Kaulu smadzeņu aplāzija

Kaulu smadzeņu aplāzija (aplāzija vai asinsrades) - kaulu smadzeņu mazspēja sindromi, kas ietver grupu traucējumu, kas ievērojami apspiesta hematopoētisko funkcija, kuru izmanto kaulu smadzenēs veikta. Šī traucējuma sekas ir pancitopēnijas attīstība (ir visu asins šūnu deficīts: leikocīti, eritrocīti, kā arī trombocīti). Deep pancitopēnija ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Kaulu smadzeņu aplāzija notiek cilvēkiem, kuru biežums ir 2,0 / 1 000 000 cilvēku gadā. Šis rādītājs mainās atkarībā no valsts, tāpēc var būt izplatība starp 0,6-3,0 + / 1 000 000 cilvēku gadā.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi kaulu smadzeņu aplazija

Starp kaulu smadzeņu aplasijas cēloņiem ir šādi:

• Ķīmijterapija un staru terapija.
• Autoimūnas traucējumi.
• Videi bīstamie darba apstākļi.
• Dažādas vīrusu infekcijas.
• Saskare ar herbicīdiem un insekticīdiem.
• Dažas zāles, piemēram, zāles, kas ārstē reimatoīdo artrītu vai antibiotikas.
• Nakts hemoglobinurija.
• Hemolītiskā anēmija.
• Saistaudu slimības.
• Grūtniecība - kaulu smadzenes ietekmē imūnās sistēmas pretspēks.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Riska faktori

Starp kaulu smadzeņu aplazijas riska faktoriem ir tie, kas aprakstīti zemāk.

• ķīmiskie savienojumi: citostatiķi - tie veicina šūnu dalīšanās pārtraukšanu, tos parasti izmanto audzēju ārstēšanai. Dažu šādu zāļu devas var bojāt kaulu smadzenes, pārkāpjot asins šūnu veidošanos; imūnsupresanti - nomāc ķermeņa imūnsistēmu, tos lieto, ja ir pārmērīga imunitātes aktivācija, kurā tiek bojāti viņu veselie audi. Ja, lai atceltu viņu uzņemšanu, bieži tiek atjaunota hemopoēze;
• vielas, kas ietekmē ķermeni, ja pacientam ir individuāla paaugstināta jutība pret tiem. Tās ir antibiotikas (antibakteriālas zāles), benzīns, dzīvsudrabs, dažādas krāsvielas, hloramfenikols, kā arī zelta preparāti. Šādas vielas var izraisīt kaulu smadzeņu darbības atgriezenisku un neatgriezenisku iznīcināšanu. Viņi var iekļūt ķermenī caur ādu, elpojot ar aerosolu, mutiski - kopā ar ūdeni un pārtiku;
• apstarošana ar joniskām daļiņām (starojums) - piemēram, ja drošības noteikumi tiek pārkāpti atomelektrostacijās vai medicīnas iestādēs, kurās audzēji tiek ārstēti ar staru terapiju;
• vīrusu infekcijas - piemēram, gripa, hepatīta vīruss utt.  

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenesis

Kaulu smadzeņu aplasijas patoģenēzija vēl nav pilnībā izpētīta. Mūsdienās tiek ņemti vērā vairāki dažādi tās attīstības mehānismi:

• Kaulu smadzenes ietekmē ar polipotentu cilmes šūnu;
• Hematopoētiskais process tiek nomākts humora vai šūnu imūnsistēmas ietekmes dēļ;
• Mikrokonkurēšanas sastāvdaļas sāk darboties nepareizi;
• Faktoru trūkuma attīstība, kas veicina hematopoētisko procesu.
• Mutācijas gēnos, kas izraisa iedzimtus kaulu smadzeņu nepietiekamības sindromus.

Šajā slimībā komponenti (B12 vitamīns, dzelzs un protoporfirīns), kas tieši piedalās hematopoēzes procesā, nezūd, bet vienlaicīgi hematopoētisko audu to nevar izmantot.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Simptomi kaulu smadzeņu aplazija

Kaulu smadzeņu aplāzija izpaužas atkarībā no tā, kāds ir asins šūnu elements:

• Ja ir eritrocītu līmeņa samazināšanās, parādās duspa un vispārējs vājums un citi anēmijas simptomi;
• Ja leikocītu līmenis samazinās, parādās drudzis un paaugstinās organisma jutīgums pret infekcijām;
• Ja trombocītu līmenis ir samazināts, pastāv tendence attīstīt hemorāģisko sindromu, petehijas parādīšanās, kā arī asiņošana.

Ar kaulu smadzeņu daļēju sarkano šūnu aplasiju tiek novērots straujš eritrocītu ražošanas samazināšanās, dziļa retikulocitopēnija, kā arī izolēta normochromic anēmija.

Ir iedzimta un iegūta slimības forma. Otrais skats tiek parādīts pie iegūtās primārās eritroblastoftiza un sindromu, kas rodas, kad citas slimības (kas var būt plaušu vēzis, hepatīts, leikēmija, infekcijas mononucleosis vai pneimoniju, kā arī ar sirpjveida šūnu anēmiju, cūciņas vai čūlainais kolīts, utt).

[30], [31]

Komplikācijas un sekas

Starp kaulu smadzeņu aplasijas komplikācijām:

• Anēmiska koma, kurā ir apziņas zudums, ir komas attīstība. Nav nekādas reakcijas uz jebkādiem ārējiem stimuliem, jo skābeklis neietilpst smadzenēs pareizajā skaitā - tas ir saistīts ar to, ka ātri un ievērojami samazinās eritrocītu līmenis asinīs;
• Sākas dažādas asiņošanas (hemorāģiskas komplikācijas). Sliktākais variants šajā gadījumā ir hemorāģisks insults (daži smadzeņu daļa tiek iemērc asinīs un tāpēc nomirst);
• Infekcijas - mikroorganismi (dažādas sēnītes, baktērijas vai vīrusi) izraisa infekcijas slimības;
• Dažu iekšējo orgānu funkcionālā stāvokļa traucējumi (piemēram, nieres vai sirds), īpaši ar hronisku patoloģiju.

