Shenlaine-Henoch slimība un nieru bojājumi

Slimība Johann Lukas Schonlein purpura, Henoha - sistēmisks vaskulīts galvenokārt ietekmē mazos kuģus to sienas imūnkompleksu nogulsnēšanās, kas satur IgA, un ādas bojājumiem, kurš parādās kombinācijā ar kuņģa un zarnu trakta bojājumiem, nieru glomeruļu locītavām. Nosaukums "Johans Lukas Schonlein purpura, Henoha slimība", ir vairāki sinonīmi: anafilaktoīdas purpura, paaugstinātas jutības vaskulīts, leikocītoklastisks vaskulīts, reimatoīdais purpura. Termins "hemorāģisks vaskulīts" ir visizplatītākais Krievijā.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Shonlein-Henoch purpura slimību 1838. Gadā raksturo Schonlein kā artrīta un palpināmās purpura kombinācija. 1868. Gadā Henoha aprakstītas 4 bērnus ar bojājumiem, kuņģa-zarnu trakta klātbūtnē ādas un locītavu procesu, un 30 gadus vēlāk viņš stāstīja par iespēju nieru iesaistīšanos šajā sindromu.

Hemorāģisks vaskulīts ir visizplatītākā sistēmiskā vaskulīta forma. Shonlein-Genoch purpura slimība rodas jebkura vecuma cilvēkiem, bet visbiežāk bērniem no 3 līdz 15 gadiem. Eiropā saslimstība ar purpura Johann Lūkass Schonlein-Henoha purpuru bērniem, kas jaunāki par 14 gadiem, ir 14 gadījumi uz 100000 bērnu iedzīvotājiem ASV - 10 gadījumi uz 100 000 Zēni ir slimi 2 reizes biežāk meitenes, bet ar vecumu sastopamības atšķirību pazūd. Slimība biežāk tiek reģistrēta ziemas mēnešos. Nieru slimība vidējo atzīmi 25-30% pacientu ar purpura Johann Lūkass Schonlein-Henoha (no 10-20% Itālijā līdz pat 50-60% Austrijā, ASV, Polija).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cēloņi shenlen-Henoch slimība

Violetas Shonlein-Tenoch cēloņi ir saistīti ar infekcijām, pārtikas alerģijām, zāļu nepanesību un alkohola lietošanu. Vairumā gadījumu pirms slimības ir nazofaringijas vai zarnu infekcija.

Hemorāģiskā vaskulīta attīstība  ir  saistīta ar vairākām baktērijām un vīrusiem.  Visnotaļ skaidri tika noskaidrota slimības saistība ar streptokoku un stafilokoku izraisītu infekciju  , citomegalovīrusu, parvovīrusu B19, cilvēka imūndeficīta vīrusu. Retāk piezīmē saistību ar zarnu grupas baktērijām, iersīniju, mikoplazmas.

Tiek aprakstīta Schonlein-Henoch slimības purpura attīstība pēc noteiktu zāļu, tostarp vakcīnu un serumu, antibiotiku (penicilīna), tiazīdu diurētisko līdzekļu, hinidīna lietošanas.

Simptomi shenlen-Henoch slimība

Hemorāģiskais vaskulīts vairumā gadījumu ir labdabīga slimība, kurai ir raksturīga spontāna remisija vai izārstēšana dažu nedēļu laikā pēc tā sākuma. Tomēr dažiem pacientiem, galvenokārt pieaugušajiem, violetas Shonlein-Genocha slimība iegūst atkārtotu kursu ar smagu nieru bojājumu attīstību.

Tipiski ārēji simptomi ir Shonlein-Genoch purpura (āda, locītavu, govju trakts) var parādīties jebkurā secībā vairākas dienas, nedēļas vai vienlaicīgi.

Diagnostika shenlen-Henoch slimība

Violetas Shonlein-Genocha diagnostikai nav specifisku laboratorijas testu.

Vairumā pacientu ar augstu vaskulītu aktivitāti ESR palielinās. Bērniem 30% gadījumu tiek konstatēts anti-streptolizīna-0 titra palielinājums, reimatoīdais faktors, C-reaktīvā proteīna satura palielināšanās.

Galvenais laboratorijas indikators purpura Šonēna-Genoča - paaugstināta IgA līmeņa asinīs plazmā - konstatēts 50-70% pacientu akūtas slimības stadijā. Gadu pēc akūtas epizodes lielākajā daļā gadījumu IgA saturs normalizējas bez purpura atkārtošanās, pat ja urīna sindroms nemainās. Pacientu trešdaļā IgA saturošu imūnkompleksu konstatē augsta vaskulīta aktivitātes laikā.

[14], [15]

Prognoze

Shonlein-Genocha gūžas slimības prognoze kopumā ir labvēlīga, pat neskatoties uz biežiem slimības recidīviem, ko novēro gandrīz 50% pacientu. Glomerulonefrīta attīstība pasliktina pacientu ar hemorāģisko vaskulītu prog nozi. Tas ir nefrīts ar hroniskas nieru mazspējas attīstību, ir galvenais pacientu nāves cēlonis ar violetu Shonlein-Genoch. Eiropā, starp terminālas hroniskas nieru mazspējas cēloņiem bērniem, nefrīta īpatsvars shonleina-Henoch purpura slimībā ir vairāk nekā 3%.

Glomerulonefrīta kursa veids hemorāģiskajā vasculīcijā ievērojami atšķiras pieaugušajiem un bērniem. Bērniem īslaicīgas hematūrijas klātbūtne ir biežāka bez izteiktām proteīnūrijām un funkcionāliem traucējumiem. Pieaugušajiem biežāk tiek novērots ātrāks progresējošs glomerulonefrīts, arteriālā hipertensija, nefrotiskais sindroms, agrīna nieru funkcijas traucējumi, kas veicina agresīvāku terapijas shēmu iecelšanu. Hroniskas nieru mazspējas risks bērniem ar proteīnūrijas klātbūtni vairāk par 1 g / dienā un / vai nieru disfunkciju ir 18% un pieaugušajiem - 28%.

Nefrīta prognostiskā vērtība pacientiem ar violetu Shonlein-Genoch ir ne tikai vecums, bet arī klīniskās izpausmes un morfoloģiskās īpašības.

Izolēta mikrohematurija ir saistīta ar 100% 10 gadu ilgu izdzīvošanu. Proteīnūrija, kas pārsniedz 1 g dienā, nefrotiskais vai akūtais sindroms glomerulonefrīta sākumā pasliktina progresu. Makrogematurija ir saistīta ar lielu procentuālo pusi mēnesi, kam ir nieru biopsija, un ātrai nieru funkcijas pasliktināšanās.

No morfoloģiskajām pazīmēm prognostiskā vērtība ir glomerulām ar pusmiljonu un intersticiālu fibrozi. Pieaugušiem pacientiem ar pusmūnu klātbūtni mazāk nekā 50% glomeruliem, hroniskas nieru mazspējas attīstības risks ir augstāks nekā bērniem.

Parasti purpursarkanā Šonēna-Genoha un ar to saistītā nefrīta slimība ir samērā labvēlīga: slimnieku vispārējā populācijā 94% gadījumu konstatēta pilnīga atveseļošanās, pieaugušie - 89%.

[16], [17],