Mielofīta anēmija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Mieloftizes anēmija ir normochromic-normocytic un attīstās, kad infiltrāciju vai normālu kaulu smadzeņu telpas nomaiņu, izmantojot nehematopoētiskas vai patoloģiskas šūnas. Anēmijas cēloņi ir audzēji, granulomatozes un lipīdu uzkrāšanās slimības. Bieži vien ir kaulu smadzeņu fibroze. Splenomegālija var attīstīties. Parastās izmaiņas perifērā asinīs ir anisocitozi, poikilocitozi, eritrocītu un leikocītu priekšgājēju klātbūtni. Diagnozei parasti nepieciešams trepāniobiopija. Ārstēšana sastāv no uzturēšanas terapijas un pamata slimības izskaušanas.

Aprakstošā terminoloģija, ko lieto šāda veida anēmijā, var būt mulsinoša. Mielofibroze, kurā kaulaudu nomaiņa ar šķiedru audiem, var būt idiopātiska (primāra) vai sekundāra. Patiesa mielofibroze ir cilmes šūnu anomālija, kurā fibroze ir sekundāra pret citiem hematopoētiskiem notikumiem. Mielosklerozes ir jauna kaulu audu forma, kuru dažreiz pavada mielofibroze. Myeloid metaplāzija atspoguļo klātbūtni ekstramedullāro asinsradi aknās, liesā un limfmezglos un var papildināt ar mieloftizom citu iemeslu dēļ. Vecais termins "idiopātiska mieloīdā metaplāzija" norāda primāro mielofibrozi ar vai bez mieloīdas metaplāzijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cēloņi anēmija mielophthisis

Visizplatītākais cēlonis ir ļaundabīgā audzēja kaulu smadzeņu metastāžu nomaiņa (biežāk krūts vai prostatas, retāk nieres, plaušas, virsnieru vai vairogdziedzera); extramedulārā hemopoēze nav raksturīga. Citi iemesli ir mieloproliferatīvās slimības (īpaši vēlākajos posmos vai progresējoša eritrmija), granulomatozes un uzkrāšanās slimības (lipīdi). Mielofibroze var rasties visos iepriekš uzskaitītajos gadījumos. Bērniem reti sastopams iemesls var būt Apberus-Schoenberg slimība.

Mieloīdā metaplāzija var izraisīt splenomegāliju, īpaši pacientiem ar uzkrāšanās slimībām. Hepatosplenomegālija reti sastopams ar mielofibrozi, ko izraisa ļaundabīgi audzēji.

[7], [8]

Riska faktori

Faktori, kas veicina eritrocītu produkcijas samazināšanos, var samazināt funkcionējošo hematopoētisko šūnu skaitu, vielmaiņas traucējumus, kas saistīti ar pamata slimību, un dažos gadījumos eritrofagocitozi. Extramedulāra hemopoēze vai medulāra dobuma iznīcināšana izraisa jaunu šūnu atbrīvošanos. Eritrocītu eritrocītu iznīcināšanas rezultātā bieži rodas sarkano asins šūnu patoloģijas.

[9], [10]

Simptomi anēmija mielophthisis

Smagos gadījumos anēmijas simptomi un pamatā esošās slimības izpaužas. Masveida splenomegālija var izraisīt paaugstinātu spiedienu vēdera dobumā, strauju piesātinājumu un sāpēm vēdera kreisajā augšējā kvadrantā. Var būt hepatomegālija.

Ir aizdomas, ka pacientiem ar normocītu anēmiju rodas mielofīzes, it īpaši splenomegālijas klātbūtnē, ja pastāv iespējama slimība. Ja ir aizdomas, vajadzētu izpētīt perifēro asiņu uztriepi, jo nenobriedušu mieloīdu šūnu un nukleāru eritrocītu klātbūtne, piemēram, normoblasti, paredz mieloftozes klātbūtni. Anēmija parasti ir vidēji intensīva, normocitāla, bet var būt tendence uz makrocitozi. Eritrocītu morfoloģija var parādīt ekstremālos izmērus un formas variantus (anisocitozi un poikilocitozi). Leikocītu skaits var atšķirties. Trombocītu skaits bieži ir mazs, tur ir milzīgi, iedomājami trombocīti. Bieži vien ir retikulocitozi, ko var izraisīt retikulocītu izdalīšanās no kaulu smadzenēm vai ekstramedulārajām zonām un vienmēr norāda uz hematopoēzes atjaunošanos.

[11], [12], [13]

Diagnostika anēmija mielophthisis

Lai arī perifērisko asiņu izpēte var būt informatīva, diagnozei ir nepieciešama kaulu smadzeņu izmeklēšana. Parametra indikācijas var būt kā leikoeritroblastu asins izmaiņas un neizskaidrojama splenomegālija. Bieži ir grūti iegūt kaulu smadzeņu aspirātu, parasti ir nepieciešama trepanobīcija. Konstatētās izmaiņas ir atkarīgas no pamata slimībām. Eritropoēze ir normāla vai dažos gadījumos pastiprināta. Tomēr eritrocītu dzīves ilgums bieži tiek samazināts. Blnī vai aknās var konstatēt hemopoēzes apļi.

In rentgens kauliem var identificēt kaulu izmaiņas (mieloskleroz) raksturojošā ilgtermiņa mielofibrozes vai citas kaulu slimības (osteoblastisko vai kaulu lytic bojājumi), kas liek domāt, anēmijas cēlonis.

[14], [15]