Addisona slimība

Adisona slimība (primārās vai hroniska virsnieru mazspēja) ir pakāpeniski attīstās, parasti progresīva neveiksmes garozā nadpochechnikov.Harakterizuetsya dažādi simptomi, kas ietver hipotensiju, hiperpigmentācija var izraisīt virsnieru saburzīts ar sirds un asinsvadu sabrukumu. Diagnoze balstās uz atklāšanai paaugstināts plazmas AKTH un kortizola zema līmeņa un plazmas. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet kopumā ir iecelšana hidrokortizona un dažkārt citu hormonu.

[1], [2]

Epidemioloģija

Adisona slimība attīstās no 4 cilvēkiem uz 100 000 cilvēkiem gadā. To novēro visās vecuma grupās, ar tādu pašu biežumu vīriešiem un sievietēm, biežāk klīniski izpaužas vielmaiņas stresa vai trauma. Smagiem simptomiem (virsnieru krīze) var rasties akūta infekcija (bieži sastopama slimība, īpaši ar septicēmiju). Citi iemesli ir trauma, operācija un Na zudums ar pastiprinātu svīšanu.

[3], [4], [5], [6], [7],

Cēloņi addisona slimība

Aptuveni 70% gadījumu ASV ir saistītas ar virsnieru garozas idiopātisku atrofiju, ko, iespējams, izraisa autoimūnie procesi. Pārējie gadījumi ir virsnieru dziedzeru iznākums ar granulomām (piemēram, tuberkuloze), audzējs, amiloidoze, asiņošana vai iekaisuma nekroze. Hipohidrenokortikismu var izraisīt arī tādu zāļu iecelšana, kas bloķē glikokortikoīdu sintēzi (piemēram, ketokonazolu, anestēziju etomidātu). Adjisona slimību var kombinēt ar cukura diabētu vai hipotireozi poliglandulārās nepietiekamības sindromā.

[8], [9], [10]

Pathogenesis

Pastāv mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu trūkums  .

Minerokortikoīdu deficīts palielina Na izdalīšanos un samazina K izdalīšanos, galvenokārt ar urīnu, bet arī ar sviedriem, siekalām un kuņģa-zarnu trakta ceļu. Rezultātā novēro zemu Na koncentrāciju un lielu K koncentrāciju plazmā. Nespēja koncentrācija urīnā kopā ar elektrolītu līdzsvara izraisa smagu dehidratāciju, plazmas hipertoniskumam, acidoze, samazināts asins tilpums, hipotensiju un visbeidzot asinsrites kolapsa. Tomēr, ja notiek virsnieru mazspēja, ko izraisa traucējumi ACTH produktā, elektrolītu līmenis bieži paliek normālos vai mēreni mainītos.

Glikokortikoīdu deficīts veicina hipotensiju un izmaina jutību pret insulīnu un ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu metabolismu. Ja kortizola nav, vajadzīgie ogļhidrāti tiek sintezēti no olbaltumvielām; Rezultātā tiek novērota hipoglikēmija un glikogēna veikalu samazināšanās aknās. Izstrādāts vājums, daļēji neiro-muskuļu funkciju trūkuma dēļ. Arī izturība pret infekcijām, traumām un citiem stresa veidiem samazinās.

Miokarda vājums un dehidratācija samazina sirds darbību un var attīstīties asinsrites nepietiekamība. Samazinot kortizola līmeni plazmā noved pie palielinātai producēšanai AKTH un beta-veidošanas lipotropina asinīs, kas ir melanocītu aktivitāti un kopā ar AKTH ir raksturīga Adisona slimība, ādas un gļotādas pigmentācija. Līdz ar to sekundārā virsnieru nepietiekamība, kas attīstās hipofīzes hipofunkcijas rezultātā, nerada hiperpigmentāciju.

[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Simptomi addisona slimība

Agrīnie simptomi un pazīmes ir vājums, nogurums un ortostatiskā hipotensija. Hiperpigmentācija ir raksturīga ar difūzu tumša pakļauto un mazāk slēgtās ķermeņa daļām, it īpaši jomā spiediena (kaulu prominences), ādas grumbas, rētas un extensor virsmām. Melni pigmenta plankumi bieži tiek novēroti uz pieres, sejas, kakla un pleciem. 

