Encefalomielopātija

Encefalomielopātija ir kolektīvs termins, kas var nozīmēt etioloģiski atšķirīgus smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumus. Piemēram, slimību var saistīt ar audzēju un deģeneratīviem procesiem, asinsvadu saspiešanu, starojuma iedarbību, metabolisma traucējumiem, traumu utt.

Kurss parasti ir lēnām progresīvs. Ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā encefalomielopātijas sindroma cēloņa. [1]

Epidemioloģija

Encefalomielopātija patoloģijas vai traumas rezultātā ietekmē jebkura vecuma cilvēkus neatkarīgi no dzimuma un rases. Disfunkcijas smagums ir atkarīgs no smadzeņu un muguras smadzeņu bojājuma apmēra.

Slimība primāro audzēja procesu dēļ biežāk tiek reģistrēta pacientiem, kas vecāki par 30 gadiem. Posttraumatiskā encefalomielopātija ir biežāka pacientiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem. Pastāv paaugstināts risks attīstīt šo patoloģiju cilvēkiem ar atkārtotām traumām - piemēram, regulāri pārvadājot smagus priekšmetus, vingrošanu utt.

Precīza statistika par encefalomielopātijas sastopamību nav pieejama. Tomēr tiek atzīmēts, ka vīrieši šo slimību saņem nedaudz biežāk (par aptuveni 30%).

Cēloņi Encefalomielopātijas

Encefalomielopātijas parādīšanās bieži tiek attiecināta uz šādiem cēloņiem:

• Paaugstināts asinsspiediens, kas saistīts ar palielinātu asinsvadu sienas toni, izraisa ievērojamu asinsvadu lūmena sašaurināšanos. Tas negatīvi ietekmē smadzeņu un muguras smadzeņu asiņu piegādi.
• Ateroskleroze, ko papildina lipoproteīnu nelīdzsvarotība un traucēta asinsvadu cirkulācija, noved pie asinsvadu spējas zaudēt atbilstoši ar nepieciešamām sienas tonusa izmaiņām.
• Hipertensija kombinācijā ar aterosklerozes izmaiņām izraisa mikrovaskulāru bojājumu un vairāku holesterīna nogulumu parādīšanos uz asinsvadu sienām.
• Hipotensija tiek pievienota nepietiekama asiņu un barības vielu piegāde smadzeņu struktūrām.
• Sirds patoloģijas, kas saistītas ar nepareizu muskuļu impulsa vadīšanu, miokarda kontraktilās funkcijas neveiksmi un vārsta funkcijas traucējumiem, samazina sirds izvadi, sistēmiskās cirkulācijas deficītu, nepietiekamu sirds dobuma kontrakciju, atlikumu asiņu tilpumu veidošanos dobumos un sienas trombozi.
• Cukura diabētu pavada ilgstošs glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs un paaugstināts glikozilēts hemoglobīns, kas negatīvi ietekmē kapilāru sienu caurlaidību un struktūru. Rezultātā tiek traucēts neironu un nervu šķiedru trofisms, attīstās hipoksija un energoeficīts šūnās. Ir saistītas ar toksīnu uzkrāšanos asinīs, kas nesatur skābekli, kas nesatur metabolisma reakcijas, kas saistītas ar toksīnu uzkrāšanos asinīs. Tā rezultātā tiek traucētas muguras smadzeņu un smadzeņu funkcijas.
• Autonomā asinsvadu distonija izpaužas nervu sistēmas simpātiskās un parasimpātiskās aktivitātes nelīdzsvarotībā, kas nozīmē kvalitatīvas funkcionālās kļūmes.
• Asinsvadu traumas un kompresijas noved pie asins plūsmas mehāniskas pārtraukšanas traukā un asins piegādes traucējumus smadzeņu struktūrās.
• Vaskulitīdi izraisīt asinsvadu sienu izplatīšanos un tūsku, kas palēnina un pasliktina metabolisma procesu gaitu.
• Eksogēnā un endogēnā rakstura toksisko iedarbību papildina toksīnu uzkrāšanās asinīs, asins-smadzeņu barjeras caurlaidības izmaiņas, elektrolītu un skābes bāzes metaboliskās reakciju traucējumi.
• Sirds un asinsvadu aparāta - jo īpaši anomālijas un patoloģiski asinsvadu savienojumi - attīstības defekti var izraisīt sienas plīsumus un asiņošanu smadzeņu struktūrās.
• Hematoloģiskās patoloģijas papildina asiņu kvalitātes un sastāva pārkāpums, kas izraisa barības vielu pārvadāšanu uz audiem un metabolisma reakcijām.

