Iedzimtas žults ceļu anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Lielākā daļa iedzimtas anomālijas žultsceļi var savienot ar pārkāpumu budding no primārā avota foregut vai pārkāpjot atsākt lūmenu blīvs žultspūšļa un žults diverticulum.

Aknas un žultsvadi veidojas no primāro priekšējās kakliņa ventrales sienas, kas atrodas dzeloņkameru galvaskausā, līdzīgi nierēm. No diviem blīviem šūnu dzinumiem veidojas aknu labās un kreisās daļas, un aknu un vispārīgie žults ceļi veidojas no iegarena divertikulā. Žultspūšļa forma veidojas no mazākas šūnu kopas tajā pašā divertikulā. Jau agrīnās intrauterīnās attīstības stadijās žultsvadi ir apmierinoši, bet pēc tam proliferējošais epitēlijs aizver lumenu. Laika gaitā tiek atjaunots lūmenis, kas sākas vienlaikus dažādās žultspūšļa blīvās rudimentu daļās un pakāpeniski izplatās uz visiem žultsvada kanāliem. Līdz 5. Nedēļai pabeidz urīnpūšļa, vispārējo žults ceļu un aknu kanālu veidošanās, un trešā mēneša laikā pēc intrauterīna perioda augļa aknas sāk izdalīt žults.

[1], [2], [3], [4], [5]

Iekaisušo žults ceļu anomāliju klasifikācija

Galvenās priekšējās zarnas izauguma anomālijas

• Izaugsmes trūkums
• Zarnu trakta trūkums
• Žultspūšļa trūkums
• Papildu augšana vai izkropļošana
• Papildus žultspūšļa
• Dikokļu un zarnu trakta žultspūšļa
• Papildu žultsvadi
• Pāreja uz izaugsmi pa kreisi (normāli pa labi)
• Žultspūšļa kreisā puse

Lūmena veidošanās anomālijas no blīvas plankumaina

• Žultsvadu kanālu veidošanās pārkāpums
• Iedzimta žultiņa kanālu iznīcināšana
• Iedzimta izdalījumi no cistīta kanāla
• Choledocha cista
• Žultspūšļa jostas veidošanās pārkāpums
• Rudimentārs žultspūšļa
• Urīnpūšļa apakšējā diverticulum
• Sērijveida "Frigjas vāciņš"
• Žultspūšļa smilšu pulksteņa veidā

Piena šūnu un aknu kanālu saglabāšana

• Caurejas divertikulums vai žultspūšļa dzemdes kakls

Intrahepatiskās žultspūšļa saglabāšana

Žultspūšļa rudimenta grāmatzīmes anomālijas

• Retroserveida "Frigjas vāciņa" tips

Papildus vēderplēves krokas

• Iedzimtas saķēdes
• Brīnišķīgs žultspūšļa

Aknu un aizkuņģa dziedzera artēriju anomālijas

• Papildu artērijas
• Nenozīmīga aknu artērijas atrašanās vieta attiecībā pret cistisko kanālu

Šīm iedzimtajām anomālijām parasti nav klīniskas nozīmes. Dažreiz asiņainas anomālijas izraisa žults stagnāciju, iekaisumu un žultsakmeņu veidošanos. Tas ir svarīgi radiologiem un ķirurģiem, kas darbojas žults ceļā vai veic aknu transplantāciju.

Zarnu trakta un aknu anomālijas var kombinēt ar citām iedzimtām anomālijām, ieskaitot sirds slimības, polidaktilas un policistiskas nieru slimības. Zarnu trakta patoloģiju attīstība var būt saistīta ar vīrusu infekcijām mātei, piemēram, ar masaliņām.

[6], [7], [8], [9]

Žultspūšļa trūkums

Ir divu veidu šīs reti sastopamās iedzimtas anomālijas.

I tipa anomālijas ir saistītas ar žultspūšļa un urīnpūšļa caurejas aizskārumu no priekšējās zarnu aknu divertiķa. Šīs anomālijas bieži apvieno ar citām zarnu sistēmas anomālijām.

