Primārā plaušu hipertensija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Primārā plaušu hipertensija ir primārā nepārtraukta pulmonāro artēriju spiediena palielināšanās nezināmas izcelsmes organismā.

Slimība ir balstīta uz koncentrētu fibrozi, plaušu artērijas mediāra un tās zaru hipertrofiju, kā arī vairākām arterio-venozām anastomām.

Primārās plaušu hipertensijas cēlonis un patogenezitāte nav zināma. Pateicoties patogēzei, ir divi pieņēmumi:

1. Slimība ir ģenētiski kondicionēta, un tā pamats ir asinsvadu tonusa centrālās regulēšanas pārkāpums.
2. Slimība ir iedzimtas vai iegūtas traucējumi ražošanas aktīvo vazokonstrikcijas vielām: serotonīna endotelīts, angiotensīna II, kuriem ir īpašas agregāciju paaugstina trombocītu un veidošanās microthrombi ar microvasculature plaušās. Attīsta plaušu trauku remodelēšanu.

J. N. Belenkovs un E. Čazova (1999) izšķir 4 primārās plaušu hipertensijas morfoloģiskos veidus:

• plaušu vēnu artēriopātija - muskuļu tipa artēriju un plaušu arteriālu masas sakropļošana (process ir atgriezenisks);
• recidivējoša plaušu trombembolija - muskuļu artēriju un plaušu arteriolu organiskas obstruktīvas bojājumi; dažādas organizācijas receptes trombi;
• plaušu vēnu okluzīvā slimība - mazu plaušu vēnu un vēnu intimitu proliferācija un fibroze, neprepiāro asinsvadu okulēšana;
• plaušu kapilāro hemangiomatozi - labdabīgi nemetastazējoši asinsvadu veidojumi.

Primārās plaušu hipertensijas simptomi

1. Tipiskākie subjektīvie simptomi ir nosmakšanas sajūta pat ar nelielu fizisko piepūli, ātrs nogurums, dažkārt sāpes krūtīs un sirdsklauves, ģībonis, reiboņi.
2. Uz pārbaudi, - aizdusa, cianoze izrunā liekām trūkums klepus ar krēpām, izmaiņas formā termināla falangu "stilbiņi" un nagi - kā "stundu brilles".
3. Nelielā asinsrites lokā bieži sastopamas hipertensijas krīzes (aprakstīts rakstā " Plaušu sirds ").
4. Primārās plaušu hipertensijas objektīvie simptomi ir sadalīti divās grupās.

Labās kambara miokarda hipertrofijas pazīmes:

• sistoliskais pulsācija labajā stumbrā epigastrālajā reģionā;
• sirds dziļuma robežas paplašināšanās labā kambara dēļ;
• EKG izmaiņas (skatīt "Plaušu sirds");
• Rentgenoloģiskie simptomi: labās kambara aizplūšana - plaušu stumbra stāvoklis pacienta labajā priekšējā slīpajā stāvoklī. Tā kā palielinās labās vēdera hipertrofijas pakāpe, mainās arī ieplūdes ceļš, kas noved pie labās sirds kambaru loka palielināšanās kreisajā virzienā uz priekšu. Sirds vārsts tuvojas krūškurvja priekšējā malu kontūrai, un tā lielākais izliekums pāriet diafragmas virzienā, samazinās sirds-diafragmas leņķa asums. Sirds paplašināšanās pazīmes ietver sirdsdarbības palielināšanos pa labi un pa kreisi, sirds un asinsvadu un diafragmas leņķu iztaisnošanu. Turpmāk ir redzamas pazīmes, kas liecina par labu priekškambaru palielināšanos trikuspīpes vārsta jaunās relatīvās nepietiekamības dēļ. Labais atrium izvirzīts priekšā virs labās sirds vārpstas arkas kreisajā slīpajā stāvoklī, priekšējā stāvoklī labā atriuma palielināšanās palielina sirds labo šķērsvirziena izmēru;
• ehokardiogrāfiskas pazīmes, kas liecina par labās vēdera palielināšanos. Ar taisnās ventrikulārās nespējas attīstību palielinās aknas, ir pietūkums, ascīts.

Plaušu hipertensijas pazīmes:

• II tonusa uzsvars uz plaušu artēriju un tā šķelšanās;
• plaušu artērijas perforācija;
• diastoliskais murmurs pār plaušu artēriju, pateicoties plaušu artērijas vārstu relatīvajam nepietiekamībai;
• uz krūškurvja rentgenogrammas - izvelk plaušu artērijas stūri, paplašinot galvenās zari un sašaurinot mazākās.

