Grefa sindroms

Nosakošā saules simptoms ir patoloģija, kas var rasties jebkurā vecumā. Apsveriet sindroma pazīmes, simptomus, diagnostikas metodes un ārstēšanu.

Pirmo reizi slimību deviņpadsmitajā gadsimtā aprakstīja Vācijas oftalmologs Alberts Grefs. Zinātnieks pētīja aknu muskuļu divpusējas paralīzes stāvokli, kas rodas no nervu šūnu deģenerācijas. Tas izraisa nelielu redzes kustību, skolēnu dilatāciju, nepareizu galvas stāvokli un citus patoloģiskus simptomus. Slimības zinātniskais medicīniskais nosaukums ir hidrocefāla sindroms (HGS). Tas ir saistīts ar pārmērīgu cerebrospināla šķidruma uzkrāšanos smadzeņu vai tās membrānas stumbra iekšpusē.

[1], [2]

Cēloņi grefa sindroms

Hidrocefāli traucējumi norāda smadzeņu patoloģisko stāvokli. Grefa sindroma cēloņi ir saistīti ar iedzimtiem vai iegūtiem faktoriem, kas ietekmē bērna neattīstīto nervu sistēmu. Centrālo nervu sistēmu pakāpeniski pielāgo apkārtējiem apstākļiem, un simptomatoloģija iziet.

Galvenie patoloģijas cēloņi:

• Vēlu, priekšlaicīgu, sarežģītu piegādi.
• Patoloģiskā grūtniecības gaita.
• Infekcijas slimības grūtniecības laikā.
• Sievietes hroniskas slimības.
• Iedzimtie faktori.
• Hipoksiskā stāvokļa.
• Intussija.
• Bradikardija.
• Dzimšanas traumas.
• Smadzeņu cista.
• Paaugstināts intrakraniālais spiediens.
• Metabolisma traucējumi.

Šajos gadījumos bērns tiek nekavējoties reģistrēts ar neirologu, lai uzraudzītu klīnisko ainu. Ja bērns ir priekšlaicīgs, acs ābola defekts var saglabāties ilgu laiku. Retos gadījumos HGS rodas pieaugušā vecumā sakarā ar cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanos vielmaiņas traucējumu, craniocerebrālo traumu, dažādu infekciju dēļ.

[3]

Pathogenesis

Nosakošā saules simptomu attīstības mehānisms ir balstīts uz nervu sistēmas zemo funkcionēšanu. Patogēne ir atkarīga no patoloģiskā procesa cēloņa, kas ir saistīta ar cerebrospināla šķidruma uzkrāšanos. Cerebrospinālais šķidrums lielos daudzumos uzkrājas, jo tiek traucēta tās produktu sistēma un absorbcija. Kopējais smadzeņu asinsvadu šķidruma daudzums subarachnoidālajā telpā un sirds kambaros ir aptuveni 150 ml. Dienas laikā organisms ražo līdz 180 ml cerebrospināla šķidruma. 75% no šī tilpuma rada smadzeņu sirds kambaru asinsvadu plaušas.

Ražošanas ātrums ir atkarīgs no perfūzijas spiediena smadzenēs (atšķirība starp intrakraniālo un vidējo arteriālo spiedienu). Šķidruma absorbcijas ātrums ir atkarīgs no intrakraniāla un vēnu spiediena. Tas viss norāda uz liquorodynamics nestabilitāti. Galvaskausa cerebrospināla šķidruma palielināšanās var būt līdzsvars starp tās absorbciju un ražošanu vai tā normālas aizplūšanas traucējumi.

Šo patoloģiju raksturo balta josla starp varavīksni un augšējo plakstiņu, kas ir redzama, kad skatāties uz leju. Sindromam ir divas šķirnes:

• Tas izpaužas kā ķermeņa stāvokļa maiņa - tā iet 2-3 mēnešus no bērna piedzimšanas.
• Simptomi nav atkarīgi no ķermeņa kustībām vai stāvokļa - šis nosacījums prasa medicīnisko aprūpi un rūpīgu diagnozi.

