Hidrocefālija

Hidrocefālija ir smadzeņu sirds skriemeļu palielināšanās ar pārlieku lielu cerebrospināla šķidruma daudzumu. Hidrocefālijas simptomi ir galvas palielināšana un smadzeņu atrofija. Paaugstināts intrakraniālais spiediens izraisa trauksmi un izplūdušo fantāziju. Diagnozes pamatā ir ultraskaņa jaundzimušajiem un CT vai MRI vecākiem bērniem. Hidrocefālijas ārstēšana parasti ietver darbības, kas apiet smadzeņu stumbra apstāšanos.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cēloņi Hidrocefālija

Hidrocefālijas cēloņi

Hidrocefaluss ir visizplatītākais galvas smadzeņu gadījumu skaits jaundzimušajiem. Tas ir sekas obstrukcijas cerebrospinālā šķidruma ceļi (obstruktīva hidrocefālija) vai traucējumiem reabsorbciju šķidrums (communicating hidrocefalija). Bloķēšana visbiežāk tiek attīstīta Sylvian akvedukta rajonā, bet dažkārt arī izejas no 4. Kambara (Lyushka un Mazendi caurumi). Pārkāpšana reabsorpciju ar subarachnoid telpā notiek no apvalka iekaisumu, sekundāri uz infekcijas vai klātbūtnē asiņu pārbaudi subarachnoid telpā (piemēram, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar intraventrikulāru asiņošana).

Obstruktīva hidrocefāliju var izraisīt Dandy-Walker sindroms vai CHIARI II tips (Chiari iepriekš Arnold). Dandy-Walker sindroms - progresīvs pieaugums cistisko 4. Kambarī. Jo Chiari sindroms veidu II, kas bieži attīstās ar spina bifida un syringomyelia izteikts pagarinājums smadzenīšu mandeles rada viņu uztūcis caur foramen magnum ar apvienošanās pauguriem quadrigemina knābis un sabiezēšanu kakla muguras smadzenēm.

W. Dandy 1931. Gadā ierosināja klasifikāciju hidrocefālija, kas tiek izmantota, līdz šim, un parāda mehānismus pārmērīgu uzkrāšanos muguras smadzeņu šķidrumā. Saskaņā ar šo klasifikāciju, izolēta slēgtas (okluzālās - notiek sakarā ar traucējumiem šķidrums strāvu ietvaros kambara sistēmā vai uz robežas starp kambara sistēmu un subarachnoid telpu) un atvērts (communicating - notiek sakarā ar nelīdzsvarotību starp ražošanu un rezorbcijas CSF), hidrocefalija.

Hidrocefālija ir sadalīta monoventrikulyarnuyu (oklūzijas līmenī vienu no MONRO caurumiem) biventricular (oklūzija pas līmenī, lai gan MONRO atveres, priekšējo un vidējo daļu III kambara) triventricular {oklūziju pie smadzeņu akveduktam un IV kambara) un tetraventrikulyarnuyu (oklūziju caurumus līmenī Luschka un Magendie). Savukārt atklātā hidrocefālija var būt hypersecretory, gidorezorbtivnuyu un jauktas formas.

Starp cēloņiem persistējošu oklūzija ceļi dzērienu apritē jāsadala savas iedzimtas hipoflāzija (dalības membrānas kas MONRO caurumi, Lnschka vai Magendie, ageieziya smadzeņu ūdensvads), rētu deformāciju pēc veikta TBI vai iekaisums (meningoencefalītu, ventriculitis, meningīts) un sadursmju tilpuma forma (audzējs, aneirisma, cistas, hematoma, granulocītu lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF ir izolēts izraisīt hidrocefālija, un tikai 5% gadījumu, un notiek fona iekaisuma ependyma pie ventriculitis, amid subarachnoid asinsizplūdums, kā arī klātbūtnē audzējs kambaru pinumu, ependyma. Reduction šķidrums resorbcija var rasties sakarā ar pastāvīgu pieaugumu venozās spiediena augšējā sagitālā sinusa par cēloni caurplūstamības venozās drenāžas sistēmu, kā arī rētu deformācijas subarachnoid šķēlumi mazvērtības membrānas aparātu vai tās funkcija apspiešanas fermentatīvo sistēmu, kas ir atbildīga par absorbcijas cerebrospinālajā šķidrumā.

