Hipoaldosteronisms

Hipoaldosteronisms ir viens no vismazāk pētītajiem klīniskās endokrinoloģijas jautājumiem. Informācija par šo slimību nav pieejama rokasgrāmatās un vadlīnijās par endokrinoloģiju, neskatoties uz to, ka izolēts hipoaldosteronisms kā neatkarīgs klīniskais sindroms ir aprakstīts vairāk nekā pirms 30 gadiem.

[1], [2], [3],

Pathogenesis

Ir vairākas hipotēzes par raksturu izolētā gipoaldosteronizm, patoģenēze un kas var būt saistīts ar defektu aldosterona biosintēzi (primārais izolētas gipoaldosteronizm) vai pārkāpjot regulas tās atsevišķām saitēm (sekundārā izolētas gipoaldosteronizm).

Primary izolēts gipoaldosteronizm iespējams, ko izraisa deficītu divu fermenta sistēmu, kas kontrolē sintēzi aldosterona in vēlākos posmos: 18-hidroksilāzes (bloķēta konversijas no kortikosterons līdz 18-oksikortikosteron, I tips), un / vai 18-dehidrogenāzes (lekt iekārta 18 oksikortikosterona in aldosterona, II tipa ). Teica pārkāpums biosintēze bieži iedzimta raksturs, kas izpaužas zīdaiņiem vai agrā bērnībā. Simptomi ir raksturīga dažādu pakāpes sāļu zudums, dažreiz displāzijas, trūkst seksuālo traucējumu. Loss of sāls un asinsvadu hipotensiju palielinās aldosterona renīna ražošanu (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimulētājfaktori (orthostasis, diurētiskie līdzekļi, uc) Ievērojami palielināt ražošanu aldosterona. Ar vecumu, šī forma ir tendence uz spontāna remisija.

Līdzīgu klīnisku sindromu ar vispārēju vai daļēju enzīmu deficītu var iegūt un novērot pusaudžiem un pieaugušajiem. Ir novērojumi, kas iegūtas 18-dehidrogenāzes deficītu ar klīnisko izolētu gipoaldosteronizm apvienojumā ar multiplo endokrīno autoimūna deficīts, tai skaitā Goiter Hashimoto, idiopātisku hipoparatireoze.

Defekts aldosterona biosintēze var inducēt vairākiem farmakoloģisko aģentu to ilgstošai lietošanai: heparīnu, indometacīns, lakrica preparāti, kas satur MLC līdzīga viela, beta-blokatori, veroshpironom. No tieši tā iedarbība uz glomerulārās zonā kā rezultātā tiek palielināts nātrija izvadīšanas tās pārklāj to stimulē renīna-angiotenzīna efektu. Plaša spektra farmakoloģisko adrenalektomiju izraisa eleptene, hlorīds, metopirons.

Papildus primārajam izolētam hipoaldosteronismam, sekundārais, kas saistīts ar nepietiekamu renīna ražošanu ar nierēm vai neaktīvu renīna atbrīvošanu (gipranenēmisks hipoaldosteronisms). Ar šo formu ARP un aldosterona ražošanu slikti stimulē ortostatiska iekraušana, nātrija ierobežojums diētā, diurētiskie līdzekļi un pat AKTH. 

Šī grupa ir neviendabīga patoģenēzē un, kopā ar neatkarīgu klīnisko iemiesojumi giporeninemichesky gipoaldosteronizm bieži pavada un apgrūtina kursu slimības, piemēram, diabēts, hroniskas nefrīts ar nieru kanāliņu acidoze un vidēji smagiem nieru darbības traucējumiem, jo īpaši samazināšanos kreatinīna klīrensu. Universal asinsvadu bojājumi, tai skaitā nieru un ketoacidozi diabētiķiem izveidot virkni priekšnosacījumi attīstības gipoaldosteronizm. Svarīgākais no tiem ir: ražošana neaktīvā renīna, insulīna deficīts, netieši ietekmē sintēzi aldosterona; samazināšana adrenerģiskās aktivitātes un prostaglandīna E1 un E2 stimulēt ATM. Autonomā disbalanss zemu adrenoreceptoru aktivitāte pamatā giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm Parkinsona slimību un sindromu, ortostatisku hipotensiju.

Pēc vienlaicīgas adrenalīna aldosterona noņemšanas otra glomerulāra zonas atrofijas rezultātā var rasties hipoaldosteronisms, ko izraisa pagarināts iepriekšējais ARP samazinājums. Radoties drīz pēc operācijas, periodiski hypoaldosteronismu periodiski uzbrukumi pakāpeniski vājina un pazūd, kamēr ARP palielinās un glomerulārā zona atjaunojas.