Parādās vitiligo zonas, kā arī sprauslu, gļotu lūpu, mutes, taisnās zarnas un maksts cianoču melnā krāsošana. Bieži sastopama anoreksija, slikta dūša, vemšana un caureja. Iespējama tolerances pret aukstumu samazināšanās un metabolisma procesu samazināšanās. Ir iespējama reiboni un sinkope. Pakāpeniska sākuma simptomu rašanās un nespecifiskums bieži noved pie nepareizas neirozes diagnozes. Vēlākām Addisona slimības stadijām ir raksturīgas svara zudums, dehidratācija un hipotensija.

Alerģijas krīze ir raksturīga dziļa astenija; sāpes vēderā, muguras lejasdaļā, kājās; perifēro asinsvadu nepietiekamība un, visbeidzot, nieru mazspēja un azotemija.

Ķermeņa temperatūru var pazemināt, lai gan bieži vērojams smags drudzis, īpaši, ja pirms krīzes sākusies akūta infekcija. Ievērojams skaits pacientu ar daļēju zudumu virsnieru funkciju (ierobežots virsnieru rezerves) virsnieru krīze attīstās apstākļos fizioloģisks stress (piemēram, operācija, infekcija, apdegumi, smagas slimības). Vienīgās pazīmes var būt šoks un drudzis.

[17], [18], [19]

Diagnostika addisona slimība

Balstoties uz klīniskiem simptomiem un pazīmēm, var domāt par virsnieru nepietiekamību. Dažreiz diagnoze ir pieņemts tikai tad, ja tā atklāj raksturīgās izmaiņas elektrolītu līmenī, iekļaujot zemu Na (<135 mEq / L), augsta līmeņa K (> 5 meq / l), zems HCO ₃  (15-20 meq / l) un augsta līmeņa urīnvielas asinis.

To pētījumu rezultāti, kuri pieļauj aizdomas par Addisona slimību

Bioķīmiskais asins analīzes	Zems Na (<135 meq / L). Augsts līmenis K (> 5 meq / L). Na: K attiecība plazmā ir 30: 1. Zems glikozes līmenis tukšā dūšā [<50 mg / dl (<2,78 mmol / l)]. Zems HC0 3  līmenis (<20 meq / L) Augsts urīnvielas līmenis asinīs [> 20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]
Pabeigt asins analīzes	Augsts hematokrīts. Leikopēnija. Relatīvais limfocitoze. Eozinofīlija
Vizualizācija	Simptomi: plaušu tuberkulozes nieru tuberkulozes kalcinēšana pie virsnieru dziedzera

Pētniecība

Laboratorijas pētījumi, sākot ar kortizola un AKTH līmeņa noteikšanu plazmā, apstiprina virsnieru dziedzera mazspēju. Paaugstināts AKTH līmenis (> 50 pg / ml) ar zemu kortizola [<5 mg / dl (<138 nmol / l)] ir diagnostikas, it īpaši pacientiem stāvoklī smagu stresu vai šoks. Zems AKTH (<5 pg / ml) un kortizola līmenis norāda uz sekundāru virsnieru nepietiekamību; ir svarīgi atzīmēt, ka normāli AKTH līmeņi var neatbilst ļoti zemam kortizola līmenim.

Ja AKTH un kortizola līmenis ir normālā līmenī un klīniskajos novērojumos ir aizdomas par virsnieru nepietiekamību, it īpaši pacientiem, kas gatavojas operācijai, jāveic provokatīvi testi. Ja laiks neļauj (piemēram, ārkārtas operācija), pacients ir jāievada hidrokortizona empīriski (piemēram, 100 mg intravenozi vai intramuskulāri), un provokatīvas testus veic pēc tam.

Addisona slimība tiek diagnosticēta, ja nav reakcijas, lai palielinātu kortizola līmeni, reaģējot uz eksogēnas AKTH ievadīšanu. Sekundārā virsnieru nepietiekamība tiek diagnosticēta, izmantojot stimulācijas testu, izmantojot ilgstošu AKTH, insulīna tolerances testu, glikagona testu.