5. Primārās pulmonālās arteriālās hipertensijas galīgā diagnoze ir balstīta uz sirds kateterizācijas, plaušu artērijas un angiokardiogrammogrāfijas rezultātiem. Šīs metodes ļauj izslēgt iedzimtas sirds slimības, lai noteiktu pakāpi hipertensiju un plaušu asinsrites pārslodzes labo sirdi, valsts ļoti augsts skaitļi kopā plaušu pretestību normāla plaušu kapilāru spiedienu. Angiopulmonogrāfija ietver aneirismiski paplašinātu plaušu artērijas kaulu, tās plašas zari, perifēro plaušu artēriju sašaurināšanos. Plaušu artērijas segmentālās zonas ir tikušas sasmalcinātas pie augsta plaušu hipertensijas pakāpes, nelielas zari nav redzamas, parenhīmas fāze nav konstatēta. Asins plūsmas ātrums ir strauji samazināts. Angiokardiogrāfija ļoti rūpīgi jāveic tikai īpaši aprīkotajās rentgena operācijās, jo pēc kontrastvielas ievadīšanas var rasties plaušu hipertensijas krīze, no kuras pacients ir grūti izņemt.
6. Radioizotopu skenēšana plaušās atklāj difūzu izotopu uzkrāšanās samazināšanos.

Primārās plaušu hipertensijas pārbaudes programma

1. Biežas asins analīzes, urīna analīzes.
2. Bioķīmiskais asins analīzes: olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijas, seromukoīds, haptoglobīns, SRP, siaļskābes.
3. EKG.
4. Ehokardiogrāfija.
5. Sirds un plaušu radiogrāfija.
6. Spirografika.
7. Sirds kateterizācija un plaušu artērija.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioizotopu plaušu skenēšana.

Primārās plaušu hipertensijas ārstēšana

Primāra plaušu hipertensija - slimība, nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar primārās bojājums ar endotēlija, koncentrisks fibrozes un nekrozes sienām atzaru plaušu artērijas, kā rezultātā strauji palielinājās spiediens plaušu apritē un labās sirds hipertrofiju.

Etioloģiskā ārstēšana nepastāv. Galvenie patoģenētiskās ārstēšanas principi ir šādi.

1. Izometrisko slodžu ierobežošana.
2. Plaušu infekciju aktīvā ārstēšana.
3. Vazodilatoru ārstēšana:
   • ārstēšana ar kalcija antagonistiem (parasti lieto nifedipīnu, diltiazēmu). Ja rodas jutība pret kalcija antagonistiem, 5 gadus ilga izdzīvošana ir 95%, ja tā nav, 36%. Ja pacienti ir jutīgi pret kalcija antagonistiem, ilgstoša ilgstoša terapija uzlabo funkcionālo klāstu un rekonstruē labās ventrikulārās hipertrofijas attīstību. Jutība pret kalcija antagonistiem novērota tikai 26% gadījumu;
   • ārstēšana prostaciklīnus (prosgaglandin ražots ar asinsvadu endotēlija šūnām un ir izteikta iedarbība vazodilataruyuschim un antitrombotiska) - tiek izmantots, lai ārstētu primāro plaušu hipertensiju, terapija no neatrisināmu otras metodami..Lechenie prostaciklīna inducē ilgstoši samazināt plaušu asinsvadu rezistences, diastolisko plaušu artērijas spiedienu, lielākas izdzīvošanas pacientu;
   • odenozinom ārstēšana veikta ar asu vēl vairāk uzlabot spiediens plaušu artērijā (tā saukto Stroke plaušu apritē), adenozīna ievada intravenozi ar infūzijas ar sākotnējo ātrumu 50 ug / kg / min kāpums tās ik pēc 2 minūtēm līdz visefektīvākā. Plaušu asinsvadu pretestības samazināšanās notiek vidēji par 37%. Pateicoties ļoti īsai, bet spēcīgai vazodilatora iedarbībai, viena adenozīna ievadīšana ir droša un efektīva.
4. antikoagulantu terapija (īpaši varfarīnu, dienas deva, sākot no 6-10 mg ar pakāpenisku samazināšanos kontrolē aktivētā parciālā tromboplastīna laika), noved pie uzlabot mikrocirkulāciju sistēmas statusu, kas palielina izdzīvošanu pacientu. Ārstēšana ar antikoagulantiem tiek veikta, ja viņiem nav kontrindikāciju (hemorāģiska diatēze, divpadsmitpirkstu zarnas čūla un kuņģa čūla). Pastāv viedoklis par ārstēšanas ar prettrombocītu aģentiem lielāku izdevīgumu (aspirīnu 0,160-0,325 dienā ilgu laiku).
5. Diurētisko līdzekļu lietošana tiek nozīmēta ar ievērojamu spiediena paaugstināšanos labajā priekškambī un taisnā ventrikulārās mazspējas izpausmēm.
6. Skābekļa terapija ir paredzēta smagai hipoksēmijai.
7. Akūtas tiesības sirds mazspējas ārstē ar dobutamīna devā 2,5-15 ug / kg / min līdz flakonā, kas satur 250 mg pulvera formulēšanas tiek ievadītas 10 ml šķīdinātāja (5% glikozes šķīdumu), pēc tam visu pārnes flakonā ar 500 ml 5% šķīduma glikoze (1 ml šā šķīduma satur 500 μg zāles, vienā pilienā - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]