Riska faktori

Provocējošie faktori encefalomielopātijas attīstībai ir šādi:

• Paaugstināts asinsspiediens;
• Asinsvadu ateroskleroze (un jo īpaši tās kombinācija ar hipertensiju);
• Sirds slimības;
• Endokrīnā, metabolisma patoloģijas (cukura diabēts);
• Autonomā asinsvadu distonija;
• Asinsvadu ievainojumi, sasmalcināšanas traumas, galvas traumas, mugurkaula ievainojumi;
• Audzēja izaugumi;
• Vaskulīts;
• Ekso un endogēna toksiska iedarbība;
• Sirds un asinsvadu aparāta attīstības defekti;
• Hematogēnas patoloģijas.

Pathogenesis

Encefalomielopātija attiecas uz nespecifiskiem sindromiem un atspoguļo muguras smadzeņu un smadzeņu izkliedētus traucējumus. Gan akūtas, gan hroniskas slimības var sarežģīt encefalomielopātija. Patoloģija bieži attīstās, ņemot vērā hipoksisko stāvokli, un tā tiek novērota arī pacientiem ar smagām somatiskām slimībām, kas izraisa vairāku orgānu mazspējas attīstību.

Encefalomielopātijas parādīšanās var norādīt, ka patoloģiskā reakcija ir pārsniegusi vienu galveno fokusu.

Dažās patoloģijās muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi norāda uz smadzeņu metabolisma procesu traucējumiem. Šādi traucējumi ir iespējami kā primārā kļūme smadzeņu struktūrās (iedzimtās, deģeneratīvās slimībās) vai sekundārā (ar parenhimatozu orgānu patoloģiju, endokrīno sistēmu, ūdens-elektrolītu līdzsvaru, kā arī eksogēniem toksiskiem procesiem).

Parasti enceflomielopātijai ir hronisks progresīvs kurss, kuru raksturo smadzeņu un muguras smadzeņu vairāku perēkļu vai difūzu bojājumu attīstība, un to izpaužas virkne neiropsihisko un neiroloģisko traucējumu.

Simptomi Encefalomielopātijas

Ārsti runā par šiem vadošajiem klīniskajiem agregātiem, kas raksturīgi encefalomielopātijai:

• Kognitīvie traucējumi, piemēram, galvenokārt īstermiņa atmiņas pasliktināšanās un slikta koncentrēšanās, intelektuāli traucējumi un garīga atpalicība, grūtības atcerēties un plānot, strauji domas nogurums un personīga dezorientācija;
• Motoriskie traucējumi, kas ietver piramīdveida, ekstrapiramidālus, smadzenīšu traucējumus, statikas un gaitas izmaiņas, monoparēzi un hemiparēzi, Parkinsonam līdzīgu sindromu ar vieglas stingrības un bradikinēziju, krampjiem līdzīga reibonis ar nelabumu un pakārtotām galvassāpēm;
• Psihopatoloģija ar emocionālās volicionālās sfēras pārkāpumu, kas izpaužas ar emocionālu trūkumu, vitāli svarīgu interešu samazināšanu, astēniju, depresiju;
• Pseudobulbar traucējumi, piemēram, vardarbīgi emocionāli displeji, mutvārdu automātisms, disartrija, disfonija un disfāgija;
• Iegurņa patoloģijas (urīna traucējumi, ieskaitot nesaturēšanu, kam seko pilnīgs kontroles zudums pār iegurņa orgāniem).