ACTH stimulācijas tests sastāv ievadā sintētisko AKTH analog devā 250 ļig intravenozi vai intramuskulāri. (Saskaņā ar dažu autoru, aizdomas sekundāra virsnieru mazspēja, nevis 250 g pētījums būtu jāveic ar mazu devu 1 mg i.v., jo administrācija lielāku devu šiem pacientiem attīstīt normālu reakciju.) Pacientiem ar kortikosteroīdiem vai spironolaktons, dienā pētījuma būtu izlaidiet uzņemšanu. Normālu līmeni kortizola, kas plazmā pirms injekcijas no 5 līdz 25 g / dl (138-690 mmol / L), kas ir 30-90 minūtes, tas ir divas reizes, sasniedzot vismaz 20 g / dl (552 mmol / l). Pacientiem ar Adisona slimība ir zems vai zems normālu līmeni, kas nav pacelties virs 20 mg / dl 30 minūšu laikā. Parastais reakcija uz sintētisko analogu CRF var novērot vidējās virsnieru mazspēju. Tomēr, ņemot vērā to, ka hipofīzes nepietiekamība var izraisīt virsnieru atrofija, var būt nepieciešams ievadīt pacientam, 1 mg AKTH pēc intramuskulārās ilgi darbojoties reizi dienā 3 dienas pirms pētījuma ar aizdomas hipofīzes slimību.

Pagarināts AKTH stimulācijas tests tiek izmantots, lai diagnosticētu sekundāro (vai terciāro - hipotalāmā) virsnieru mazspēju. AKTH sintētiskais analogs tiek ievadīts 1 mg devā intramuskulāri, kortizola līmeni nosaka 24 stundu intervālos. Rezultāti pirmās stundas laikā ir līdzīgi īsa izmēģinājuma rezultātiem (noteikšana pirmajā stundā), bet pēc Addisona slimības pēc 60 minūtēm nepaaugstinās. Ar sekundāro un terciālo virsnieru mazspēju kortizola līmenis turpina pieaugt 24 stundas vai ilgāk. Tikai ilgstošas virsnieru atrofijas gadījumā virsnieru dziedzeros ir nepieciešams ieviest ilgstošu AKTH darbību. Parasti vispirms tiek veikts īss tests, ja tiek parādīta normāla reakcija, tiek apsvērts turpmāks pētījums.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Diferenciālā diagnoze

Addisona slimības diferenciālā diagnoze

Hiperpigmentāciju var novērot ar bronhogēnu karcinomu, intoksikāciju ar smago metālu sāļiem (piemēram, dzelzi, sudrabu), hroniskām dermatozēm, hemochromatosis. Peitz-Jägers sindromu raksturo gļotu vaigu un taisnās zarnas pigmentācija. Bieži vien ir hiperpigmentācijas un vitiligo kombinācija, kas var norādīt uz Addison slimību, lai gan tā rodas arī citās slimībās.

Vājums, kas attīstās ar Adisona slimību, samazinās pēc atpūtas, atšķirībā no neiropsihiatriskiem vājumiem, kas ir spēcīgāks no rīta, salīdzinot ar fizisko piepūli. Vairumā miopātiju ir iespējams atšķirt atkarībā no to izplatīšanas, pigmentācijas trūkuma un raksturīgajām laboratorijas īpašībām.

Pacienti ar virsnieru mazspēju attīstās hipoglikēmija tukšā dūšā, jo samazinās glikoneoģenēzes. Savukārt, pacientiem ar hipoglikēmija, ko izraisa hipersekrēcija insulīna, uzbrukumi var notikt jebkurā laikā, tie bieži vien ir paaugstināts apetīte ar svara pieaugumu, un ir normāla funkcija virsnieru dziedzeri. Tas ir nepieciešams, lai atšķirtu starp zemu Na pacientiem ar Adisona slimība no ka pacientu ar sirds un aknu slimību (jo īpaši ņemot, diurētiskie līdzekļi), hiponatriēmijas, sindroms traucējumu ārstēšanai, ja sekrēciju no ADH, solteryayuschem nefrīts. Šie pacienti nav pakļauti hiperpigmentācijai, hiperkālēmijai ar paaugstinātu urīnvielas līmeni asinīs.

[26], [27],