Encefalomielopātija

Encefalomielopātija ir kolektīvs termins, kas var nozīmēt etioloģiski dažādus kombinētus smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumus. Piemēram, slimība var būt saistīta ar audzēju un deģeneratīviem procesiem, asinsvadu saspiešanu, starojuma iedarbību, vielmaiņas traucējumiem, traumām utt.

Kurss parasti ir lēni progresējošs. Ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskās encefalomielopātijas sindroma pamatcēloņa.[1]

Epidemioloģija

Encefalomielopātija patoloģijas vai traumas rezultātā skar jebkura vecuma cilvēkus neatkarīgi no dzimuma un rases. Disfunkcijas smagums ir atkarīgs no smadzeņu un muguras smadzeņu bojājuma pakāpes.

Primāro audzēju procesu izraisīta slimība biežāk tiek reģistrēta pacientiem, kas vecāki par 30 gadiem. Posttraumatiskā encefalomielopātija biežāk sastopama pacientiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem. Paaugstināts šīs patoloģijas attīstības risks ir cilvēkiem ar atkārtotām traumām – piemēram, regulāri nēsājot smagus priekšmetus, vingrojot u.c.

Precīza statistika par encefalomielopātijas biežumu nav pieejama. Tomēr tiek atzīmēts, ka vīrieši ar šo slimību slimo nedaudz biežāk (par aptuveni 30%).

Cēloņi Encefalomielopātijas

Encefalomielopātijas parādīšanās bieži ir saistīta ar šādiem iemesliem:

• Paaugstināts asinsspiediens, kas saistīts ar paaugstinātu asinsvadu sieniņu tonusu, izraisa ievērojamu asinsvadu lūmena sašaurināšanos. Tas negatīvi ietekmē smadzeņu un muguras smadzeņu asins piegādi.
• Ateroskleroze , ko pavada lipoproteīnu nelīdzsvarotība un traucēta asinsvadu cirkulācija, izraisa asinsvadu spēju adekvāti reaģēt uz nepieciešamajām sieniņu tonusa izmaiņām.
• Hipertensija kombinācijā ar aterosklerotiskām izmaiņām izraisa mikrovaskulāru bojājumu parādīšanos un vairāku holesterīna nogulsnēšanos uz asinsvadu sieniņām.
• Hipotensiju pavada nepietiekama asins un barības vielu piegāde smadzeņu struktūrām.
• Sirds patoloģijas, kas saistītas ar nepareizu muskuļu impulsu vadīšanu, miokarda kontraktilās funkcijas mazspēju un vārstuļu darbības traucējumiem, izraisa sirds izsviedes samazināšanos, sistēmiskās cirkulācijas deficītu, nepietiekamu sirds dobuma kontrakciju, atlikušo asins tilpumu veidošanos dobumos un sienas trombozi.
• Cukura diabētu pavada ilgstošs glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs un paaugstināts glikozilētā hemoglobīna līmenis, kas negatīvi ietekmē kapilāru sieniņu caurlaidību un struktūru. Tā rezultātā tiek traucēta neironu un nervu šķiedru trofisms, attīstās hipoksija un šūnu enerģijas deficīts. Skābekli nesaturošas vielmaiņas reakcijas, kas izraisa toksīnu uzkrāšanos asinīs, ir kompensējošas. Tā rezultātā tiek traucētas muguras smadzeņu un smadzeņu funkcijas.
• Autonomā asinsvadu distonija izpaužas kā nervu sistēmas simpātiskās un parasimpātiskās aktivitātes nelīdzsvarotība, kas izraisa kvalitatīvas funkcionālas nepilnības.
• Asinsvadu traumas un kompresijas izraisa mehānisku asinsrites pārtraukšanu traukā un smadzeņu struktūru asins piegādes traucējumus.
• Vaskulīti izraisa asinsvadu sieniņu infiltrāciju, proliferāciju un tūsku, kas palēnina un pasliktina vielmaiņas procesu gaitu.
• Eksogēnā un endogēnā rakstura toksisko iedarbību pavada toksīnu uzkrāšanās asinīs, izmaiņas hematoencefālās barjeras caurlaidībā, elektrolītu un skābju-bāzes vielmaiņas reakciju traucējumi.
• Sirds un asinsvadu aparāta attīstības defekti - jo īpaši anomālijas un patoloģiski asinsvadu savienojumi - var izraisīt sienu plīsumus un asinsizplūdumus smadzeņu struktūrās.
• Hematoloģiskās patoloģijas pavada asins kvalitātes un sastāva pārkāpums, kas izraisa barības vielu transportēšanas uz audiem un vielmaiņas reakciju pārkāpumu.

