Ierobežojošā kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ierobežojošo kardiomiopātiju raksturo nepastāvīgu ventrikulāru sienu klātbūtne, kas iztur diastolisko pildījumu. Tas skar vienu vai abus ventriklus, kas biežāk tiek atstāti. Kontrolējošās kardiomiopātijas simptomi ir nogurums un aizdusa ar fizisku piepūli. Diagnoze ir noteikta ehokardiogrāfiski. Aizliegtas kardiomiopātijas ārstēšana bieži vien ir neefektīva, un tā ir labāka, ja tā ir vērsta uz cēloni. Dažreiz ķirurģiska ārstēšana ir efektīva.

Ierobežojošā kardiomiopātija (RCM) ir visbiežāk sastopamā kardiomiopātija. Tas ir sadalīts ne-pakaiņos (miokarda infiltrācija ar patoloģisku vielu) un obliterējošiem (endokarda un subendokarda fibroze). Turklāt atšķiras difūzais un fokusa tips (ja izmaiņas attiecas tikai uz vienu ventriklu vai vienu kambara daļu).

ICD-10 kods

142,5. Cita ierobežojoša kardiomiopātija.

Ierobežojošas kardiomiopātijas cēloņi

Ierobežojošā kardiomiopātija tiek atsauce uz jauktas ģenēzes CMP grupu, t.i. Kam piemīt gan ģenētiski izraisītas, gan iegūtas slimības.

Ierobežojošas izmaiņas miokardā var izraisīt dažādi lokāli un sistēmiski stāvokļi. Ir ierasts izolēt primāro (idiopātisko) un sekundāro ierobežojošo kardiomiopātiju.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi ierobežojošām izmaiņām miokardā

Miokarda:

• Neinfekcijas līdzeklis.
  • Idiopātiskā RMS.
  • Ģimenes ILC.
  • Hipertrofisks CML.
  • Sklerodermija.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabēta cMYP.
• Infiltratīvs.
  • Amiloidoze.
  • Sarkoidoze.
  • Tauku infiltrācija.
  • Gošē slimība.
  • Fabri slimība.
• Uzkrāšanās slimības.
  • Hemorrhoidoze.
  • Glikogēnozes.

Endomiokardi:

• Endomariarialialny fibroz.
• Hipereozinofīlais sindroms.
• Karcinoīds.
• Metastātisks bojājums.
• Radiācijas apstarošana.
• Antraciklīna toksisks efekts.
• Zāles (dzīvsudraba preparāti, bisulfāns, serotonīns, metiserģis, ergotamīns).

Idiopātiska ierobežojošs kardiomiopātija - "diagnoze atstumtību", nosacījums, kurā attīsta tipisku morfoloģiju (intersticiāla fibroze) un fizioloģisko (ierobežojumu), mainās, kad tas nav iespējams noteikt konkrēto cēloni.

Var attīstīties jebkurā vecumā. Pastāv ģimenes slimības gadījumi. Ir saistība ar skeleta muskulatūras miopātijām.

Pašlaik starp ģenētisko faktoriem, kas izraisa RCM, tiek izolēts: Muta proteīni sarcomere [troponīna I (RCM +/- HCM) ēterisko myosin vieglās ķēdes], ģimenes amiloidozi [transtiretīna (RCM + neiropātija) un polips ol Rothe un n (RCM + neiropātija)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatosis, a slimība-Andereola Fabri glycogenoses.

Citas slimības un nosacījumi, ko izraisa sekundāro ierobežojošs kardiomiopātija (non-ģimenes vai non-ģenētiskas formas, ESC, 2008) ietver: amiloidozi, sklerodermija, endomiokardiāla fibrozi [hipereozinofilijas sindroms, idiopātiska fibrozi, hromosomu anomālijas, zāles (serotonīna, metisergīdu, ergotamīna, dzīvsudraba preparāti, bisulfāns)], karcinoīdu sirds slimība, metastātisks bojājums - starojums, antraciklīns.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidoze

Sirdsdarbība visticamāk ir primārajā amiloidozē un izrādās nelabvēlīga prognoze. Amiloido noguldījumi iefiltrējas un pat nomainās normāli miokarda kontraktiles vienības. Miokardis kļūst stingrs, blīvs, sabiezināts, bet dobumu dilatācija parasti nav attīstījusies. Ehokardiogrāfija miokarda cauraugusi amiloīda izskatās gaiša, granulēts nosēdumiem amiloīdu ātrijos, tad atrioventrikulārā zona noved pie dažādām traucējumu ritma un vadīšanu. Lai noskaidrotu diagnozi, ir iespējams izmantot endomyokardijas biopsiju

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermija

Ierobežojoša kardiomiopātija var attīstīties ar sistēmisku sklerodermiju. Viens no sklerodermijas kardiovaskulāro bojājumu mehānismiem ir progresējoša miokardiofibroze, kas izraisa smagu diastolisko disfunkciju miokardā.

