Iedzimta intrahepatisko žults ceļu paplašināšanās (Karoli slimība): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iedzimts izplešanās intrahepatiska žultsceļi (Caroli slimība) - ir reta slimība, kas raksturīga ar iedzimtu segmentu saccular paplašinājumiem žultsvadu, bez citām histoloģiskās izmaiņas aknās. Paplašinātā kanāli sazinās ar galveno kanāla sistēmu, var būt inficēti un satur akmeņus.

Karolī mantojuma raksturs nav precīzi noteikts. Nieres parasti ir neskarti, tomēr ir iespējama kombinācija ar nātrules kanāliņu ekstātiju ar lielām cistām.

Intrahepatiskās žults ceļu iedzimtas paplašināšanās simptomi (Caroli slimība)

Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk bērniem un jauniešiem, sāpes vēderā, hepatomegālija, drudzis, ja tiek konstatēta gramnegatīvā septicēmija. Apmēram 75% pacientu ir vīrieši.

Dzeltena nav vai viegla, bet holangīta epizodēs var būt sliktāka. Portāla hipertensija neattīstās.

Ir vērojama pārmērīga žults ietekme, kas tiek pastiprināta pēc sekretīna ievadīšanas, kas stimulē kanālu sekrēciju. Iespējams, ka palielināta žults strāva atpūtai ir saistīta ar cistu klātbūtni.

Intrahepatisku žultsvadu iedzimtas paplašināšanās diagnostika (Caroli slimība)

Diagnostika palīdz ultraskaņas un CT; kontrastējot ar palielinātu intrahepatisko žultsvadu kanāla fona, atklājas portāla vēnas filiāles ("centrālās vietas" simptoms). Endoskopiska vai perkutāna holangiogrāfija ļauj noteikt diagnozi. Kopējā žultsceļš nav mainījies, intrahepatiskās kanāli uzrāda saskares izkliedes laukumus, kas mainās ar normāliem cauruļvadiem. Izmaiņas var lokalizēt vienā pusi no aknām. Šis modelis atšķiras no primārās sklerozējošs holangīts, kur kontūras tiek atzīmēti nelīdzenumus un kopējā žultsvada sašaurinātas un paplašināšanu nelīdzena kontūras un intrahepatiska kanāliem. Ar cirozi, lielie žultsvadi ir gludi kontūras un aptver regenerācijas mezglus.

Slimība ir apmēram 7% gadījumu, ko sarežģī holangiokarcinoma.

Intrahepatiskās žults ceļu iedzimtas paplašināšanās ārstēšana (Caroli slimība)

Ar holangītu tiek izrakstītas antibiotikas; Kopējā žultsvada akmeņi tiek noņemti endoskopiski vai ķirurģiski. Ar intrahepatīta akmeņiem veiksmīgi tiek izmantota ursodeoksiholskābe.

Ja tiek ietekmēta puse no aknām, ir iespējama rezekcija. Jāapsver aknu transplantācijas iespēja, taču infekcija parasti ir kontrindikācija pret to.

Prognoze ir nelabvēlīga, lai gan holangīta recidīvus var novērot daudzus gadus.

Nieru mazspēja kā nāves cēlonis nav raksturīga.

Iedzimta aknu un Caroli slimības fibroze

Caroli slimība bieži tiek kombinēta ar iedzimtu aknu fibrozi, un šo stāvokli sauc par Caroli sindromu. Abas slimības attīstās, pateicoties līdzīgiem traucējumiem embriju kanāla plāksnes veidošanā dažādos žults daudzuma līmeņos. Slimība tiek mantota pēc autosomāla recesīvā tipa, kas izpaužas sāpes vēderā un holangīts vai asiņošana no barības vada varikozēm.

In autopsijā jaundzimušie raksturo iedzimtas aknu fibrozes pazīmes, Caroli slimību un policistisko nieru slimību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]