Riska faktori

Encefalomielopātijas attīstību provocējošie faktori ir šādi:

• augsts asinsspiediens;
• Asinsvadu ateroskleroze (un jo īpaši tās kombinācija ar hipertensiju);
• sirds slimība;
• endokrīnās, vielmaiņas patoloģijas (cukura diabēts);
• autonomā asinsvadu distonija;
• Asinsvadu traumas, saspiešanas traumas, galvas traumas, mugurkaula traumas;
• audzēju veidojumi;
• vaskulīts;
• ekso- un endogēna toksiska iedarbība;
• sirds un asinsvadu aparāta attīstības defekti;
• hematogēnas patoloģijas.

Pathogenesis

Encefalomielopātija attiecas uz nespecifiskiem sindromiem un atspoguļo izkliedētu muguras smadzeņu un smadzeņu darbības traucējumus. Gan akūtas, gan hroniskas slimības var sarežģīt encefalomielopātija. Patoloģija bieži attīstās uz hipoksisku stāvokļu fona, un to novēro arī pacientiem ar smagām somatiskām slimībām, kas izraisa vairāku orgānu mazspējas attīstību.

Encefalomielopātijas parādīšanās var norādīt, ka patoloģiskā reakcija ir pārsniegusi vienu primāro fokusu.

Dažās patoloģijās muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi norāda uz smadzeņu vielmaiņas procesu traucējumiem. Šāds traucējums ir iespējams kā primāra neveiksme smadzeņu struktūrās (iedzimtām, deģeneratīvām slimībām) vai sekundāra (ar parenhimatozo orgānu, endokrīnās sistēmas, ūdens-elektrolītu līdzsvara, kā arī eksogēno toksisko procesu patoloģijām).

Parasti enceflomielopātijai ir hroniska progresējoša gaita, ko raksturo vairāku perēkļu vai izkliedētu smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumu attīstība un kas izpaužas kā virkne neiropsihisku un neiroloģisku traucējumu.

Simptomi Encefalomielopātijas

Ārsti runā par šiem vadošajiem klīniskajiem agregātiem, kas raksturīgi encefalomielopātijai:

• kognitīvi traucējumi, piemēram, galvenokārt īslaicīgas atmiņas traucējumi un slikta koncentrēšanās spēja, intelektuālie traucējumi un garīga atpalicība, grūtības atcerēties un plānot, ātrs domu nogurums un personiskā dezorientācija;
• motoriskie traucējumi, kas ietver piramidālus, ekstrapiramidālus, smadzenīšu traucējumus, statikas un gaitas izmaiņas, monoparēzi un hemiparēzi, parkinsonam līdzīgu sindromu ar pārsvaru ar vieglu rigiditāti un bradikinēziju, krampjiem līdzīgu reiboni ar sliktu dūšu un pakauša galvassāpēm;
• psihopatoloģija ar emocionāli gribas sfēras pārkāpumiem, kas izpaužas kā emocionāls trūkums, vitālo interešu samazināšanās, astēnija, depresija;
• pseidobulbāri traucējumi, piemēram, vardarbīgi emociju izpausmes, mutes automātisms, dizartrija, disfonija un disfāgija;
• iegurņa patoloģijas (urinācijas traucējumi, tostarp nesaturēšana, kam seko pilnīga iegurņa orgānu kontroles zaudēšana).