II tipa anomālijas ir saistītas ar traucējumiem lūna veidošanos blīvajā žultspūšļa rudimentā. Tos parasti kombinē ar ekstrahepatisko žultsvadu atreziju. Žultspūšļa klātbūtne ir tikai rudimentārā stāvoklī. Šīs anomālijas tiek konstatētas zīdainim ar iedzimtas žults ceļu atrezijas pazīmēm.

Vairumā gadījumu šiem bērniem ir citas nopietnas iedzimtas anomālijas. Pieaugušajiem parasti nav citu anomāliju. Dažos gadījumos sāpes vēdera vai dzelti augšējā labajā stūrī ir iespējamas. Nespēja noskaidrot žultspūšļus ar ultraskaņu dažreiz tiek uzskatīta par žultspūšļa slimību un pacientam tiek nosūtīta operācija. Ārstam jāapzinās iespēja, ka žultspūšļa agenesis vai ektopiska lokalizācija. Diagnostikas noteikšanai vissvarīgākā ir holangiogrāfija. Nepilnīga žultspūslis operācijas laikā nevar būt par pierādījumu viņa prombūtnes dēļ. Žultspūšļa var atrasties aknu iekšpusē, paslēpties ar izteiktām adhēzijām, atrofijas dēļ holecistīta rezultātā.

Intraoperatīvā holangiogrāfija jāveic.

Dubultā žultspūšļa

Dubultais žultspūšļa veids ir ļoti reti. Ja embrija attīstība aknu vai vispārējā žults ceļā bieži veido nelielas kabatas. Dažreiz tie saglabājas un veido otru žultspūšļa, kurai ir savs cistīts kanāls, kas var nokļūt tieši caur aknu audiem. Ja kabelis ir izveidots no vezikulārās kanāla, abiem žultspūšļiem ir kopīgs Y formas urīnpūšļa kanāls.

Divkāršus žultspūšļus var identificēt, izmantojot dažādas attēlveidošanas metodes. Papildu orgānā bieži attīstās patoloģiskie procesi.

Divkāršais žultspūšļa ir ārkārtīgi reti iedzimta anomālija. Embrionā periodā ir žultspūšļa rudimenta dubultojums, bet sākotnējais savienojums tiek saglabāts un veidojas divi atsevišķi neatkarīgi urīnpūšļi ar kopēju urīnpūšļa kanālu.

Anomālijai nav klīniskas nozīmes.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Papildu žultsvadi

Papildu žultsvadi ir reti. Papildu kanāls parasti attiecas uz labajām aknu daļām un ir savienots ar kopējo aknu kanālu intervālā starp tā sākumu un urīnpūšļa kanāla saplūšanas vietu. Tomēr to var savienot ar urīnpūšļa kanālu, žultspūšļiem vai parasto žultsvadu.

Vesico-aknu cauruļvadi ir izveidojusies sakarā ar saglabāšanu esošā augļa savienojumu žultspūšļa no aknu parenhīmā, pārkāpjot recanalization no lūmenā labo un kreiso aknu kanāliem. Žults izplūdi nodrošina urīnpūšļa kanāls, kas tieši nonāk glabātā aknu vai vispārējā aknu kanālā vai divpadsmitpirkstu zarnā.

Papildu cauruļvadu klātbūtne jāņem vērā žults un aknu transplantācijas operācijās, jo striktēšana vai krustošanās var radīt striktējumus vai fistulas.

[18]

Žultspūšļa kreisā puse

Ar šo reti sastopamo anomāliju žultspūslis atrodas zem aknu kreisās dakšas pa kreisi no pusmēness saites. Tas veidojas, kad embrionālajā periodā migrē no aknu divertikulas rudiments. Tajā pašā laikā ir iespējams neatkarīgi veidot otro žultspūšļu no kreisā aknu kanāla, ja tiek traucēta normāli izvietota žultspūšļa attīstība vai regresija.

Ar iekšējo orgānu transponēšanu tiek saglabāts parastišais žultspūšļa un aknu iekaisums, kas atrodas vēdera kreisajā pusē.

Žultspūšļa kreisā puse ir klīniski nozīmīga.