Pirmās encefalomielopātijas pazīmes var atšķirties atkarībā no encefalomielopātijas pamatā esošā cēloņa, patoloģijas smaguma un tās formas (akūta, hroniska). Ja cēloņi ir audzēja procesi, saspiešana un trauma, sākotnējie simptomi var būt sāpes - biežāk ar apstarošanu pret ekstremitātēm, kā arī jutīguma vai motorisko prasmju traucējumiem, kontraktūrām. Ja encefalomielopātijas problēmu izraisīja osteoartrīts, tad var izteikt sūdzības par mobilitātes pasliktināšanos, vājumu, mugurkaula deformāciju, nejutīgumu. Ar infekcijas procesiem tiek atzīmēta temperatūras paaugstināšanās, pietūkums, paaugstināta jutība.

Perinatālā encefalomielopātija jaundzimušajam

Ja grūtniecībai vai dzemdībām bija raksturīgs nelabvēlīgs kurss, smadzeņu struktūrām un muguras smadzenēm un muguras smadzenēm bija nepietiekama skābekļa padeve, tad metabolisma un mikrocirkulācijas līmenī var būt traucējumi. Nelielos traukos, kas nodrošina skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņu, atbilstošie procesi tiek traucēti, un smadzeņu audi cieš no dzīvībai svarīga skābekļa trūkuma.

Galvenie perinatālās encefalomielopātijas cēloņi:

• Augļa pārejas pārkāpums caur dzimšanas kanālu (šaurais mātes iegurnis, lielais auglis, nepareiza augļa stāvokļa utt.), Dzimšanas trauma;
• Ātra vai ilgstoša darbaspēka, ārkārtas ķeizargrieziena sekcija;
• Asfiksija saspringtas auklas iesaiņošanas dēļ, amnija šķidruma aspirācija;
• Infekcijas procesi (meningīts, meningoencefalīts).

Smagas encefalomielopātijas gadījumā bērniem var tikt atzīmēti simptomi, piemēram, centrālās nervu sistēmas depresija vai ierosme, paaugstināts intrakraniālais spiediens, krampji un koma. Tomēr lielākajai daļai bērnu ar mērenu vai smagu patoloģijas gaitu simptomi ir tikai pēc kāda laika (mēneši un pat gadi).

Ņemot vērā individuālās attīstības īpašības, nelielus traucējumus var pārvaldīt neatkarīgi. Tomēr, ja priekšlaicīga mazuļa psihomotoras attīstības nobīde 2 vai vairāk mēnešus prasa konsultāciju ar bērnu neirologu. Tikai speciālists var noteikt, vai bērnam nepieciešama ārstēšana un izraksta visaptverošu rehabilitāciju.

Posmi

Encefalomielopātijas klīniskajā kursā ir ierasts atšķirt trīs posmus:

1. Subjektīvie simptomi tiek novēroti sāpju un smaguma veidā galvā un ķermenī, smagi nogurums, traucēta atmiņa un koncentrēšanās, miega un gaitas traucējumi. Pārbaude atklāj vāji izteiktu neiroloģisku ainu, kas neatbilst nevienam specifiskam neiroloģiskam sindromam. Pacients var patstāvīgi kalpot sev, ir spēja strādāt.
2. Pamata zīmes kļūst izteiktākas, tiek atklāti piramīdveida, vestibulocerebellar, pseidobulbar, piramīdveida, amyostatiski, izziņas, personības emocionālie traucējumi. Naktīs var palielināties urinēšanas biežums. Darba spēja ir nedaudz samazināta, tiek saglabāta pašaprūpe, taču dažos gadījumos var būt nepieciešama palīdzība ārpusē.
3. Pastāv neiroloģisku simptomu, iegurņa orgānu disfunkcijas (urīna nesaturēšana) kombinācija, periodiski reģistrēti paroksizmālie stāvokļi (kritieni, epi-seizi, sinkope utt.), Intelektuāli un garīgi traucējumi. Pašapkalpošanās ir strauji traucēta, palīdzība ir nepieciešama gandrīz visam.

