Megaloblastiska anēmija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Megaloblastiskā anēmija ir rezultāts deficīta vitamīna B ₁₂ un folijskābes. Neefektīva hematopoēze ietekmē visas šūnu līnijas, bet it īpaši eritroīdu. Diagnoze ir balstīta uz kopējo analīzi asinīs, asins analīzē, kura tiek noteikta ar makrocitāra anēmiju anizocitozi un poikilocytosis, lieli, ovāli eritrocītu (makroovalotsity) hypersegmentation neitrofilu un retikulopēniju. Ārstēšanas mērķis ir likvidēt pamatcēloņu.

Makrocitus sauc par palielinātiem eritrocītiem (MCV> 95II). Makrocitīvie eritrocīti ir sastopami dažādās slimībās, no kurām daudzas nav saistītas ar megaloblastozi un anēmijas attīstību. Makrocitozi var izraisīt megaloblasti vai citi palielināti eritrocīti. Megaloblasti ir lieli, nukleušie eritrocītu prekursori, kas satur kondensētu hromatīnu. Megaloblastoze ir pirms makrocitozes anēmijas attīstības.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cēloņi megaloblastiska anēmija

Visizplatītākais cēlonis ir traucējumi interoblast asinsradi izlietojuma vitamīna B ₁₂ vai folijskābes. Citi iemesli ir arī medikamentu (parasti, citostatiskas vai imūnsupresīvas zāles) lietošana, kas traucē DNS sintēzi un retāk vielmaiņas slimības. Dažos gadījumos megaloblastozes etioloģija nav zināma.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathogenesis

Megablozes hematopoēzes veids ir DNS sintēzes pārkāpuma rezultāts, kas izraisa lielu šūnu parādīšanos ar lieliem kodoliem. Visās šūnu līnijās ir bijis pārkāpums nogatavošanās kurā citoplazmas nogatavošanās priekšu nobriešanu kodolu, tas rada kaulu smadzeņu megaloblasts pirms rodas izmaiņas asinīs. Hemopoēzes pārkāpums izraisa kaulu smadzeņu šūnu nāvi, izraisot eritropoēzes neefektivitāti un netiešo hiperbilirubinēmiju un hiperurikēmiju. Tā kā nobriešanas traucējumi ietekmē visas šūnu līnijas, vēlākos leikopēnijas un trombocitopēnijas posmos tiek noteikta retikulocitopēnija. Asinsritē parādās lieli ovāli eritrocīti (makro-ovolo cīti). Ar hipersegmentētiem polimorphonukleārajiem neitrofiliem, kuru raksturojas, to veidošanās mehānisms nav skaidrs.

[11], [12]

Simptomi megaloblastiska anēmija

Anēmija attīstās pakāpeniski un var būt asimptomātiska, līdz tā kļūst izteikta. Deficīts vitamīna B ₁₂ varētu novest pie izpausme neiroloģiskiem simptomiem, ieskaitot perifēro neiropātiju, demence un subakūtas apvienota deģenerāciju. Folijskābes trūkums var izraisīt caurejas, glossīta, svara zudumu attīstību.

Lielākā daļa makrocītu (MCV> 95 fl / cell) anēmija ir starpregulāras. Neaglutinālā makrocitozē parādās dažādi klīniskie apstākļi, no kuriem visi nav skaidri. Anēmija parasti attīstās ar mehānismiem, kas nav atkarīgi no makro-citozes. Makrocitozi, ko izraisa eritrocītu membrānas pārmērība, izpaužas pacientiem ar hronisku aknu slimību, kurā tiek traucēta holesterīna esterifikācija. Makrocitoze ar MCV no 95 līdz 105 95 A / šūnu izpaužas kā hroniska alkoholisms bez folijskābes deficīta. Vidēji izteikta makrocitozē parādās aplastiskā anēmija, īpaši atjaunošanās periodā. Makrocytoze ir tipiska mieloīdās displāzijas gadījumā. Tā kā pēc izvadīšanas no kaulu smadzenēm eritrocīti maina savu formu liesā, pēc splenektomijas var novērot makrotsitozi, lai gan šīs izmaiņas nav saistītas ar anēmiju.

Nemegaloblastny makrocitoze ir aizdomas pacientiem ar makrocitāra anēmiju, kuri pēc studijām izslēgti nepietiekamība B vitamīna _12. un folijskābes. Makroovalotsity perifērās asins analīzē un pieaugošo RDW, kas ir raksturīgs klasiskā megaloblastiska anēmija, var nebūt. Ja klīniski neizprotams nemegaloblastny makrocitoze (piemēram, klātesot aplastisko anēmiju hroniskas aknu slimību vai alkohola patēriņu) vai aizdomu mielodiplaziyu nepieciešams veikt citoģenētiskus pētījumus un izpēti kaulu smadzenes, lai izslēgtu mielodisplāzijas. Kad nemegaloblastnom makrocitoze kaulu smadzeņu megaloblasts nav noteikts, bet mielodisplāzija un pauda aknu slimība, ko raksturo megaloblastoidnye prekursori eritrocītus ar blīvu hromatīna kondensātu, kas atšķiras no parastajām plāns pavedienu raksturīgo megaloblastiskas anemias.

Diagnostika megaloblastiska anēmija

Megablozmas anēmijas klātbūtne ir sagaidāma pacientiem ar anēmiju un makrocitozo eritrocītu rādītājiem. Diagnoze parasti tiek balstīta uz perifērisko asiņu uztriepes izpēti. Ar pilnīgu anēmijas priekšstatu makrocitozi rodas ar MCV> 100fl. Uztriepes gadījumā novēro ovalocitozi, anisocitozi un poikilocitozi. Sarkano asinsķermenīšu daudzuma sadalījums pēc tilpuma (RDW) ir augsts. Howell-Jolli ķermeņi (kodolu fragmenti) bieži sastopami. Noteicama retikulocitopēnija. Granulocītu, vēlāk neitropēnijas, hipersegmentācija attīstās agri. Smagos gadījumos trombocitopēnija ir bieži sastopama, un trombocītu skaits var mainīties pēc izmēra un formas. Neskaidros gadījumos ir jāveic kaulu smadzeņu izmeklēšana.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]