Endomiokarda fibroze un Leflera eozinofīlā kardiomiopātija.

Abi nosacījumi ir saistīti ar hipereozinofiliju un Leflera eozinofīlo endokardītu. Parasti tās tiek atklātas Ziemeļāfrikā un Dienvidamerikā.

Infiltrācija ar hipereozinofīlajiem sindromiem visbiežāk ietekmē endokarda kambari un atrioventrikulārus vārstus. Endokarda sabiezējums, parietāla tromboze un endomiokarda fibroze izraisa dobumu (daļēju iznīcināšanu) samazināšanos un sirds kambara pildījumu. Raksturo mitrālas un trikuspīles atgrūšanas klātbūtne, kā arī atriācijas palielināšanās. Lielākā daļa pacientu mirst divu gadu laikā pēc slimības sākuma.

Citas infiltratīvās slimības un uzkrāšanās slimības

Ierobežojošas izmaiņas miokardā var konstatēt ar daudzām infiltratīvajām slimībām.

Boleen Gaucher - slimība, kurā organisma uzkrājas cerebrosīds fermenta beta-glikocerebrozidāzes deficīta dēļ.

Hurlera sindromu raksturo mukopolisaharīdu nogulsnēšanās miokarda intersticijā, vārstiem, artēriju sienām.

Fabija slimība ir iedzimta glikosfingolipīdu apmaiņas traucējumi, kas izraisa glikolipīdu intracelulāro uzkrāšanos.

Hemohromatozes slimība ir iedzimta dzelzs vielmaiņa, kuras dēļ tā uzkrāšanās orgānos, tostarp miokardos. Sirds sitiens, kā likums, attīstās pēc diabēta un aknu cirozes attīstības.

Sistēmiskā sarkoidoze - intersticiāla granulomatozes iekaisums miokardā ar diastolisko funkciju traucējumiem, kā arī aritmiju un blokādes attīstība. Vēlāk attīstīt fibrozi un traucējumus miokarda kontrakciju sirds traucējumi sarkoidoze var būt dažādi varianti kursa: subklīniskus, lēni progresējoša vai letālas, uz attīstību pēkšņu nāves dēļ aritmijas un vadīšanu. Miokarda iesaistīšanās apstarošanu var noteikt ar scintigrāfiju ar [ ²⁰¹ TI | vai [ ⁶⁷ Ga], kam seko endomiokarda biopsija.

Citi ierobežojoši nosacījumi

Karcinoīda sirds slimība ir vēlāka kardīnoīdā sindroma komplikācija. Sirds bojājumu smagums ir saistīts ar serotonīna un tā metabolītu palielināšanās pakāpi asinīs. Galvenā patoloģiskā pazīme ir šķiedras plāksnes veidošanās pareizajā sirds endokardijā, ieskaitot vārstus. Tas noved pie labās vēdera diastoliskās disfunkcijas, trikuspīpes regurgitācijas un sistēmiskas venozās sastrēguma.

Narkotiku izraisītas ierobežojošs kardiomiopātija var attīstīties par pretvēža zāles, ārstējot grupas antraciklīniem, serotonīna, protivomigrenoznym narkotiku metisergīdu, ergotamīna, anorectics (phentermine) un daži citi (dzīvsudraba preparātiem, busulfāna).

Sirdsdarbības pārtraukums ar starojuma iedarbību (sirds staru slimība) var novest pie RCMF. Lielākā daļa no šiem gadījumiem attīstās kā vietējas staru medikamenta komplikācija, parasti par Hodžkina slimību.

