Nieru tubulārā acidoze

Nieru tubulāro acidoze - vielmaiņas procesā, kā parasti, GFR nemainās.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi nieru tubulārā acidoze

Proksimālā nieru tubulārā acidoze veidojas, samazinot epitēlija šūnu spēju reabsorbēt bikarbonātus. Novērota izolēta vai Fankoni sindroma (primārā un sekundārā) proksimālā nieru tubulārā acidoze.

Izolēta proksimālā nieru tubulārā acidoze ir saistīta ar ģenētiski noteiktu karboanhidrāzes aktivitātes samazināšanos vai ir saistīta ar ilgstošu acetazolamīda uzņemšanu.

Necaurlaidīga nieru tubulārā acidoze attīstās, ja nav ūdeņraža jonu sekrēcijas distālo kanālu caurulītē vai to nefrona segmenta epitēlija šūnu uztverē.

Cits veidošanās mehānisms ir urīna buferu, galvenokārt amonija jonu, pieejamības samazināšanās, to veidošanās samazināšanās vai pārmērīga uzkrāšanās interstitijā.

Iespējams, distālās nieru tubulārās acidozes mantojums autosomālā dominējošā tipa (Albrita-Butlera sindroms).

Ar daudzām slimībām attīstās sekundārā distālās tubulālas acidoze. Parasti hiperkalciūriju un hipokaliēmiju nenotiek.

Sekundārā distālā tubulāro acidoze tiek novērota ar:

• hipertrofogobulamīnija;
• krioglobulinemii;
• slimība un Sjögrena sindroms;
• tiroidīts;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primārā vēdera ciroze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• hronisks aktīvas hepatīts;
• primārais hiperparatireoidisms;
• intoksikācija ar D vitamīnu;
• Vilsona-Konovalova slimība;
• Fabri slimība;
• idiopātijas hiperkalciorijas;
• hipertiroīdisma;
• zāļu lietošana (amfotericīns B);
• tubulointerstitial nefropātija (endemicheskoy balkanā nefropatija, obstruktivnaya uropatiija);
• nieru transplantācijas nefropātija;
• cistas nieru slimības (medulāras sūkļa nieres, medulāra cistas nieru slimība);
• iedzimtas slimības (Ehlers-Danlos sindroms, sirpjveida šūnu anēmija).

Nieru distuliskās tubulālas acidozes iespējamība ar hiperkalēmiju. Lielākā daļa tā variantu ir saistīti ar aldosterona absolūto vai relatīvo deficītu.

[8], [9], [10], [11],

Simptomi nieru tubulārā acidoze

Nieru tubulārās acidozes (proksimālā forma) simptomi bieži vien nav.

Nieru tubulāro acidozes (distālā formas) simptomi izraisa kalcija zudums urīnā, bieži vien līdz ar raķīti līdzīgu kaulu izmaiņām, osteomalaciju, patoloģiskiem lūzumiem. Sārmu urīna reakcija ar paaugstinātu kalcija koncentrāciju ir predisponēta pret kalcija nierakmezismu.

Simptomi sindroma Albright-Butler - augšanā, smaga muskuļu vājums,  poliūrija, rahītu (pieaugušajiem - osteomalācija) nefrokalcinozi un nierakmeņiem. Pirmie slimības simptomi parasti attīstās agrā bērnībā, bet gadījumi ir aprakstīti un tās debija pieaugušajiem.

Veidlapas

Izolējiet nieru tubulārās acidozes proksimālos un distālos variantus.

Disāla nieru tubulārās acidozes varianti ar hiperkaliēmiju

Acidozes cēlonis	Slimība
Minerālkoortikoīdu deficīts	Kombinēta minerālviela un glikokortikosteroīdu nepietiekamība Addisona slimība Divpusēja adrenalektomija Virsnieru audu iznīcināšana (asiņošana, pietūkums) Iedzimtie virsnieru enzīmu defekti 21-hidroksilāzes deficīts 3b-hidroksildihidrogenāzes deficīts Trūkst holesterīna monooksigenāzes Izolēta aldosterona nepietiekamība Metiloksidazes ģimenes deficīts Hronisks idiopātisks hipoaldosteronisms Pārejošs bērna hipoaldosteronisms Narkotikas (heparīna nātrijs, AKE inhibitori)
Gipranenēmisks hipoaldosteronisms	Diabēta nefropātija Tubulointerstiālas nefropātijas Obstruktīva uropācija Sirds šūnu anēmija Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
Pseidohipoaldosteronisms	Primārais pseidoigiperodontonisms Saņem spironolaktonu

[12], [13], [14]

Diagnostika nieru tubulārā acidoze

Nieru tubulārās acidozes laboratorijas diagnostika

Ar proksimālo nieru tubulārās acidozes palīdzību tiek konstatēta nozīmīga bikarbonāta rinda, hiperhlorēmiskā acidoze un paaugstināts urīna pH līmenis.

Saistībā ar nātrija ekskrēcijas palielināšanos (nātrija bikarbonātā) bieži rodas sekundāra hiperaldosteronisms ar hipokaliēmiju.

Disāla nieru tubulārās acidozes gadījumā papildus smagai sistēmiskai acidozei novēro ievērojamu urīna pH paaugstināšanos, hipokaliēmiju, hiperkalciūriju.

Nieru tubulārās acidozes (distālās formas) diagnoze ir testa veikšana ar amonija hlorīdu vai kalcija hlorīdu - urīns pH nav mazāks par 6,0. Ja pH līmenis <5,5, jāizslēdz distālā tubulāro acidoze.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]