Tādējādi, pamatojoties uz etioloģiskām pazīmēm, hidrocefālija ir iedzimta, pēcdziedzerīga), audzējs, kas ir radies augļa asinsvadu patoloģijā, kā arī nezināmā etioloģija.

Attīstība sazinoties hidrocefālija noved pie veidošanos tā saukto iekšējo hidrocefālija - uzkrāšanu CSF dobumos izdevīgi kambara sistēmu, vienlaikus saglabājot brīvu apriti visā dzērienu aprites sistēmas. Šī atvērtās hidrocefālijas plūsmas iezīme ir saistīta ar tangenciālo un radiālo spēku nevienmērīgu sadalījumu, kas vērsti uz smadzeņu krātuvi paaugstināta CSF spiediena apstākļos. Tangenciāli vērstu spēku izplatība noved pie drēbju un vektriculomegālijas izstiepšanas.

Saskaņā ar to izšķir ārējās un iekšējās hidrocefālijas formas.

Atkarībā no šķidruma spiediena daudzuma ir izolētas hiperteptivitātes, normotensīvās un hipotensīvās hidrocefālijas formas. No slimības dinamikas viedokļa pastāv progresīvas, stacionāras un regresīvas, kā arī aktīvās un pasīvās formas.

Klīniskajā izpratnē ir svarīgi izdalīt kompensētās un dekompensētās hidrocefālijas formas. Decompensēts attiecas uz hipertensīvu tūsku, okluzīvu un progresējošu hidrocefāliju. Kompensētā formā ir iespējams veikt arī stacionāru vai regresējošu hidrocefāliju, arī normotensīvā hidrocefālijā.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Hidrocefālija: kas notiek?

Smadzeņu asinsvadu šķidruma pārmērīga uzkrāšanās ir produkcijas un absorbcijas sistēmas darbības traucējumu, kā arī šķidruma aprites sistēmas traucējumu dēļ.

Kopējais cerebrospināla šķidruma un sirds kambara un subarachnoidālā smadzeņu telpa svārstās no 130 līdz 150 ml. Katru dienu, atkarībā no dažādiem datiem, ražo no 100 līdz 800 ml smadzeņu krūškurvja šķidruma. Tādēļ to atjaunina vairākas reizes dienā. Normāls spiediens tiek uzskatīts par CSF 100-200 mm augstumā no ūdens. Celms, mērot pacienta stāvoklī, kas atrodas tā pusē.

Aptuveni 2/3 no CSF tilpuma veido smadzeņu sirds kambaru asinsvadu plakstiņi, pārējie - ar ependēmām un smadzeņu aploksnēm. KSS pasīvā sekrēcija rodas, brīvi pārvietojot jonus un citas osmotiski aktīvās vielas ārpus asinsvadu, kas izraisa konjugētu ūdens molekulu pāreju. Smagas cerebrospināla šķidruma aktīva sekrēcija prasa enerģijas patēriņu un ir atkarīga no ATP atkarīgo jonu apmaiņas līdzekļu darbības.

CSF absorbcija notiek vairākās izvietotas parasagittal arahnoidālā granulations - raksturīgu izvirzījumiem dobumā vēnu rezervuāra (piemēram, sagitālā sinusa), un asinsvadu elementiem galvas un muguras smadzeņu apvalku, parenhīmā un ependyma, saistaudu apvalki gar galvaskausa un muguras nervu. Tajā pašā laikā absorbcija tiek veikta gan aktīvi, gan pasīvi.

