar disharmonisku garīgo infantilismu ir izkropļota personības veidošanās un vispārējā motivācija, un pieaugušajiem var progresēt personības traucējumi, attīstīties trauksmes-depresīvi stāvokļi, saasināties psihopātiskā uzvedība.

Diagnostika infantilisms

Personiskā, garīgā un neirotiskā infantilisma klīniskā diagnostika var radīt zināmas grūtības noteikt konkrētus traucējumus, kas ir šīs novirzes pamatā.

Pamatojoties uz anamnēzi, simptomiem un diagnostikas kritērijiem, psihiatrs veic infantilisma testu, kurā ietilpst psihopatoloģisko simptomu (negatīvo un pozitīvo) novērtēšanas skala, dažādi psihofiziskie un uzvedības testi, tostarp loģiskās domāšanas līmenis, atmiņa, reakcijas ātrums, utt.

Kad vecāki dodas pie ārsta par bērna attīstības nobīdi, tiek nozīmēta plaukstas rentgenogrāfija - kaulu vecuma noteikšanai, kā arī asins analīzes dažādu hormonu līmeņa noteikšanai (STH, TSH, AKTH utt.).

Laboratorijas pētījumi nepieciešami arī reproduktīvās sistēmas orgānu attīstības traucējumu (dzimumorgānu nepietiekama attīstība), kā arī sindromu anomāliju vēstures noskaidrošanai. Pēc tam tiek veikta kariotipa, vairogdziedzera stimulējošā, dzimuma un citu hormonu līmeņa analīze asinīs.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver robežas personības traucējumus, garīgo atpalicību, Angelmana sindromu, emocionālus traucējumus (tostarp hipertimiju) un cita veida neirokognitīvās patoloģijas.

Vairāk informācijas materiālos:

• Neiropsihiskās sfēras pētījumi
• Seksuālās attīstības traucējumu diagnostika
• Dzimuma hromosomu aberāciju izraisītu sindromu diagnostika
• Mitohondriju slimību diagnostika
• Iedzimtas hipotireozes diagnostika

Profilakse

Tā kā ģenētiski saistītas slimības izraisa gandrīz pusi mērenas garīgās atpalicības gadījumu un vairāk nekā trešdaļu attīstības kavēšanās gadījumu, profilakse var ietvert ģenētiskas konsultācijas, plānojot grūtniecību.

Prognoze

Psihologi uzskata, ka pareiza audzināšana var būtiski uzlabot bērnu harmoniskā infantilisma prognozi. Taču pieaugušā personības nenobriedums bieži veido vieglprātīgu, bezrūpīgu un bezatbildīgu dzīvesveidu.

Psihogēns patoloģisks infantilisms var izraisīt pasīvu konfrontāciju ar sabiedrību. Un nespēja pieņemt patstāvīgus lēmumus, nespēja domāt par savu rīcību un izsvērt tās iespējamās sekas padara cilvēku par vieglu objektu dažādām manipulācijām, arī kriminālām.