Pirmās encefalomielopātijas pazīmes var atšķirties atkarībā no encefalomielopātijas pamatcēloņa, patoloģijas smaguma pakāpes un formas (akūta, hroniska). Ja cēloņi ir audzēja procesi, kompresija un traumas, sākotnējie simptomi var būt sāpes – biežāk ar ekstremitāšu apstarošanu, kā arī jutīguma vai motorikas traucējumi, kontraktūras. Ja encefalomielopātijas problēmu izraisīja osteoartrīts, tad var izskanēt sūdzības par mobilitātes pasliktināšanos, vājumu, mugurkaula deformācijām, nejutīgumu. Ar infekcijas procesiem tiek atzīmēta temperatūras paaugstināšanās, pietūkums, paaugstināta jutība.

Perinatālā encefalomielopātija jaundzimušajam

Ja grūtniecībai vai dzemdībām bija raksturīga nelabvēlīga gaita, bija nepietiekama skābekļa padeve augļa galvas un muguras smadzeņu struktūrām, tad var būt traucējumi vielmaiņas un mikrocirkulācijas līmenī. Mazos traukos, kas nodrošina skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņu, tiek traucēti attiecīgie procesi, un smadzeņu audi cieš no dzīvībai svarīgā skābekļa trūkuma.

Galvenie perinatālās encefalomielopātijas cēloņi:

• augļa iziešanas caur dzemdību kanālu pārkāpums (šaurs mātes iegurnis, liels auglis, nepareizs augļa stāvoklis utt.), dzemdību trauma;
• ātras vai ilgstošas ​​dzemdības, ārkārtas ķeizargrieziens;
• asfiksija ciešas auklas aptīšanas dēļ, amnija šķidruma aspirācija;
• infekcijas procesi (meningīts, meningoencefalīts).

Smagas encefalomielopātijas gadījumā bērniem var novērot tādus simptomus kā depresija vai centrālās nervu sistēmas uzbudinājums, paaugstināts intrakraniālais spiediens, krampji un koma. Tomēr lielākajai daļai bērnu ar vidēji smagu vai smagu patoloģijas gaitu simptomi parādās tikai pēc kāda laika (mēnešiem un pat gadiem).

Ņemot vērā attīstības individuālās īpašības, nelielus traucējumus var pārvaldīt neatkarīgi. Tomēr, ja priekšlaicīgi dzimuša bērna psihomotorās attīstības kavēšanās 2 un vairāk mēnešus prasa konsultāciju ar bērnu neirologu. Tikai speciālists var noteikt, vai bērnam nepieciešama ārstēšana, un nozīmēt visaptverošu rehabilitāciju.

Posmi

Encefalomielopātijas klīniskajā gaitā ir ierasts izšķirt trīs posmus:

1. Subjektīvi simptomi izpaužas kā sāpes un smaguma sajūta galvā un ķermenī, smags nogurums, atmiņas un koncentrēšanās spējas, miega un gaitas traucējumi. Pārbaude atklāj vāji izteiktu neiroloģisko ainu, kas neatbilst nevienam specifiskam neiroloģiskajam sindromam. Pacients var pats sevi apkalpot, darba spējas ir.
2. Pamata pazīmes kļūst izteiktākas, tiek konstatēti piramīdveida, vestibulocerebellāri, pseidobulbāri, piramidāli, amiostatiski, kognitīvi, personības-emocionāli traucējumi. Naktī var būt biežāka urinēšana. Nedaudz samazinātas darba spējas, saglabāta pašaprūpe, bet atsevišķos gadījumos var būt nepieciešama palīdzība no malas.
3. Pastāv neiroloģisku simptomu kombinācija, iegurņa orgānu disfunkcija (urīna nesaturēšana), periodiski reģistrēti paroksizmāli stāvokļi (kritieni, lēkmes, ģībonis utt.), intelektuālie un garīgie traucējumi. Pašapkalpošanās ir krasi traucēta, palīdzība ir nepieciešama gandrīz visā.