Veidlapas

Saskaņā ar etioloģisko faktoru tiek atšķirti šādi encefalomielopātijas veidi:

• Pēctraumatiskā encefalomielopātija attīstās kā smadzeņu traumas tālas sekas. Problēma var parādīties vairākus mēnešus vai gadus pēc traumas. Pirmās traucējumu pazīmes sastāv no uzvedības traucējumiem, depresīviem stāvokļiem, domu procesu izmaiņām. Patoloģija ir pakļauta progresēšanai, laika gaitā var izraisīt demences attīstību.
• Encefalomielopātijas intoksikācijas variants galvenokārt tiek atrasts personām, kuras ļaunprātīgi lieto alkoholu, ir atkarība no narkotikām, ilgstošs kontakts ar ķīmiskiem savienojumiem un smagajiem metāliem, dabiskas toksiskas vielas un toluols. Pamata pazīmes ir atmiņas traucējumi līdz zaudējumiem, redzes traucējumiem un garīgajam stāvoklim.
• Disetaboliskā encefalomielopātija attīstās hronisku patoloģisku procesu dēļ - piemēram, aknu ciroze, cukura diabēts, urēmija, pankreatīts, hipoksija un citas slimības, kas negatīvi ietekmē ķermeņa metabolismu.
• Discirkulējošā encefalomielopātija savukārt tiek sadalīta aterosklerozes, hipertensīvas, venozās. Patoloģiju raksturo pakāpeniski pieaugošs kurss, veidojot vairākus perēkļus vai smadzeņu un muguras smadzeņu difūzu asinsvadu bojājumu veidā.
• Radiācijas encefalomielopātija rodas starojuma iedarbības rezultātā. Klīniskā attēla intensitāte ir atkarīga no saņemtās radiācijas devas. Iespējamie simptomi: neirotiski traucējumi, psihoze, veģetatīvā un asinsvadu distonija, asiņošana, smadzeņu tūska.

Komplikācijas un sekas

Komplikāciju attīstība encefalomielopātijā visbiežāk ir saistīta ar izteiktu un neatgriezenisku smadzeņu struktūru bojājumu. Var rasties šāda nelabvēlīga ietekme:

• Pašaprūpes zaudēšana, kas ir saistīta ar motorisko un kognitīvo traucējumu parādīšanos;
• Iegurņa orgānu disfunkcija;
• Imobilizācija, paralīze un parēze;
• Demences attīstība ar iepriekš iegūto zināšanu un prasmju zaudēšanu ar turpmāku pilnīgu personīgo sadalīšanos;
• Vizuālās un dzirdes funkcijas pasliktināšanās un zaudēšana;
• Smagi garīgi traucējumi;
• Krampju sindroms;
• Apziņas traucējumi līdz komas punktam;
• Letāls.

Encefalomielopātija ir sarežģīta patoloģija. Tomēr visu ārsta recepšu un ieteikumu ievērošana var novērst komplikāciju attīstību un palēnināt patoloģiskā procesa progresēšanu.

Diagnostika Encefalomielopātijas

Ja ir aizdomas par encefalomielopātiju, diagnoze sastāv no šādām darbībām:

• Klausoties sūdzības, vēstures uzņemšana;
• Neirologa eksāmens;
• Stumbra asinsvadu tīkla stāvokļa novērtējums ar iespējamu ultraskaņas tehnoloģijas (ultraskaņas dopplerogrāfija, dupleksa asinsvadu skenēšana, reoencefalogrāfija).

Speciālists nosaka aterosklerozes asinsvadu izmaiņas vai pilnīgu stenozi, veidus, līkumus, arteriālos sadalījumus un asinsvadu attīstības defektus.

Pēc tam ir savienotas neiroattēlu metodes - jo īpaši magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija, pēc kuras augstākas funkciju stāvoklis (neiropsiholoģiskā pārbaude) novērtē tauku un ogļhidrātu metabolisma kvalitāti, analizē asins reoloģiskās īpašības. Ja nepieciešams, tiek veikta elektrokardiogramma un ehokardiogramma.

Encefalomielopātijas testi nav specifiski, bet kā daļa no vispārējiem diagnostikas pasākumiem dod iespēju novērtēt nieru, aknu, aizkuņģa dziedzera funkciju un intoksikācijas gadījumā palīdz noteikt toksiskas vielas asinsritē.