CSF ražošana ātrums ir atkarīgs no perfūzijas spiediens smadzenēs (starpība starp vidējo arteriālo spiedienu un intrakraniāla), tā uzsūkšanās ātrums nosaka kā starpību un intrakraniālu venozo spiedienu.

Šāda veida disonanse rada nestabilitāti liquorodynamics sistēmā.

Mehānismi nodrošinot šķidrums plūsmas šķīduma cirkulācijas sistēmā ietilpst hidrostatiskā spiediena kritums saistīts ar ražošanu CSF, vertikālais stāvoklis ķermeņa, smadzenes pulsācija un ependyma villus kustība,

Ventrikulārajā sistēmā ir vairākas šauras zonas, kurās visbiežāk novērota cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas ceļu oklūzija. Tie ietver Monroe caurumu pāri un starp sānu kambara III, smadzeņu akveduktam, Luschka caurumu pāri sānu ragiem IV kambara un nepāra caurums Magendie, kas atrodas pie astes beigām IV kambara. Caur pēdējiem trim caurumiem, šķidrums nonāk liela cisternas subarachnoid telpā.

Galvaskausu dziedzera daudzuma palielināšanās galvaskausa dobumā var rasties, radot traucējumus līdzsvarā starp tās ražošanu un rezorbciju, kā arī tā normālās izplūdes pārkāpuma dēļ.

Simptomi Hidrocefālija

Hidrocefālijas simptomi

Hidrocefālija var notikt jebkurā vecumā, bet visbiežāk bērnībā. Ja uzkrāšanos cerebrospinālā šķidruma notiek pirms saplūdinot galvaskausa kauliem, ir pakāpenisks pieaugums likmi padziļinot vecuma un galvas apkārtmēru, kas noved pie deformācijas galvaskausu. Paralēli lielu puslodu audu attīstībā notiek atrofija vai apstāšanās. Šī iemesla dēļ intrakraniālā spiediena palielināšanās vai nu ir mīkstina, vai arī ir pilnībā izlīdzināta. Ilgstoša šāda procesa gaita veidojas normotensīvas hidrocefālijas raksturojošs modelis ar lieliem dilatētiem sirds kambariem un izteikta medulla atrofija.

Hidrocefālija simptomi kas attīsta pakāpeniski, saskaņā ar kuru CSF spiediens ir sākotnēji normāls, un vadošā procesa elements norit atrofiju smadzeņu audu sakarā ar nodoto intrapartum hipoksijas, smadzeņu, smagas traumatisks smadzeņu traumas, išēmiska insulta, endogēno atrofiju smadzeņu vielas (piemēram, Pika slimība) ir pasīvi attīstās.

Runājot gipertenznvnoy ventriculomegaly tiek izstiepts ceļi aploksnes smadzeņu vēderiņus par demielinizācijas un tādēļ - pārkāpumu vadītspēju, kas ir iemesls kustību traucējumiem. Šajā gadījumā zemāks paraparēzes līmenis, kas pacientiem bieži sastopams, izskaidrojams ar piramīdā trakta paraventrikulārās daļas bojājumiem.

Hidrostatisko spiedienu uz smaguma šķidrums bazilāras smadzeņu daļām, it īpaši hipotalāma reģionā, bazālo nervu mezglus, redzes nervu un traktātus pamatā redzes traucējumus, subkortikālo disfunkciju un endokrīniem traucējumiem.

Hroniska intrakraniālais spiediens, ilgstoša išēmija smadzeņu audu, kas notiek šajā gadījumā pārkāpums vadītspēju asociatīvas šķiedru smadzeņu pusložu uz fona tiešās ietekmes faktoru, kas rada hidrocefālija, summu, ko nosaka, izstrādājot intelektuālā-garīgo, garīgo un endokrīnās sistēmas traucējumi.

