Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Zarnu amiloidoze
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Zarnu amiloidoze ir zarnas slimība (neatkarīga slimība vai "otrā slimība"), ko izraisa amiloidāta nogulsnēšanās tās audos.
Amiloidoze var ietekmēt visu kuņģa-zarnu trakta darbību, bet nozīmīgākā amiloidīta nogulsnēšanās notiek tievā zarnā.
Most zināms klīniskā amiloidozi dažādība zarnu amiloidozi ir komplikācija no daudzu infekcijas slimību, imūniekaisuma dabas - sekundārās amiloidozes, kurās asinis cirkulē amiloīdo fibrilu proteīni prekursors - proteīnu SAN. Tas pats prekursors kalpo kā pamats amiloidozei ar periodisku slimību. Sekundārā amiloidoze un amiloidoze ar periodisku (iedzimtu) slimību tiek apvienota ar AL-amiloidozes grupu. Nogulšņu zarna var arī parādīt neatkarīga nosological vienību nezināmas izcelsmes (idiopātiskas, primārais Amiloidozes) vai nogulšņu hroniska limfātiskā leikēmija paraproteinemic galvenokārt mieloma. Šādos gadījumos mēs runājam par AL-nogulšņu kurā amyloid šķiedrās build cirkulē asinīs imūnglobulīna vieglās ķēdes. Sakāve tievajās zarnās vidējās nogulšņu, klīniskie dati novērota 40% un pathoanatomical - 64% pacientu ar primāro nogulšņu - pie 30-53 un 60-80%, attiecīgi. Resnās ir iesaistīta šajā procesā ir nedaudz mazāks: saskaņā ar klīnisko datiem - pie 30-55% pacientu, saskaņā ar sekcijām - pie 40-45% pacientu. Informācija par zarnu slimības sastopamību iedzimtajā (recidivējošā) amiloidozē ir pretrunīga.
Jāatceras, ka zarnu trakta bojājumi rodas galvenokārt vispārējas amiloidozes formās (pārsvarā AA- un AL-amiloidozē). Ļoti reti sastopama zarnu vietējā audzēja amiloidoze. Ja dominē zarnu amiloidozes klīniskās izpausmes, tās runā par enteropātisko amiloidozes veidu.
Etioloģija un patoģenēze. Amiloidozes, arī zarnas cēlonis nav skaidrs. Amiloido veidošanās mehānismu var uzskatīt par atvērtām tikai ar AA- un AL-amiloidozi, tas ir, ģeneralizētas amiloidozes formām, kurās visbiežāk skar zarnas.
Zarnu amiloidozes cēloņi un patoģenēze
Klīniskais attēls
Kuņģa-zarnu trakta amiloidoze tiek ietekmēta visu laiku. Macroglossia (ievērojams pieaugums valodā) notiek 20-22% pacientu, palielinātas aknas un splenomegāliju - ar 50-80% pacientu var ietekmēt barības vads, dažreiz audzēja līdzīgi bojājumus kuņģī.
Diagnostika
Tālāk minētie simptomi var palīdzēt diagnosticēt zarnu amiloidozi:
- Galvenās slimības klātbūtne, kas noved pie zarnu amiloidozes (tuberkulozes, bronchektātes slimības, reimatoīdā artrīta utt.) Rašanās.
- Ilgstoša caureja, kas izturīga pret antibakteriāliem, savelkošajiem, absorbējošiem un fiksējošiem līdzekļiem (amiloidoze ar dominējošo tievo zarnu trakta darbību).
- Malabsorbcijas sindroma (tipiska amiloidozei, kurai pārsvarā ir tievās zarnas iesaistīšanās) klīniskā bilde.
Zarnu amiloidozes ārstēšana. Amiloidozē, ieskaitot zarnu amiloidozi, ieteicams lietot zāļu kompleksu, kas ietekmē galvenās slimības patogenezes saites.
Lai ietekmētu intracellulāro sintēzi amiloīda proteīna ievadīt 4-aminoquinoline atvasinājumiem (hlorhinīns, delagil, Plaquenil), kortikosteroīdu hormoniem mazo un vidējo devas, kolhicīna, imunitātes stimulatori: T- un B-activin, levamizola.
Sekundārās amiloidozes profilakse ir hroniskas govju iekaisuma, autoimūnu un neoplastisku slimību profilakse no paraproteinēmiskās leikēmijas grupas.
Zarnu amiloidozes prognoze ir nelabvēlīga, it īpaši, ja ir sindroms ar traucētu absorbciju, kā arī tādas milzīgas komplikācijas kā asiņošana un zarnu perforācija. Iesaistīšanās nieru patoloģiskajā procesā apgrūtina progresu. Tomēr amiloīda rezorbcijas iespēja sekundārajā amiloidozē kolhicīna ārstēšanas fona apstākļos padara prognozi par šo slimības formu labvēlīgāku.
[Kas ir jāpārbauda?