Sinui Rokitansko-Ashoffa

Rokitansky-Aschoff sinusiem ir gryzhepodobnye izvirzījumiem gļotādas žultspūšļa caur muskuļu slāņa (Iekšējās divertikuloze), kas ir īpaši izteiktas hroniskas holecistīts, kad tiek uzlabota spiediens lūmenā urīnpūšļa. Kad mutes dobuma holetsistografii Rokitansky-Aschoff blakusdobumu atgādina vainagu ap žultspūšļa.

Salocīts žultspūšļa

Žultspūšļa asiņaina leņķa dēļ apakšā deformējas tā, ka tas atgādina tā saucamo frigiešu vāciņu.

Frigjas vāciņš ir koniska vāciņš vai vāciņš ar izliektu vai uz priekšu vērstu augšpusi, ko nēsāja senie frigieši; to sauc par "brīvības cepuri" (angl. Oxford Dictionary of English). Ir divas anomāliju šķirnes.

1. Un līkums starp ķermeni un apakšējo ir atpakaļgaitas "Frigjas vāciņš". Tā cēlonis ir žultspūšļa patoloģiska kroku veidošanās augļa izejas iekšpusē.
2. Liekšanās starp ķermeni un piltuvi ir sērijveida "frīdijas vāciņš". Tā cēloņsakarība ir pašas bedres anomālā līkne agrīnās attīstības stadijās. Žultspūšļa locīšana ir nostiprināta ar augļa saitēm vai atlikušo septu, kas veidojas lēkmju veidošanās kavēšanās dēļ žultspūšļa blīvā epitēlija rudimentā.

Salocītā žultspūšļa iztukšošana nav pārkāpta, tāpēc anomālijai nav klīniskas nozīmes. Jums jāzina par to, lai pareizi interpretētu holecistogrāfijas datus.

Žultspūšļa smilšu pulksteņa veidā. Iespējams, šī anomālija ir sava veida "Frigjas vāciņš", iespējams, serozs, tikai izteiktāka. Apakšējā stāvokļa konstantements kontrakcijas laikā un maza izmēra saziņa starp abām zarnu trakta daļām liecina, ka tā ir fiksēta iedzimta anomālija.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula no žultspūšļa un kanāliem

Ķermeņa un kakla divertikulas var būt no atlikušajiem vesikoureterālajiem kanāliem, kas parasti embrija laikā savieno žultspūšļus ar aknām.

Apakšstilba divertikula tiek veidota ar nepilnīgu lūmena pārveidošanu blīvajā žultspūšļa epitēlija rudimentā. Piespiežot nepilnīgu starpsienu žultspūšļa apakšdaļā, izveidojas mazs dobums.

Šīs divertikulas ir reti un tām nav klīniskas nozīmes. Iedzimta divertikula jānošķir no pseidodiverkulām, kuras attīstās žultspūšļa slimību dēļ tās daļējas perforācijas. Šajā gadījumā pseidodivertikulā parasti ir liels žultsakmens.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepātiska žultspūšļa atrašanās vieta

Žultspūšļus parasti ieskauj aknu audi pirms intrauterīnās attīstības otrā mēneša; nākotnē viņš ieņem vietu ārpus aknām. Dažos gadījumos intratekāna žultspūšļa atrašanās vieta var saglabāties. Žultspūšļa ir augstāka par normālu un vairāk vai mazāk apsver aknu audi, bet ne pilnībā. Tā bieži attīstās patoloģiski procesi, jo tā kontrakcijas ir grūti, kas veicina infekciju un pēc tam veidojas žultsakmeņi.

Iedzimtas žultspūšļa spazmas

Iedzimtas žultspūšļa spazmas ir ļoti izplatītas. Tās ir vēderplēves loksnes, kuras veidojas embrionālās attīstības laikā, kad priekšējā apakšžoklī stiepjas, veido nelielu dziedzeru. Saaugumi var paplašināt no kopējā žults ceļu ar sānu virzienā pa žultspūšļa uz divpadsmitpirkstu zarnā aknu lieces resnās zarnas vai pat tiesības daivas un aknas ir iespējams dziedzeris aizvēršanas atvere (caurums Winslow). Mazāk smagos saaugumi izmaiņas izplatītos no omentulum caur cistisko kanālā un priekšējā žultspūšļa vai formu apzarnis žultspūšļa ( "klīst" žultspūšļa).