Gipoaldosteronizm apvienojumā ar to, ka nav ražošanas kortizola redzams Adisona slimība, pēc divpusēja adrenalectomy, ar iedzimto kļūdas biosintēzes kortikosteroīdu pacientiem ar virsnieru sindromu.

Aldosterona nepietiekamība veicina reabsorbcijas palielināšanos, samazina sekrēciju un izdalās kāliju nieru kanāliņos. Viņa kavēšanās, kas pārsvarā pārsniedz nātrija zudumu, noved pie vispārējas hiperkalēmijas. Hyperkalemic hiperhlorēmisko nieru tubulāra acidoze un izvadīšana samazina amonija un palielina tendenci azotēmiju, īpaši primāra nieru slimību pacientiem ar diabētu. Metabolisma traucējumu smagums nosaka primārā hiperaldosteronisma klīnisko simptomu un tā smaguma pakāpi.

[4], [5], [6], [7]

Simptomi hipoaldosteronisms

Izolēta giporeninemichesky gipoaldosteronizm kā neatkarīgā klīniskā sindroma pirmo reizi tika aprakstīta ar R. B. Hudson et al. Šī ir reta slimība, ko novēro galvenokārt vīriešiem. To raksturo kopējo un muskuļu vājums, hipotensija, reibonis, tieksme uz ģībonis,  bradikardija, dažreiz sasniedzot pakāpes atrioventrikulāro blokādi, elpošanas ātrumu, līdz ar uzbrukumiem Adams-Stokes vienādojumi ar blāvums apziņas un krampji. Slimības gaita ir hroniska un neauglīga. Ar akūtu asinsrites kolapsa periodiem pamīšus ar spontānas remisijas. Tiek pieņemts, ka iespēja pēkšņi uzlabojumiem un ilgtermiņa "noslauka" strāvas atšķiras nosliece tikai ortostatiska hipotensija, ko nosaka kompensācijas pieaugumu ražošanā glikokortikoīdi un kateholamīnu, daļēji un īslaicīgi piemaksāt starpību aldosterona.

Gadījumos, kad pacienti ar hronisku virsnieru mazspēju ( Adisona slimība, stāvoklis pēc divpusējā adrenalectomy) ir izteiktāki elektrolītu traucējumi (hiperkaliēmija, krampji, parestēzijām, samazināta filtrāciju nierēs), ir jādomā par to izplatību glikokortikoīdu minerālkortikoīdu deficītu.

[8], [9], [10], [11]

Veidlapas

Aldosterona nepietiekamība organismā var būt:

• izolēts;
• Apvienot ar citu kortikosteroīdu deficītu;
• ko izraisa efektoru orgānu jutības samazināšanās pret aldosterona darbību, kuras sintēze netiek pārkāpti (pseidohimiperodonēzija).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika hipoaldosteronisms

Laboratorijas diagnoze ir balstīta uz zemas aldosterona hiperkaliēmijas (6,8 mEq / L), reizēm hiponatriēmijas, paaugstinot koeficientu nātrija / kālija daudzumu urīnā, un siekalas, normālu vai paaugstināts kortizola, 17 glikokortikoīdi un kateholamīnu asinīs un urīnā. ATM atkarīga slimības formu, ja ir augsta līmeņa Pseudohypoaldosteronism un aldosterona, un ATM. EKG pazīmes hiperkaliēmijas ierakstīts: PQ intervāla pagarināšanās, bradikardija vai ka pakāpe savstarpējās blokādes, augsts dzēlīgs zobu krūtīs rezultātā. Jāuzsver, ka hyperkalemic sindroms ar sarežģītām sirds un asinsvadu slimībām un ortostatisku hipotensiju nezināmas izcelsmes prasa lielu uzmanību un ārstiem, un endokrinologu.

[16]

Diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze izolētā gipoaldosteronizm kā neatkarīgā klīniskā sindroma tiek veikta gipoaldosteronizm kas izstrādāta cukura diabētu un hronisku nefrīta, iedzimtu virsnieru hiperplāzija ar 11-hidroksilāzes deficīta; ar ortostatisku hipotensiju sindromu, kas pamatojas uz autonomās nervu sistēmas sabrukumu; ar hipoaldosteronismu atcelšanas sindromā pēc ilgstoša mineralokortikoīdu uzņemšanas; ar hemolīzes izraisītu hiperkaliēmiju.