Precīzai diagnozei bērnam tiek nozīmēti MRI, CT, neirozoniogrāfija un citi pētījumi. Pamatojoties uz to rezultātiem, tiek sagatavots terapijas plāns (zāles, medicīniskā masāža, fizioterapijas procedūras). Ja ir pozitīva dinamika, tad tiek ierobežota šāda veida ārstēšana. Sarežģītākos gadījumos pacients gaida ķirurģisku iejaukšanos, lai nodrošinātu šķidruma aizplūšanu.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi grefa sindroms

Visbiežāk sindroms izpaužas priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, jo viņu nervu sistēma nespēja nokļūt nobriedušā stāvoklī, bet tas ir iespējams veseliem bērniem pirmajās dzīves dienās. 95% gadījumu aizdomas nav pamatotas. Galvenais iekaisuma signāls ir sklera balta josla pa acs miglošanās augšējo plakstiņu, kas ir pamanāmi, kad bērns skatās uz leju. Daudzi ārsti ir pārliecināti, ka šāds stāvoklis nav bīstams un pats par sevi tiek izsniegts, ja nav papildu simptomatoloģijas. Lai veiktu precīzu diagnostiku, ārsts nosūta pacientam vairākus diagnostikas pasākumus un testus. Balstoties uz to rezultātiem, tiek sniegti ieteikumi par ārstēšanu un profilaksi.

Slimības simptomi ir atkarīgi no pacienta cēloņa un vecuma. Grefa sindroma simptomi var parādīties no bērna dzīves pirmās dienas. Parasti tas ir slimību komplekss, kas apstiprina patoloģijas klātbūtni.

Simptomi:

• Nelieli izteikti refleksi mazulī (grūti norīt, piespiediet pirkstus).
• Vājināta muskuļu sistēma - rokās un kājās uzkaras, kad bērns tiek ņemts rokā.
• Biežas lēkmes.
• Izteikts strabisms.
• Bieža regurgitācija.

Vissvarīgākais slimības attīstības rādītājs ir nistagms, tas ir, piespiedu acu kustības. Tas notiek ar augstu frekvenci un amplitūdu. Kustība novērojama gan horizontālā, gan vertikālā stāvoklī, ar acs proteīna redzamo diapazonu virs diafragmas.

Sakarā ar to, ka audos trūkst skābekļa sirds un asinsvadu sistēmas bojājumu dēļ, ekstremitāšu āda un nasolabiskais trīsstūris kļūst zilas. Vegetosovaskulārie traucējumi un asins piegādes problēmas izraisa marmora krāsu ādā. Ņemot to vērā, tiek pārtraukta ķermeņa dabiskā regulēšana, strauja elpošana. Pakāpeniski sāk paaugstināties intrakraniālais spiediens, un smadzenes tiek piepildītas ar cerebrospinālajiem šķidrumiem. Kad bērna nervu sistēma aug un nostiprinās, cerebrospinālais šķidrums tiek normalizēts, fontanelle aizveras un intrakraniālais spiediens normalizējas.

Pacientu patoloģiska attīstība bērnībā cerebrospinālais šķidrums ieplūst venozajā sistēmā, izraisot kurlumu, aklumu un fizisko un garīgo attīstību. Bez ārstēšanas slimība var attīstīties paralīzi, kam vai epilepsijai.

Pieaugušo vecuma pacientiem sindroma simptomi ir šādi:

• Rīta galvassāpes, kas tiek dotas uz pieres, bezvēsturiskā laukuma un viskija.
• Bieža sliktas dūšas un vemšanas uzbrukums.
• Reibonis.
• Vispārējs vājums un letarģija.
• Grūtības pazemināt acis un pacelt galvu.

Tā kā apakšējo ekstremitāšu palielinātais muskuļu tonuss palielinās, pacients pastaigas uz zeķēm. Pastāv miegainība, jūtīgums, domāšanas process pakāpeniski palēninās, rodas problēmas ar uzmanības koncentrēšanu un atmiņu. Ja jums ir šis simptoms, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Labāk ir nokārtot eksāmenu vēlreiz, nekā palaist garām smagas patoloģijas iestāšanos.

[9],

Pirmās pazīmes

Grefa sindroma klīnika ir atkarīga no intrakraniālā spiediena paaugstināšanas līmeņa (hipertensija) un cerebrospināla šķidruma palielināšanās smadzenēs (hidrocefālija). Pirmās pazīmes parādās no bērna dzīves pirmajām dienām. Vecāki atzīmē, ka mazulis pastāvīgi cries, moans, slikti uzņem krūtis. Slimību raksturo šāds simptomu komplekss:

• Samazināts muskuļu tonuss.
• Ekstremitāšu trīce.
• Nedaudz izteikti iedzimti refleksi: norijot, satverot.
• Strabisms.
• Strūklakas biežā regurgitācija.
• Balta lente starp skolēnu un augšējo plakstiņu.
• Atklāšana par galvaskausa un izplūdušo fantāzijas šuvēm.
• Palielināts galvas apkārtmērs (1 cm mēnesī).
• Vizuālo disku pietūkums.