Raksturīgs ir bērna redze ar smadzeņu pilienu. Uz priekšu in galvas apkārtmērs, tās lielumu pieaugums, jo īpaši sagitālā virzienā, saglabājot miniatūru personu. Galvas virsmas āda ir atšķaidīta, atrofiska, ir redzami vairāku paplašināto vēnu tvertni. Kraniālo kaulu plānas spraugas starp tām tiek palielināts, jo īpaši sagitālā un kroņa šuvēm, priekšējie un paplašinātas aizmugures fontanels, izstiepts, dažreiz vypyachena nav trīsēt var pakāpeniski atšķirība ir nepārkaulojies šuvēm. Kad smadzeņu galvas daļas sitamie sitieni, var novērot plaisāto podu raksturīgo skaņu.

Par hidrocefālija agri bērnībā, ko raksturo pārkāpumu motora inervāciju no acs ābola: piešķirot fiksētu skatienu uz leju (simptoms rietošās saules staros), konverģentu šķielēt pret redzes asuma samazinājumu līdz veidošanos pilnīgu aklumu. Dažreiz motora traucējumi ir saistīti ar hiperkinēzes attīstību. Hidrocefālijas cerebularīzes simptomi vēlāk izpaužas kā statika, kustību koordinēšana, nespēja noturēt galvu, sēdēt, stāvēt. Ilgstoša paaugstinājums intrakraniālo spiedienu, smadzeņu atrofija aģenti var izraisīt bruto deficīts mnestic funkcijas lag intelektuālajā attīstībā. Kopumā bērna stāvoklis var dominēt paaugstināta uzbudināmība, aizkaitināmība, vai, gluži pretēji, nespēks, vienaldzība pret apkārtējo vidi.

Pieaugušajiem hidrocefālijas klīniskā attēla vadošais elements ir hipertensijas sindroma izpausme.

Neiroloģiski simptomi hidrocefālija ir atkarīgi klātbūtni intrakraniālais spiediens, izpausmes, kuras ietver galvassāpes (vai trauksmi maziem bērniem), pīrsings kliedziens, vemšana, miegainība, šķielēšana, vai samazināts redzes un uztūcis Fontanelle (zīdaiņiem). Optiskā diska tūska ir vēlīnā pazīmes, kas liecina par palielinātu intrakraniālo spiedienu; tā trūkums slimības sākumā neizslēdz intrakraniālā spiediena palielināšanos. Par hronisku intrakraniālais spiediens sekas var ietvert priekšlaicīgu pubertāti meitenēm, pārkāpjot mācību (piemēram, samazinātu uzmanību, mācību un informācijas apstrādes, atmiņas), un slikto funkcijas Organizācijas (piemēram, grūtības ar domu, apkopojot, sintēzes, pamatojumu un organizāciju un plānošanas informācijas lai atrisinātu problēmas).

Diagnostika Hidrocefālija

Hidrocefālijas diagnostika

Diagnoze bieži tiek veikta ar pirmsdzemdību ultraskaņu. Pēc dzimšanas ir aizdomas par hidrocefāliju, ja ikdienas pārbaudē tiek konstatēts galvas apkārtmēra palielinājums; jaundzimušajiem ir izplūdušais fantāzija vai izteikta kakalauzu šuvju novirze. Līdzīgas izmaiņas var rasties no intrakraniālajām tilpuma formām (piemēram, subdurālās hematomas, porentsefālās cistas, audzēji). Macrocephaly var būt saistīts ar smadzeņu bojājumu (piemēram, Aleksandra slimības vai Canavan), vai arī var būt labdabīgi, bet pārmērīgi cerebrospinālā šķidruma ap normālu smadzenes. Ir pierādīts, ka pacientiem ar varbūtēju hidrocefāliju ir CT, MRI vai ultraskaņa. DNS vai smadzeņu ultraskaņa (ja ir atvērts liels fontanels) tiek izmantoti, lai novērotu hidrocefālijas progresēšanu pēc anatomiskās diagnozes noteikšanas. Ja attīstās konvulsīvs sindroms, var būt noderīgi veikt EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]