Smadzeņu ventrikulomegaģija: kāda ir tā, cēloņi, sekas

Abos galvas smadzeņu pusložu, starpsmadzenes un starp smadzenīšu un iegarenās smadzenes ir četri īpašs dobums - cerebrālās kambarus (ventriculi cerebri), kas ražo CSF (galvas un muguras smadzeņu vai galvas un muguras smadzeņu šķidrums). Viņu patoloģiska paplašināšanās vai paplašināšanās ir definēta kā ventrikulomegālija.

Epidemioloģija

Dažādos avotos sniegtā statistika ir šāda:

• ventrikulomegālijas izplatība, saskaņā ar Fetal Medicine Foundation, viens gadījums uz 100 embrijiem grūtniecības 22. Nedēļā un viens gadījums uz tūkstošiem zīdaiņu;
• vairāk nekā 94% gadījumu vērojama lielāko sānu dziedzera (ventrikulu laterāli) ventrikulomegālija;
• galvaskausa anomālijas novēro 15-65% ventrikulomegālijas gadījumu, un vidēji hromosomu defekti ir 14,7%;
• Ar šo patoloģiju saistītā neiroķirurģiskās saslimstības biežums ir apmēram 12% (saskaņā ar citiem datiem, gandrīz 60%).

[1], [2]

Cēloņi ventrikulomegālija

Uzskaitot Iespējamie iemesli paplašināšanos smadzeņu vēderiņiem, jāatzīmē, ka neparasti dilatācija kambaru (kambaru) smadzeņu sistēmu - dēļ pārāk lielais cerebrospinālajā šķidrumā (CSŠ) ar sirds kambarus un subarahnoidāla telpām un pārkāpumiem tā cirkulāciju - sauc  hidrocefālija, bieži vien ir saistīta ar pieaugošu Intrakraniāls spiediens

Tā kā dzemdē (prenatāli), lai novērtētu intrakraniālais spiediens nav iespējams, noteikumus un hidrocefālija ventriculomegaly augļa izmantoti kā sinonīmi. Lai gan hidrocefāliju vajadzētu saukt par augļa sirds kambaru palielināšanos vairāk nekā par 15 mm.

Eksperti redz galvenos ventrikulomegālijas cēloņus smadzeņu disgenezē, pārmērīgu CSF daudzumu smadzeņu ventrikulārajā sistēmā, kā arī defektus hromosomās.

Pirmsdzemdību ventriculomegaly, t.i. Ventriculomegaly auglim var rasties no embrija nervu caurulītes defektiem, un iedzimtu primāro smadzeņu patoloģiju: aģenēze corpus Callosum; subependimālā heterotopija; smadzeņu koloīdā vai arahnoīdā cista; 2. Tipa Arnold-Chiari anomālijas, izraisot  Arnold-Chiari sindromu; Ceturtā kambara cistiskā dilatācija - Dandija-Walkera sindroms  utt.

[3], [4], [5], [6],

Riska faktori

Riska faktori, kas saistīti ar mātes vecumu (vecāki par 35 gadiem), intrauterīnām infekcijām, gestozi un  augļa skābekļa badu.

[7], [8], [9]

Pathogenesis

KSF pārprodukcijas patogēze augšanas smadzeņu stumbra dēļ var būt saistīta ar:

• infekcijas (baktēriju, sēnīšu, herpes meningīts);
• audzēji (trombocītu glioma, endodermāls sinusa audzējs, kopējs oligodendroglicu audzējs);
• hipertrofija, smadzeņu sirds hormonu (asinsvadu) plakanuma hiperplāzija vai audzējs.

Smadzeņu stumbra pataloģiskās dilatācijas asociācija ar 13., 18. Un 21. Hromosomas trisomiju tiek novērota attiecīgi ar Patau, Edwards un Down sindromiem.

Ventrikulomegāliju jaundzimušajam bērnam var izraisīt:

• dzimstības traumas ar asu venozā spiediena palielināšanos sirdsklauves vai iekšējās dobuma vēnās;
• smadzeņu išēmija jaundzimušajiem;
• intraventrikulāru (monrou) atveru sašaurināšana, kas savieno trešo kambara ar sānu;
• Sylvian akvedukta iedzimta stenoze  -  kanāls starp smadzeņu trešo stumbra (ventriculus tertius) un ceturto (ventrikula kvartu).

Turklāt bērna ventrikulomegālijas attīstība strauji vai pakāpeniski ir iespējama ar:

• krūšu dziedzeru trauma (it īpaši ar asiņošanu);
• smadzeņu sakropļošana ar cūku ķēdi -  neiroziticerkoze ;
• meningioma, difūzie gļjveida audzēji vai   smadzeņu teratoma;
• koriāro papilomu (ar smadzeņu sānu dziedzera bojājumu).

Ventrikulomegālija pieaugušajiem

Secondary ventriculomegaly pieaugušajiem var būt saistīts ar galvas traumas, galvas smadzeņu iekaisumu membrānām, smadzeņu neoplastisku veidojumu, stenoze Sylvian  Aqueduct,  intrakraniāla aneirisma, hronisks subdurālas hematoma un intraventrikulārās smadzeņu asiņošanām vai kopsummas, ieskaitot hemorāģisko insultu.