Konkurējošās kardiomiopātijas patoģenēze

Patoģenēzē ierobežojošo kardiomiopātijas pētīta pietiekami labi. Daži traucējumi, kas izraisa ierobežojošu kardiomiopātija, ietekmē arī citus audus. Infiltrācijas infarkts amiloīda (amiloidozi) vai dzelzs (hemochromatosis) parasti pavada arī bojājumiem citu orgānu, dažreiz tas ietekmē nogulšņu koronāro artēriju. Sarkoidoze un Fabrī slimība var izraisīt arī pārmērīga vadīšanas sistēmas. LOEFFLER sindroms (a variants hipereozinofīlais sindroms ar galveno sirds līdzdalību), kas ir atrodams tropu valstīs, sākas kā akūta arterīta ar eozinofīliju, kam seko asins recekļu veidošanos uz endokardija un akordi no atrioventrikula vārstu, un tad progresē ar rezultātu fibrozi. Endokarda fibroelastosis, atrasti mērenā zonās, ietekmē tikai kreisā kambara.

Sabiezējums endokarda vai miokarda infiltrāciju (dažreiz ar gada miocītus zudumu, papillāri muskuļu infiltrāciju, kompensācijas miokarda hipertrofiju un fibrozi), var rasties viena (parasti pa kreisi), vai abus kambarus. Tā rezultātā attīstās mitrālā vai trikuspīpes vārsta disfunkcija, kas noved pie regurgitācijas. Funkcionālā atgriešanās uz AV vārstiem var būt miokarda infiltrācijas vai endokarda sabiezēšanas rezultāts. Ja tiek ietekmēti mezglu audi un vadīšanas sistēma, sinoatrija mezgls darbojas slikti, kas dažkārt izraisa dažādus AV blokādes.

Tā rezultātā diastoliskā disfunkcija attīstās ar stingru, stingru kambari, samazinātu diastolisko pildījumu un augstu uzpildes spiedienu, kas izraisa plaušu vēnu asinsspiedienu. Sistoliskā funkcija var pasliktināties, ja infiltrēto vai fibrotisko šūnu kompensējošā hipertrofija ir nepietiekama. Iespējams veidoties iekšēji tievi trombi, izraisot sistēmisku emboliju. 

Kontrolējošās kardiomiopātijas simptomi

Ierobežojošās kardiomiopātijas norise ir atkarīga no sirds bojājuma veida un smaguma pakāpes, un tā var atšķirties no subklīniskas līdz letālām, tai skaitā pēkšņa kardiovaskulāra nāve.

Sāpju slimību agrīnajā stadijā ir raksturīgs vājums, ātrs nogurums, paroksizmāla nakts dregnēšana. Stenokardija nav, izņemot dažus amiloidozes veidus.

Vēlākajos posmos sastrēguma sirds mazspēja attīstās bez pierādījumiem par kardiomegāliju, kur dominē labās ventrikulārās neveiksmes. Parasti ir ievērojams centrālās vēnu spiediena pieaugums, hepatomegālijas attīstība, ascīts, kakla vēnu pietūkums. Kontrolējošās kardiomiopātijas simptomi var nebūt atšķirami no sašaurinātā perikardīta simptomiem.

Vadīšanas novirzes visbiežāk sastopamas amiloidozē un sarkoidozē, trombemboliski komplikācijas - ar Lefflera kardiomiopātiju.

Advokātu fibrillācija ir raksturīga idiopātiskai ierobežojošai kardiomiopātijai.

Simptomi ir drena ar fizisku piepūli, ortopēnu un (ar taisnā ventrikulāro bojājumu) perifēra tūska. Noguruma cēlonis ir sirdsdarbības traucējums, ko rada šķidruma iepildīšana. Atriālā un sirds kambaru aritmijas, kā arī AB blokādes ir bieži, stenokardija un ģībonis ir reti. Simptomi ir līdzīgi tiem, kuriem ir sašaurināts perikardīts.

Diagnozes ierobežojošas kardiomiopātijas

Fiziskā pārbaude atklāj vājināšanos sirds skaņas, un ātrgaitas zema amplitūdas impulsa miega artērijām, plaušu trokšņiem plaušās un izrunā pietūkums kakla vēnām ar strauju samazināšanos IV sirds skaņu (S ₄ ), ir gandrīz vienmēr ir klāt. Sirds skaņas signāls (S ₃ ) ir retāk sastopams, tas jādiferencē no predikcijas klikšķa ar sašaurinātu perikardītu. Dažos gadījumos ir troksnis funkcionāls mitrālā vai trikuspidālā atraugas, kas saistītas ar to, ka infiltrācija miokarda vai endokarda fibrozi vai mainītu akordu vai kambaru konfigurācija. Parodoksisks impulss nav izpildīts.

