^

Veselība

A
A
A

Dabina-Džonsona sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Dabina-Džonsona sindroms ir hroniska labdabīga slimība, kam raksturīga intermitējoša dzelte ar paaugstinātu galvenokārt konjugētā bilirubīna līmeni un biliribinūriju. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā un ir izplatīts galvenokārt Tuvajos Austrumos Irānas ebreju vidū.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dabina-Džonsona sindroma cēloņi

Dubina-Džonsona sindroma (ģimenes hroniskas idiopātiskas dzeltes ar neidentificētu pigmentu aknu šūnās) pamatā ir iedzimts hepatocītu ekskrēcijas funkcijas defekts (postmikrosomāla hepatocelulāra dzelte). Šajā gadījumā tiek traucēta bilirubīna izdalīšanās no hepatocītiem, kas noved pie kvotenta bilirubīna regurgitācijas asinīs (attīstās konjugētā hiperbilirubinēmija). Līdz ar bilirubīna izdalīšanās defektu tiek traucēta bromsulfaleīna, rozbengālijas un holecistogrāfisko līdzekļu izdalīšanās. Žultsskābju izdalīšanās netiek traucēta.

Dabina-Džonsona sindromam raksturīga ievērojama tumši brūna pigmenta daudzuma peribiliāra nogulsnēšanās hepatocītu citoplazmā. Makroskopiski aknu krāsa ir no zilgani zaļas līdz gandrīz melnai. Pigmenta raksturs nav pilnībā noteikts. AF Bluger (1984) norāda, ka tā pamatā ir melanīns.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dabina-Džonsona sindroma simptomi

Slimība vispirms var izpausties kā dzelte grūtniecības laikā vai lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus (abi šie stāvokļi izraisa aknu izvadīšanas funkcijas pasliktināšanos). Prognoze ir labvēlīga.

Dubina-Džonsona sindromam raksturīgi šādi simptomi:

  • slimība tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā;
  • vīrieši slimo biežāk;
  • pirmās slimības klīniskās pazīmes tiek atklātas periodā no dzimšanas līdz 25 gadiem;
  • galvenais slimības simptoms ir hroniska vai periodiska dzelte, kas nav skaidri izteikta;
  • Dzelti pavada nogurums, slikta dūša, apetītes zudums, dažreiz sāpes vēderā; reti - viegla ādas nieze;
  • bilirubīna saturs asinīs palielinās līdz 20-50 μmol/l (reti līdz 80-90 μmol/l) konjugētās (tiešās) frakcijas dominējošā pieauguma dēļ;
  • tiek novērota bilirubinūrija; urīns ir tumšas krāsas;
  • lielākajai daļai pacientu aknas nav palielinātas, lai gan reizēm tās palielinās par 1-2 cm;
  • Bromsulfaleīna tests, kā arī radioizotopu hepatogrāfija atklāj asus aknu ekskrēcijas funkcijas traucējumus; citi aknu funkcionālie testi būtiski nemainās;
  • Žultsceļu rentgena izmeklējumu raksturo kontrasta trūkums vai žultsvadu un urīnpūšļa novēlota un vāja piepildīšana ar kontrastvielu;
  • nav izmaiņu asins analīzēs;
  • Hepatocītu citolīzes sindroms nav tipisks.

Dubina-Džonsona sindroma gaita ir hroniska un labvēlīga. Slimības paasinājumi ir saistīti ar interkurentu infekciju, fizisku pārslodzi, psihoemocionālu stresu, alkohola lietošanu, anaboliskajiem steroīdiem un operācijām. Dubina-Džonsona sindromu bieži sarežģī žultsakmeņu attīstība.

Kas tevi traucē?

Kas ir jāpārbauda?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.