Dabina-Džonsona sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Dubina-Džonsona sindroms ir hroniska labdabīga slimība, ko izraisa nestabila dzelte, ar paaugstinātu pārsvarā konjugēto bilirubīna līmeni un bilirubinuriju. Tas ir iedzimts ar autosomālu recesīvu tipu, kas galvenokārt izplatīts Irānas ebreju vidū.

[1], [2], [3],

Dabin-Džonsona sindroma cēloņi

Pamatojoties Dubins-Džonsona sindroms (hroniska idiopātiska ģimenes dzelte ar nezināmu pigmenta aknu šūnās) ir iedzimta defekts traucējumi izdalīšanās funkciju hepatocītu (postmikrosomalnaya hepatocelulārs dzelte). Tas traucēta izdalīšanos bilirubīna no hepatocītu, kas noved pie atraugas citēts bilirubīna līmenis asinīs (jaunattīstības konjugēts hiperbilirubinēmiju). Līdz ar defektu ekskrēcijā bilirubīna izvadīšanas bromsulfaleina ir pārkāpums, Rose Bengal, holetsistograficheskih līdzekļi. Žultsskābju izdalīšanās nav mazinājusies.

Dāviņa-Džonsona sindroma raksturojums ir ievērojama daudzuma tumši brūnā pigmenta nogulsnēšanās hepatocītu citoplazmā. Makroskopiski aknās ir krāsa no zilgani zaļas līdz gandrīz melnai. Pigmenta veids vēl nav pilnībā noskaidrots. AF Blugers (1984) pieņem, ka melanīns ir tā pamats.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dabin-Džonsona sindroma simptomi

Vispirms šai slimībai var rasties dzelte grūtniecības laikā vai uzturot perorālos kontracepcijas līdzekļus (abi šie apstākļi izraisa aknu eksretētiskās funkcijas pasliktināšanos). Prognoze ir labvēlīga.

Dabin-Džonsona sindromam raksturīgas šādas izpausmes:

• slimība tiek izplatīta autosomāli dominējošā veidā;
• vairāk slimu vīriešu;
• pirmās klīniskās slimības pazīmes ir konstatētas periodā no dzimšanas līdz 25 gadiem;
• slimības galvenais simptoms ir hroniska vai periodiska dzelte, kas nav skaidri izteikta;
• dzelte ir saistīta ar nogurumu, nelabumu, samazinātu apetīti, dažreiz ar sāpēm vēderā; reti - pēc nejaušas niezes;
• asinīs bilirubīna saturs palielinājās līdz 20-50 mol / l (reti līdz 80-90 mol / l), sakarā ar preferenciālo palielināšanās, kas konjugēts (tiešā) frakcija;
• novērota bilirubinūrija; tumša urīna krāsa;
• lielākajā daļā pacientu aknas nav palielinātas, dažkārt tās palielināšanās ir 1-2 cm;
• bromosulfaleīna tests, kā arī radioizotopu hepatoloģija atklāj asu acu ārējo funkciju traucējumu; citi aknu funkcionālie testi būtiski nemainās;
• kad žulti skarto kanālu radioloģisko izmeklēšanu raksturo kontrasta vai vēlākas neesamība un vājš žults ceļu un urīnpūšļa uzpildīšana ar kontrastvielu;
• asinsrades rādītāji nav mainījušies;
• hepatocītu citolīzes sindroms nav tipisks.

Dabin-Džonsona sindroma norise ir hroniska, labvēlīga. Slimības paasinājums ir saistīts ar starpstaru infekcijām, fizisku pārslodzi, psihoemociālo stresu, alkohola lietošanu, anaboliskiem steroīdiem un operācijām. Bieži vien Dabin-Džonsona sindromu sarežģī holelitiāzes attīstība.