Turklāt, kā izveidota Kanādas pētnieki, ventriculomegaly attīstību, patoģenēze un kas ir saistīts ar pārkāpumu uzsūkšanās VSS noplūdes vai cerebrospinālajā šķidrumā uz subdurālas telpas gados vecākiem pacientiem biežāk nekā jauniešiem notiek.

Iemesls ir  smadzeņu atrofija  - apjoma tās parenhīmas, kā arī izmaiņu glijas šūnās un mielinizācijas neironu zudumu, kas veic, lai samazinātu elastību smadzeņu audiem.

Tas nozīmē, ka novecojošajā cilvēka smadzenēs var rasties izmaiņas, kas atspoguļo kompensējošu paplašināšanos telpā, kas piepildīta ar cerebrospinālajiem šķidrumiem - hidrocefālija ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi ventrikulomegālija

Pirmās pazīmes par šīs patoloģijas klātbūtni auglim - liela izmēra smadzeņu sirds skriemeļi, sasniedzot 12-20 mm. Optimālais tā noteikšanas laiks ir grūsnība 24-25 nedēļas.

Ventrikulomegālijas simptomi jaundzimušajiem izpaužas letarģijā, neaktīvā izsūkšanās un apgrūtināta rīšana; bērns bieži velk un raudo; miega intervāli ir īsi; uz galvas un sejas daļu galvaskausā caur ādu bieži parādās asinsvadi; ir fantāzijas izliekums, periodiska ķermeņa apakšējā žokļa kustība un ekstremitāšu konvulsīvās kustības. Kamēr nav pieaudzis galvaskausa šuves, tā apkārtmērs strauji palielinās (makrocefalitāte).

Bērniem pirmajos divos vai trīs gados ir galvassāpes; sāpes palielinās ar spriedzi un pēkšņām kustībām, leceniem, nogāzēm. Spontāni ir slikta dūša un vemšana. Hromosomu sindromu klātbūtnē viņiem raksturīgi simptomi.

Ventrikulomegālija pieaugušajiem var izpausties galvassāpēs, slikta dūša, vemšana, paaugstināts intrakraniālais spiediens un redzes traucējumi. Pēdējais izraisa optiska diska - papilomas - edēmija, kas agrīnā stadijā var būt asimptomātiska vai izraisīt galvassāpes. Laika gaitā šis pietūkums var novest pie neredzīgas vietas, redzes miglošanās, periodiskas redzes lauka ierobežošanas. Tā rezultātā ir iespējama pilnīga redzes zudums.

Ja palielinās atrodas starpsmadzenes trešajā sirds kambara spiediens sakarā ar subkortikālo pelēkajiem veģetatīvo centriem serde tās sienām var gaitas traucējumi, parestēzijām, urīna nesaturēšana, pasliktināšanās kognitīvo funkciju.

Posmi

No pieauguma grāds smadzeņu ventrikulu Neonatālās - sākot no normai tā lieluma līdz 10 mm (ātrijā posterior vai priekšējā raga sānu kambara) - nosaka grādu ventriculomegaly.

Viņu vārdi nav noteikts, tāpēc pagarinājums no sānu vēderiņiem (vērtēta galvenokārt, ventriculi laterales) 20% - 12 mm, var definēt kā 1 grādu vai ventriculomegaly ventriculomegaly gaisma.

Ja paplašinājums ir 20-50% no parastā - no 12 līdz 15 mm, tas ir saprātīgi ventriculomegaly, un, kad indekss> 15 mm ventriculomegaly var klasificēt kā smagāku izteikts ventriculomegaly un prethreshold vai robežlīnijas ventriculomegaly.

Ar augļa sirds kambara palielināšanos ≥ 20 mm tiek diagnosticēta intraventrikulāra hidrocefālija.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Veidlapas

Atkarībā no atrašanās vietas ir:

• sānu kambara ventrikulomegale (ventrikuli laterales) vai sānu divpusēja ventrikulomegālija;
• vienpusēja ventrikulomegālija, kad ir palielināts tikai viens sānu dzinis. Kreisajā pusē var būt ventrikulomegālija - kreisā malējā vai ventrikulomegālija pa labi - labās puses sānu malā.

Gadījumos, kad dažāda lieluma kambari (šī starpība nedrīkst pārsniegt 2 mm), diagnosticēta asimetriskā ventrikulomegālija.

Ja nav konstatēts, ka ultraskaņa ir saistīta ar šo smadzeņu patoloģiju patoloģiju, tā ir antenatāli izolēta ventrikulomegālija. Daudzos gadījumos, kas, šķiet, ir izolēta smadzeņu vēdera paplašināšanās auglim, pēc bērna piedzimšanas patiesībā ir arī citas anomālijas (īpaši tad, ja ventrikulomegālija pārsniedz 15 mm). Saskaņā ar novērojumiem, ar šo patoloģijas variantu ir palielināts četrkārtīgs 21 hromosomas anomālijas risks.

