Aplastiskā anēmija (hipoplasta anēmija): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aplastisko anēmiju (aplastisko anēmiju) - normochromic normocytic anēmija, ir rezultāts izsmelšanu asinsrades cilmes šūnu, kas izraisa kaulu smadzeņu hipoplāziju, samazinot skaita Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita. Slimības simptomus izraisa smaga anēmija, trombocitopēnija (petehijas, asiņošana) vai leikopēnija (infekcija). Diagnozei nepieciešams perifēra pancitopēnija un hemopoēzes prekursoru neesamība kaulu smadzenēs. Ārstēšanai izmantot zirgu antitimotsitarny globulīnu un ciklosporīnu. Eritropoetīna, granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošā faktora un kaulu smadzeņu transplantācijas lietošana var būt efektīva.

Termins "aplastiska anēmija" nozīmē kaulu smadzeņu aplaziju, kas saistīta ar leikopēniju un trombocitopēniju. Daļēju eritroīdu aplaziju ierobežo eritroīdu sērijas patoloģija. Lai gan šīs abas slimības ir diezgan reti sastopamas, aplastiskā anēmija ir biežāka.

[1], [2]

Cēloņi aplastiskā anēmija

Tipisks aplastisko anēmiju (visbiežāk pusaudžiem un gados jauniem pieaugušajiem), ir idiopātiska aptuveni 50% gadījumu. Ir zināms, ka iemesls tā var būt ķīmiskie savienojumi (piemēram, benzolu, neorganiskā arsēna), starojums vai narkotiku (piem, citotoksiskus līdzekļus, antibiotikas, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, pretkrampju līdzekļiem, acetazolamīds, zelta sāļus, penicilamīnu, quinacrine). Mehānisms nav zināms, bet par hipersensitivitātes izpausmēm selektīvu (varbūt ģenētiskās), ir pamats saslimt ar šo slimību.

[3], [4], [5]

Simptomi aplastiskā anēmija

Lai gan aplastiskās anēmijas sākums ir pakāpenisks, bieži vien nedēļas un mēneši pēc toksīnu iedarbības dažreiz var būt akūta. Simptomi ir atkarīgi no pancitopēnijas smaguma pakāpes. Simptomi un sūdzības, kas raksturīgas anēmijai (piemēram, bālumam), smaguma pakāpe parasti ir ļoti augsta.

Smaga pancitopēnija izraisa petehijas, ekhimozes un asiņošanas smaganas, asiņošanu tīklenē un citos audos. Agranulocitozi bieži vien rada dzīvībai bīstamas infekcijas. Splenomegālija nav, līdz tā ir izraisīta transfūzijas hemosideroze. Daļējas eritroīdo aplasijas simptomi parasti ir mazāk izteikti nekā aplastiskā anēmija, un tie ir atkarīgi no anēmijas vai vienlaicīgu slimību pakāpes.

[6], [7]

Veidlapas

Reta aplastisko anēmiju ir Fankoni anēmija (tips ģimenes aplastisko anēmiju ar nenormālības kauliem skelets, mikrocefālija, hipogonādisma, un brūnā pigmentācija uz ādas), kas ir sastopama bērniem ar hromosomu izmaiņas. Fankoni anēmija bieži slēpjas tik ilgi, kamēr neparādās blakusslimību (visvairāk akūtas infekcijas vai iekaisuma slimība), kas izraisa perifēro pancitopēnija. Kopā ar novēršanu pavadošām Normalizēti perifēro asiņu, neskatoties uz samazināšanas kaulu smadzeņu šūnu sastāvā.

Daļēja eritroīda aplasija var būt akūta un hroniska. Akūts eritroblastopēniju - pazušana kaulu smadzeņu prekursori eritropoēzi akūtu vīrusu infekcijām (īpaši cilvēka parvovīrusu), biežāk bērniem laikā. Anēmijas ilgums ir lielāks, jo ilgāk akūta infekcija. Hronisks daļējs eritrocītu aplāzija saistīta ar hemolītisko slimību, timoma, autoimūno procesu, un reti ar narkotiku (anksiolītiķus, pretkrampju), toksīnu (organisko fosfātu), riboflavīna trūkums un hroniskas limfoleikozes. Reta iedzimtu anēmija Diamond Black ventilators parasti izpaužas bērnībā, bet var būt pieaugušajiem. Šis sindroms ir saistīts ar pirkstu kaulu patoloģijām un zemu augšanu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostika aplastiskā anēmija

Ir aizdomas, ka pacientiem ar pancitopēniju (piemēram, leikocītu <1500 / μl, trombocītu <50 000 / μl) ir aplazētas anēmijas, īpaši jaunā vecumā. Daļējas eritroīda aplasijas klātbūtne tiek pieļauta pacientiem ar skeleta kaulu anomālijām un normocītu anēmiju. Ja ir aizdomas par anēmiju, ir jāveic kaulu smadzeņu izmeklēšana.

Aplastiskajā anēmijā eritrocīti ir normochromic-normocytic (dažreiz robežas-makro-citopisko). Leikocītu skaits ir samazināts, galvenokārt granulocīti. Trombocītu skaits bieži ir mazāks par 50 000 / μL. Retikulocīti ir samazināti vai nav. Dzelzs līmenis serumā ir palielināts. Kaulu smadzeņu šūnings ir strauji samazināts. Ar daļēju eritroīdu aplaziju tiek noteikta normocitāla anēmija, retikulocitopēnija un paaugstināts dzelzs līmenis serumā, bet ar normālu balto asins šūnu un trombocītu skaitu. Kaulu smadzeņu šūnas un nobriešana var būt normāla, izņemot eritroīdu cilmes šūnu trūkumu.

[14], [15], [16], [17]