Veidlapas

Atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir šādus encefalomielopātijas veidus:

• Posttraumatiskā encefalomielopātija attīstās kā smadzeņu traumas attālas sekas. Problēma var parādīties vairākus mēnešus vai gadus pēc traumas. Pirmās traucējumu pazīmes ir uzvedības traucējumi, depresīvi stāvokļi, izmaiņas domāšanas procesos. Patoloģijai ir tendence progresēt, laika gaitā var izraisīt demences attīstību.
• Encefalomielopātijas intoksikācijas variants konstatēts galvenokārt personām, kuras pārmērīgi lieto alkoholu, ir narkomānijas, ilgstoši saskaras ar ķīmiskiem savienojumiem un smagajiem metāliem, dabīgām toksiskām vielām un toluolu. Galvenās pazīmes ir atmiņas traucējumi līdz tās zudumam, redzes traucējumi un garīgais stāvoklis.
• Dismetaboliskā encefalomielopātija attīstās hronisku patoloģisku procesu dēļ - piemēram, aknu ciroze, cukura diabēts, urēmija, pankreatīts, hipoksija un citas slimības, kas negatīvi ietekmē organisma vielmaiņu.
• Discirkulācijas encefalomielopātiju savukārt iedala aterosklerotiskā, hipertensīvā, venozā. Patoloģiju raksturo pakāpeniska pieaugoša gaita, veidojot vairākus perēkļus vai izkliedētu smadzeņu un muguras smadzeņu asinsvadu bojājumus.
• Radiācijas encefalomielopātija rodas radiācijas iedarbības rezultātā. Klīniskā attēla intensitāte ir atkarīga no saņemtās starojuma devas. Iespējamie simptomi: neirotiski traucējumi, psihoze, veģetatīvā-asinsvadu distonija, asinsizplūdumi, smadzeņu tūska.

Komplikācijas un sekas

Encefalomielopātijas komplikāciju attīstība visbiežāk ir saistīta ar izteiktiem un neatgriezeniskiem smadzeņu struktūru bojājumiem. Var rasties šādas nelabvēlīgas sekas:

• pašaprūpes zudums, kas saistīts ar motorisko un kognitīvo traucējumu parādīšanos;
• iegurņa orgānu disfunkcija;
• imobilizācija, paralīze un parēze;
• demences attīstība ar iepriekš iegūto zināšanu un prasmju zudumu, ar turpmāku pilnīgu personības dezintegrāciju;
• redzes un dzirdes funkciju pasliktināšanās un zudums;
• smagi garīgi traucējumi;
• krampju sindroms;
• apziņas traucējumi līdz komai;
• nāvējošs.

Encefalomielopātija ir sarežģīta patoloģija. Taču visu ārsta recepšu un ieteikumu ievērošana var novērst komplikāciju attīstību un palēnināt patoloģiskā procesa progresu.

Diagnostika Encefalomielopātijas

Ja ir aizdomas par encefalomielopātiju, diagnoze sastāv no šādām darbībām:

• sūdzību uzklausīšana, vēstures ņemšana;
• neirologa eksāmens;
• stumbra asinsvadu tīkla stāvokļa novērtējums, iespējams, pielietojot ultraskaņas tehnoloģiju (ultraskaņas doplerogrāfija, dupleksā asinsvadu skenēšana, reoencefalogrāfija).

Speciālists konstatē aterosklerozes asinsvadu izmaiņas vai pilnīgu stenozi, locījumus, līkumus, artēriju sadalīšanos un asinsvadu attīstības defektus.

Tālāk tiek savienotas neiroattēlveidošanas metodes - jo īpaši magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija, pēc kuras augstāko funkciju stāvoklis (neiropsiholoģiskā pārbaude), tiek novērtēta tauku un ogļhidrātu metabolisma kvalitāte, analizētas asins reoloģiskās īpašības. Ja nepieciešams, tiek veikta elektrokardiogramma un ehokardiogramma.

Encefalomielopātijas izmeklējumi ir nespecifiski, bet kā daļa no vispārējās diagnostikas pasākumiem sniedz iespēju novērtēt nieru, aknu, aizkuņģa dziedzera darbību, kā arī intoksikācijas gadījumā palīdz noteikt toksiskās vielas asinsritē.

Aizdomās par encefalomielopātijas instrumentālo diagnozi parasti veic šādi izmeklējumi:

• smadzeņu un kakla asinsvadu ultraskaņas Doplera ultrasonogrāfija;
• elektroencefalogrāfija ar elektrisko impulsu novērtēšanu, kas rodas smadzeņu darbības laikā;
• Reoencefalogrāfija (kā Doplera terapijas papildinājums);
• CT vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana .

Pēc ārsta ieskatiem ir iespējams nozīmēt arī citus izmeklējumus un speciālistu konsultācijas - encefalomielopātijas pamatcēloņa noskaidrošanai.

Diferenciālā diagnoze

Encefalomielopātijas sākuma stadija ir jādiferencē ar veģetatīvās-asinsvadu distonijas sindromu, kas ir nervu darbības funkcionālā nelīdzsvarotība.

Klīniskā aina, kas novērota pacientiem ar encefalomielopātiju, ir sastopama arī ļaundabīgos audzējos, somatiskās patoloģijās, kas skar galvas un muguras smadzenes, un bieži vien kļūst par infekcijas slimību prodromālās stadijas pirmo izpausmi vai ir robežpsihopatoloģiju (neirozes, psihopātijas) simptomu komplekss. ), depresīvi stāvokļi, šizofrēnija.

Simptomatoloģija encefalomielopātijas gadījumā ir nespecifiska, var saturēt posthipoksisku, posttraumatisku, intoksikāciju, infekciozi alerģisku, vielmaiņas, paraneoplastisku patoloģiju pazīmes. Savukārt smadzeņu vielmaiņas procesu traucējumi nereti ir iedzimtu vai iegūtu neironu vielmaiņas anomāliju vai ārpussmadzeņu slimību rezultāts.

Grūtības rodas diferenciāldiagnozē ar neirodeģeneratīvām patoloģijām, kuras pavada fokāli neiroloģiski simptomi un kognitīvi traucējumi, piemēram:

• multisistēmu atrofija;
• supranukleārā paralīze;
• Parkinsona slimība un Alcheimera slimība ;
• kortiko-bazālā deģenerācija;
• frontālā temporālā demence un vairākas citas.

Profilakse

Lai samazinātu encefalomielopātijas risku un izvairītos no komplikāciju attīstības, jāatceras šādi ieteikumi:

• samazināt jebkādu stresu un trauksmi;
• ēst veselīgu un sabalansētu uzturu;
• regulāri lietot multivitamīnu un minerālu kompleksus;
• ievērot pilnu dienas režīmu, pietiekami atpūsties;
• izvairīties no traumām;
• ievērot aktīvu dzīvesveidu, daudz staigāt svaigā gaisā;
• atmest visus sliktos ieradumus, vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• Ja nepieciešams, savlaicīgi meklējiet medicīnisko palīdzību.

Lai novērstu perinatālo encefalomielopātiju, grūtniecības un dzemdību laikā ir jāsamazina riska faktori. Ir svarīgi veikt pasākumus, lai novērstu augļa intrauterīnu skābekļa trūkumu. Ir nepieciešams adekvāti un savlaicīgi ārstēt jebkuras akūtas un hroniskas slimības, rūpīgi novērot un koriģēt sarežģītu grūtniecību.

Prognoze

Vidēji smagas līdz smagas encefalomielopātijai nepieciešama visaptveroša zāļu un fizioterapeitiskā pieeja ar masāžas un fizikālās terapijas kursiem. Ar organizētu kompetentu terapiju ir iespējams būtiski atjaunot traucētās funkcijas. Dažiem pacientiem var būt nepieciešama atbalstoša terapija visu mūžu.

Slimības ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no encefalomielopātijas pamatcēloņa noteikšanas efektivitātes un cerebrospinālo un smadzeņu izmaiņu dinamikas.

Trešajā patoloģijas stadijā biežāk tiek runāts par neatgriezeniskiem traucējumiem, nopietniem neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem, darbspēju zudumu, invaliditāti un pat letālu iznākumu.

Precīzāku encefalomielopātijas prognozi var izteikt tikai ārstējošais ārsts, ņemot vērā, ka sākotnējais slēdziens parasti nav galīgs. Tas mainās noteiktā ārstēšanas periodā - piemēram, kad patoloģija pasliktinās vai parādās terapeitisko pasākumu pozitīvā dinamika.

Ja encefalomielopātija tiek atklāta agrīnā stadijā, tās prognoze var būt labvēlīgāka.