Visbeidzot, aizvietota ventrikulomegālija (biežāk šī definīcija tiek lietota hidrocefālijai) nozīmē CSF tilpuma palielināšanos, lai aizstātu zaudēto smadzeņu parenhimmu.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikācijas un sekas

Protams, rodas jautājums: vai ventrikulomegālija ir bīstama?

Tāpat kā visas smadzeņu patoloģijas, tā sirds kambaru palielināšanās ir nopietnas sekas un komplikācijas. Tas macrocephaly, un kopējais aizkavēšana bērna attīstībā, un destruktīva izmaiņas smadzeņu struktūrām: ievērojami palielināts izmērs smadzeņu garozā, pieaug neiroglija ar periventrikulārā un supratentoriālu jomās, aizkavēta nobriešanu no garozas vagām.

Sindroms "saulei" vai Grefa sindroms var attīstīties  .

Bieži vien ir neiroloģiska rakstura pārkāpumi, kas negatīvi atspoguļojas atmiņā, mācīšanās spējas, psihes adaptīvās īpašības un uzvedība.

Saskaņā ar dažiem datiem, divu bērnu vecumā ar ventrikulomegāliju gandrīz 62,5% gadījumu ir neiroloģiskas problēmas.

[26]

Diagnostika ventrikulomegālija

Vienīgā ventrikulomegālijas diagnostikas metode ir instrumentāla diagnostika.

X-anomāliju noteikšanai ir nepieciešams augļa ģenētiskā analīze (karyotyping), pamatojoties uz amnija šķidruma paraugu. Kā to izdarīt, lai iegūtu sīkāku informāciju, skatiet  invazīvās metodes pirmsdzemdību diagnostikā

Auglim ventriculomegaly konstatēta grūtniecības laikā māte - ultraskaņas pētījumu pēc 22th nedēļu termiņa, kad lielums sānu vēderiņiem var vizualizēt, un izmērīto laikā.

Augļa galvas novērtējums ietver galvaskausa un tā bilarijas formas noteikšanu (galvas izmērs no viena tempļa uz otru). Ultraskaņas vizualizācija ļauj skaidri noteikt mediālo robežu starp sirds kambariem; echovriznaki asinsvadu rezekcija - aizņem sānu kambara ehogēnās struktūras centrālo daļu; var redzēt cerebrospinālajā šķidrumā.

Ja ir konstatēta patoloģija, skrīnings tiek veikts vēlākiem periodiem (ik pēc 4 nedēļām), lai novērotu sirds kambaru stāvokli.

Pirms 18 nedēļas, un vēl jo vairāk tāpēc, ka pirmajā trimestrī nav izpētīta ventriculomegaly uz ultraskaņas: ehopriznaki patoloģijas var būt vienkārši nav (precīzi lasījumi mazāki par 47%), jo puslodes praktisko telpu pilnībā okupēja ventriculi laterales.

Plašāka informācija -  iedzimtu slimību pirmsdzemdību diagnostika

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferenciālā diagnoze

Diagnozes precizēšanai un diferenciāldiagnozei nepieciešama smadzeņu MR. To veic pieaugušajiem un maziem bērniem. Grūtnieces veic magnētiskās rezonanses attēlveidošanu tikai tādos gadījumos, kad ventrikulāro sistēmu nevar novērtēt dzemdes stāvokļa dēļ. Saskaņā ar diagnostikas speciālista datiem, puse gadījumos MRI var atklāt papildu sonogrāfiski neiznestās CNS anomālijas.

MRI ventriculomegaly simptomi ietver: tumšā (zemas intensitātes) signālu no smadzeņu kambara (koronāro plaknē) T1 režīmu un spilgti (uzlabota spēks) - attēlus skenēts T2 svērto režīmā.

Pieaugušajiem var veikt smadzeņu CT vai rentgena starus ar radioizotopu kontrastējošu - ventrikulogrāfiju.

Hidrocefālija no ventrikulomegālijas tiek diferencēta, pamatojoties uz paplašinātā cerebrālā kambara parametriem un intrakraniālo spiedienu - tiek veikta mugurkaula punkcija.

Starp citām patoloģijām visbiežāk tiek izolētas hroniskas syringomyelia ar dobumiem mugurkaulā un ventrikulu cerebroventrikulīta iekaisums.

[32], [33], [34], [35], [36]

Profilakse

Tiek uzskatīts, ka pareiza grūtniecības plānošana un medicīniskās ģenētiskās konsultācijas var būt preventīvs pasākums. Un arī ņemot folijskābi (reproduktīvā vecuma sievietes) un ārstējot visas slimības pirms nākamās mātes.

[37], [38], [39], [40]

Prognoze

Ventrikulomegālija, kas saistīta ar anomālijām un augļa strukturālām malformācijām, bieži ir nelabvēlīga prognoze, kas atšķiras no invaliditātes (bieži vieglas) līdz bērna zudumam.

Tomēr vieglas izolētas ventrikulomegālijas gadījumā ir normāla iznākuma iespēja 90% gadījumu. Citos gadījumos nervu sistēmas attīstība ir novēlota - no vieglas līdz vidēji smagai.

[41]