Šīs saites nav klīniski nozīmīgas. Pēc ķirurģiskas iejaukšanās tos nedrīkst lietot par iekaisuma saitēm.

[27], [28], [29], [30], [31]

Brīnojošs žultspūšļa un žultspūšļa vērpjot

4-5% gadījumu žultspūslī ir membrāna, kas to atbalsta. Kaktiņš aptver žultspūšļus un saplūst divu lapu formā, veidojot salocītu vai sinkopu, nostiprinot žultspūšļus uz aknu apakšējo virsmu. Šī kārtība var ļaut žultspūšļiem "pakārt" 2-3 cm zem aknu virsmas.

Mobilais žultspūšļa gali pagriezt, kas izraisa tā sagriešanos. Tajā pašā laikā asins apgāde ar urīnpūsli tiek pārtraukta infarkta rezultātā.

Zarnu trakta vērpšana parasti rodas slikta vecāka gadagājuma sievietēm. Ar novecošanu dziedzeris tauku slānis samazinās un samazinās muskuļu tonusu vēdera un iegurņa rezultātā ievērojami maiņu vēdera dobumā kādā astes virzienā. Žultspūšļa, kam ir mezenterija, var būt savīti. Šī komplikācija var attīstīties jebkurā, arī bērnībā.

Torsonis izpaužas pēkšņu spēcīgu sāpju dēļ, kas ir noturīga daba epigastrālajā reģionā un labajā puslokā, kas izstaro mugurā un ko papildina vemšana un sabrukums. Palpojams audzēja formas veidojums, kas atgādina palielinātu žultspūšļa daļu, kas dažu stundu laikā var izzust. Ir norādīta holecistektomija.

Nepilnīga vēršanās recidīvi ir saistīta ar akūtām iepriekš aprakstīto simptomu epizodēm. Kad ultraskaņas vai CT skenēšana, žultspūšļa lokalizācija vēdera apakšdaļā un pat iegurņa dobumā ir balstīta uz ilgu, izliektu lejpus urīnpūšļa kanālu. Holecistektomija parādās agrīnajā dzīvē.

Pūsta kanāla un cistiskās artērijas anomālijas

20% gadījumu urīnpūšļa kanāls nekavējoties savienojas ar kopējo aknu kanālu, kas ir paralēls tam vienā saistaudres tuneļā. Dažreiz tā spirāli ap kopējo aknu kanālu.

Šī anomālija ir ļoti svarīga ķirurgiem. Līdz vezikulārās kanāla rūpīgai atdalīšanai un tās savienojuma ar kopējo aknu kanālu atrašanās vieta ir identificēta, kopējā aknu kanāla sajaukšanās risks joprojām ir ar katastrofām saistītu seku parādīšanās.

Burbuļu artērija nevar atkāpties no labās aknu artērijas, kā normā, bet no kreisās aknas vai pat no gastroduodenālās artērijas. Papildu veseli artērijas parasti pārvietojas prom no labās aknu artērijas. Šajā gadījumā ķirurgam vajadzētu būt uzmanīgiem, izceļot urīnpūšļa artēriju.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Labdabīgi žults stricture

Labdabīgi žultsvadu kanāli ir reti, parasti pēc operācijas, īpaši pēc laparoskopiskas vai "atvērtas" holecistektomijas. Turklāt tie var attīstīties pēc aknu transplantācijas ar primāru sklerozes holangītu, hronisku pankreatītu un vēdera traumām.

Zarnu trakta strictu klīniskās pazīmes ir holestāze, ko var pavadīt sepsī un sāpes. Diagnoze tiek veikta, izmantojot holangiogrāfiju. Vairumā gadījumu slimības cēloni var noteikt, pamatojoties uz klīnisko ainu.

[38], [39], [40]