Diagnozei ir nepieciešama EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfija un ehokardiogrāfija. EKG nespecifiskas izmaiņas parasti reģistrē pārmaiņu veidā ST segmentā un zobu G, dažreiz - zemu spriegumu. Var būt patoloģiski Q-viļņi, kas nav saistīti ar iepriekš nodotu MI. Dažreiz kairinājumu sirds kambaru hipertrofija tiek konstatēta miokarda kompensējošās hipertrofijas dēļ. Krūškurvja rentgenogrammās sirds izmērs bieži šķiet normāls vai samazināts, bet to var palielināt ar novēlota amiloidozes vai hemochromatosis.

Ehokardiogrāfija parasti parāda normālu sistolisko funkciju. Bieži vien ir palielināts mutes dobuma atriums un hipertrofija. Ar RCMP miokarda ehokardiogrāfija amiloidozes dēļ ir neparasti spilgta. Ehokardiogrāfija palīdz diferencēt sašaurināto perikardītu ar sabiezējušo perikardiju, bet paradoksālā starpsienu kustība var rasties katrā no šīm slimībām. Kad apšaubāma diagnoze par attēlu struktūras somiņu ir nepieciešams, lai veiktu CT un MRI var atklāt patoloģiskas izmaiņas miokarda slimību pavada tā infiltrāciju (piemēram, amiloīda vai dzelzs).

Sirds kateterizācijas un miokarda biopsijas nepieciešamība ir reta. Gadījumā, ja veic katetrizācijas piemīt augsta priekškambara spiediena ierobežojošu kardiomiopātija, izteiktu samazināšanos viļņa garumu un diastoliskais agrā rudenī, kam seko augsta plato diastoliskais spiediena līknes sirds kambarus. Atšķirībā no izmaiņām, kas saistītas ar sašaurināto perikardītu, diastoliskais spiediens kreisajā sirds kambarī parasti ir vairāki milimetri dzīvsudraba virs tā labajā pusē. Angiogrāfijā tiek konstatētas normāla izmēra sirds kambari ar normālu vai samazinātu sistolisko kontrakciju. AV vārstiem var būt regurgitācija. Biopsija palīdz noteikt endokardijas fibrozi un sabiezēšanu, miokarda infiltrāciju ar dzelzi vai amiloidīdu un hronisku miokarda fibrozi. Koronarogrāfija neatklāj patoloģiju, izņemot gadījumus, kad amiloidoze bojā epikardijas koronāro artēriju darbību. Dažreiz sirds kateterizācija nesniedz diagnosticējošu palīdzību, un dažreiz perikarda izmeklēšanai tiek ieteikta torakotomija.

Ir nepieciešami pētījumi, lai noteiktu visbiežāk cēloņi ierobežojošu kardiomiopātija (piemēram, taisnās zarnas biopsija ar nogulšņu, dzelzs vielmaiņu un aknu biopsijas testos in hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Konkurējošās kardiomiopātijas diferenciālā diagnoze

Visos gadījumos, kad neizskaidrojama taisnā ventrikula mazspēja, jāizslēdz ierobežojošā kardiomiopātija.

RCMF pirmām kārtām vajadzētu diferencēt no sasprindzinoša perikardīta, kurai ir līdzīgas hemodinamiskās pārmaiņas. Pretstatā RCMP ar konstriktīvu perikardītu, ir iespējams veiksmīgi veikt ķirurģisku ārstēšanu, tādēļ ir svarīgi šos stāvokļus savlaicīgi atšķirt.

[19], [20], [21], [22], [23]

Konkurējošās kardiomiopātijas prognoze

Prognoze ir pesimistiska, tāpat kā paplašināta kardiomiopātija, jo diagnoze bieži tiek konstatēta slimības vēlīnā stadijā. Lielākajai daļai pacientu neveicina nekāda ārstēšana. Jūs varat piedāvāt tikai simptomātisku un aizvietojošu terapiju.

Izdzīvošana piecos gados ir aptuveni 64%, 10 gadus ilga izdzīvošana pacientiem ar idiopātisku RCMP - 50%, lielākajai daļai izdzīvojušo ir smaga sirds mazspēja.