Instrumentālo diagnozi aizdomās turētajā encefalomielopātijā parasti atspoguļo šādi pētījumi:

• Ultraskaņas Doplera smadzeņu un dzemdes kakla trauku ultrasonogrāfija;
• Elektroencefalogrāfija ar elektrisko impulsu novērtēšanu, kas rodas smadzeņu aktivitātes laikā;
• Reoencefalogrāfija (kā papildinājums Dopleram);
• Ct vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pēc ārsta ieskatiem ir iespējams izrakstīt citus eksāmenus un specializētas konsultācijas - noskaidrot encefalomielopātijas galveno cēloni.

Diferenciālā diagnoze

Sākotnējā encefalomielopātijas stadija būtu jānošķir ar veģeto-vaskulārās distonijas sindromu, kas ir funkcionāla nelīdzsvarotība nervu aktivitātē.

Klīniskā aina, kas novērota pacientiem ar encefalomielopātiju, ir atrodama arī ļaundabīgos audzējos, somatiskās patoloģijas, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes, un bieži kļūst par pirmo infekcijas slimību prodromālā stadijas izpausmi vai ir robežu psihopatoloģijas (neirožu, psihopātiju) simptomu komplekss.

Simptomatoloģija encefalomielopātijā nav specifiska, var saturēt posthipoksisku, posttraumatisku, intoksikācijas, infekcijas alerģisku, metaboliskas, paraneoplastiskas patoloģijas pazīmes. Savukārt smadzeņu metabolisma procesu traucējumi bieži ir iedzimtu vai iegūtu neironu metabolisma vai ekstracerebrālo slimību novirzes rezultāts.

Grūtības rodas diferenciāldiagnozē ar neirodeģeneratīvām patoloģijām, kuras pavada fokālie neiroloģiskie simptomi un kognitīvie traucējumi, piemēram:

• Multisistēmas atrofija;
• Supranukleārā paralīze;
• Parkinsona slimība un alcheimer's;
• Kortiko-bāzes deģenerācija;
• Frontālā laika demence un vairāki citi.

Profilakse

Lai samazinātu encefalomielopātijas risku un izvairītos no komplikāciju attīstības, jāatceras šādi ieteikumi:

• Samazināt stresu un nemieru;
• Ēst veselīgu un sabalansētu uzturu;
• Regulāri lietot multivitamīnu un minerālu kompleksus;
• Saglabājiet visas dienas rutīnu, pietiekami atpūsties;
• Izvairīties no ievainojumiem;
• Ievērojiet aktīvu dzīvesveidu, daudz staigājiet svaigā gaisā;
• Atteikties no visiem sliktajiem ieradumiem, vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• Ja nepieciešams, meklējiet medicīnisko palīdzību savlaicīgi.

Lai novērstu perinatālo encefalomielopātiju, ir jāsamazina riska faktori grūtniecības un dzemdību laikā. Ir svarīgi veikt pasākumus, lai novērstu augļa intrauterīna skābekļa trūkumu. Ir nepieciešams adekvāti un savlaicīgi ārstēt visas akūtas un hroniskas slimības, rūpīgi jāievēro un labojiet sarežģītu grūtniecību.

Prognoze

Mērenas vai smaga kursa encefalomielopātijai ir nepieciešama visaptveroša zāļu un fizioterapeitiska pieeja ar masāžas un fizikālās terapijas kursiem. Izmantojot organizēto kompetentu terapiju, ir iespējams ievērojami atjaunot traucētas funkcijas. Dažiem pacientiem var būt nepieciešama atbalsta terapija mūža garumā.

Panākumi slimības ārstēšanā ir atkarīgi no encefalomielopātijas pamatā esošā cēloņa efektivitātes un cerebrospinālo un smadzeņu izmaiņu dinamikas.

Patoloģijas trešajā posmā mēs biežāk runājam par neatgriezeniskiem traucējumiem, nopietniem neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem, darba spēju zaudēšanu, invaliditāti un pat nāvējošu iznākumu.

Sīkāku encefalomielopātijas prognozi var paust tikai apmeklējošais ārsts, ņemot vērā, ka sākotnējais secinājums parasti nav galīgs. Tas mainās noteiktā ārstēšanas periodā - piemēram, kad patoloģija pasliktinās vai kad parādās terapeitisko pasākumu pozitīvā dinamika.

Ja tas tiek atklāts agri, encefalomielopātijai var būt labvēlīgāka prognoze.