[32], [33], [34], [35], [36]

Diagnostika kaulu smadzeņu aplazija

Kaulu smadzeņu aplazijas diagnozē tiek pētīta slimības vēsture, kā arī pacienta sūdzības: cik ilgi ir parādījušās slimības simptomi un kāds ir pacienta izskats.

Turklāt atklāj dzīvības anamnēzi:

• Vienlaicīgu hronisku slimību esamība pacientam.
• Iedzimtu slimību esamība.
• Vai pacientam ir slikti ieradumi.
• Norādīts, vai ir veikta nesen veikta ilgtermiņa zāļu lietošana.
• Audzēju klātbūtne pacientā.
• Bija kontakts ar dažādiem toksiskiem elementiem.
• Vai pacients bija pakļauts radiācijas iedarbībai vai citiem radiācijas faktoriem?  

Pēc tam tiek veikta fiziska pārbaude. Nosaka ādas krāsu (ar kauliem aplasiju, tiek novērots bālums), nosaka pulsa ātrumu (visbiežāk tas notiek bieži) un asinsspiediena indeksus (tas ir pazemināts). Gļotādas un ādas pārbauda asiņošanas un gļotādas pūslīšu utt. 

[37], [38]

Analizē

Slimības diagnozes laikā tiek veiktas arī dažas laboratorijas pārbaudes.

Tiek veikta asins analīze - ja pacientam ir kaulu smadzeņu aplazija, atklāsies hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, kā arī sarkano asins šūnu skaits. Asins krāsu indekss šajā stāvoklī paliek. Trombocītu skaits ar leikocītu skaitu samazinās, turklāt tiek pārkāpts balto asins šūnu pareizais rādītājs, jo granulocītu saturs samazinās.

Darbs ir arī urīna testu, lai noteiktu klātbūtni sarkano asins šūnu urīnā - tas ir signāls par hemorāģisko sindromu vai klātbūtne balto asins šūnu un mikroorganismiem, kas ir simptoms organisma infekciju.

Tika veikts arī bioķīmiskais asins analīzes. Sakarā ar to noskaidrotas rādītājus glikozes, holesterīna, urīnskābi (lai identificētu vienlaikus zudumu jebkuros orgānos), kreatinīna un elektrolītu (nātrija, kālija un kalcija). 

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Instrumentālā diagnostika

Izmantojot instrumentālo diagnostiku, tiek veiktas šādas procedūras.

Kaulu smadzeņu izmeklēšanas nolūkā tiek veikta punkcija (caururbšana, kurā iekšējais saturs tiek iegūts) no dažiem kauliem, parasti krūšu kaula vai gūžas kaula. Ar mikroskopiskās izmeklēšanas palīdzību tiek noteikts asinsvadus saturošu audu aizstāšana ar rētas vai taukskābēm.

Trepanobiopsija, kas pārbauda kaulu smadzenes, kā arī tās attiecības ar blakus esošajiem audiem. Šīs procedūras laikā tiek izmantota īpaša ierīce, ko sauc par trepanu - ar to kaulus smadzenēs, kopā ar periostimu un kauliem, noņemts no apakšstilba kaula.

Elektrokardiogrāfija, kas ļauj identificēt problēmas ar sirds muskuļa uzturu, sirds ritmu.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• Nakts paroksizmāla hemoglobīnūrija;
• Hipoplastiska anēmija  (kā arī pārejoša eritroblastopēnija bērniem);
• Hiperplenisms;
• Mielodisplastikas sindroms;
• Akūta, kā arī matains šūnas leikēmija;
• SCR;
• DIC-sindroms;
• Izstrādāts hipopiitārijs, hipotireoze vai aknu slimības anēmija.

Profilakse

Galvenie kaulu smadzeņu aplazijas profilakses pasākumi ir šādi: jānovērš ārējie negatīvie faktori. Lai to izdarītu, jums jāievēro drošības tehnikas, strādājot ar krāsvielām vai objektiem, kas var būt jonizējošā starojuma avoti, kā arī uzraudzīt zāļu lietošanu.

Sekojošā profilakse, kas nepieciešama, lai novērstu iespējamu stāvokļa pasliktināšanos cilvēkā ar jau attīstītu slimību vai novērstu recidīvu, ir šādos pasākumos:

• Ambulances ieraksti. Novērošana jāturpina pat tad, ja ir atjaunošanās pazīmes;
• Ilgstoši atbalstoša lekartsvennaya terapija.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52],

Prognoze

Kaulu smadzeņu aplāzijai parasti ir nelabvēlīga prognoze - ja ārstēšana nav savlaicīga, pacients mirst 90% gadījumu.

Pateicoties donoru kaulu smadzeņu transplantācijai, 9 no 10 pacientiem var dzīvot ilgāk par 5 gadiem. Tādēļ šī metode tiek uzskatīta par visefektīvāko ārstēšanas metodi.

Reizēm transplantātu nav iespējams veikt, taču mūsdienu medikamentu terapija arī spēj dot rezultātus. Aptuveni puse no pacientiem, pateicoties tam, var dzīvot ilgāk par 5 gadiem. Bet šajā gadījumā vairumā gadījumu izdzīvo pacienti, kas slimo līdz 40 gadu vecumam.

[53], [54], [55], [56],