Gados vecākiem pacientiem traucējumi izpaužas pēc iepriekšējas infekcijas vai smadzeņu traumas. Pirmās pazīmes izskatās šādi: smagi galvassāpes no rīta, slikta dūša un vemšana. Sāpes ir plaisas, blāvas, lokalizētas tempļos un pieres. Pacientiem ir grūti pacelt acis un pazemināt galvu, iespējams, reibonis.

Iepriekš minētie simptomi ir saistīti ar ādas bumbiņu, vājumu un letarģiju. Aizkaitināmība parādās skaļās skaņās un spilgtā gaismā. Sindroms var izraisīt šķielēšanu, aizkavētu domāšanu un uzmanību, miegainību. Paaugstināts muskuļu tonuss izraisa pastaigas pa zeķēm.

[10], [11], [12], [13],

Grefa sindroms jaundzimušajiem

Cilvēka biežais atgriešanās atpakaļ, bagātīgs regurgitācija un klejojošs skatiens ir Grefa sindroma pazīmes jaundzimušajiem. Slimības ir saistītas ar palielinātu intrakraniālo spiedienu un hidrocefāliju. Bērns cieš no smagām galvassāpēm, pret kurām attīstās strabisms, kurlums un pasliktinās redzes asums.

Ļoti bieži pediatri pazīst šo problēmu par "iesakņojušās saules" simptomu. Tā kā zīdaiņi augšējā plakstiņā atpaliek no varavīksnenes. Tas ir pamanāms, skatoties uz leju, augšpusē parādās sklera daļa. Parasti patoloģiju diagnosticē priekšlaicīgi dzimušie bērni, jo nervu sistēma nespēj kontrolēt acs ābolu procesus. Bet tiklīdz nervu šūnas nogatavojas, visi simptomi izzūd. Aptuveni 2% no veseliem bērniem piedzimst ar sindromu, ārsti asociējas ar iedzimtu predispozīciju un acu struktūru.

Šiem bērniem nepieciešama medicīniska uzraudzība. Bet, ja traucējumi ir saistīti ar papildu simptomiem: pulsējošs fantāzija, klusi raudāšana, locekļu trīce, galvas izgāšana, bieža regurgitācija, bērns tiek nosūtīts diagnostikai un ārstēšanai. Hipertensijas un hidrocefālijas slimību noteikšanai ir nepieciešami MRI, elektroencefalogrāfija un citi pētījumi. Tas noteiks noviržu un iekšējo audzēju klātbūtni.

Lai nepieļautu tālāku patoloģijas attīstību, pacientiem ir paredzēta īpaša masāža un citas fizioterapijas procedūras, lai atvieglotu stāvokli. Īpaši smagos gadījumos tiek veikta operācija - apvedceļš cerebrospināla šķidruma izņemšanai.

Grefa sindroms pieaugušajiem

Hipertensijas-hidrocefālijas traucējumi pieaugušajiem attīstās:

• Audzēji.
• Neiroinfekcijas.
• Atliktais insults.
• Sāpes vēderā.

Grefa sindroma simptomi pieaugušajiem ir līdzīgi kā bērniem.

• Smagi galvassāpes.
• Vizuālie traucējumi (šķielēšana, dubults redze).
• Slikta dūša, vemšana.
• Apziņas pārkāpumi.
• Problēmas ar koncentrāciju, atmiņu, garīgo darbību.
• Konvulsīvi uzbrukumi.
• Koma

Lai diagnosticētu un izrakstītu ārstēšanu, pacientei jāveic visas diagnostikas procedūras. Terapija sastāv no medikamentiem un fizioterapijas. Ar savlaicīgu piekļuvi medicīniskajai aprūpei slimību var novērst ar minimālām komplikācijām.

Komplikācijas un sekas

Grefa sindroms, tāpat kā jebkura cita slimība, kas palicis bez medicīniskās palīdzības, var izraisīt nopietnas sekas. Patoloģiski traucējumi izpaužas visos orgānos un sistēmās, visbiežāk tas ir:

• Fiziskās un garīgās attīstības kavēšanās.
• Urīna un fekāliju nesaturēšana.
• Deformēšanās Fontanelle.
• Aklums
• Nedzirdība
• Epilepsija.
• Paralīze.
• Koma
• Nāve

Šie simptomi ir iespējami visu vecumu pacientiem, kuriem ir diagnosticēta slimība. Vislabākais slimības iznākums zīdaiņiem. Tas ir tādēļ, ka asinīs palielinās asinsspiediens un cerebrospinālais šķidrums. Pieaugušā gadījumā nevēlamu efektu izskats ir lielāks, bet ar savlaicīgu ārstēšanu risks ir minimāls.

[14], [15], [16]

Sarežģījumi

Slimības, kas saistītas ar nervu sistēmas traucējumiem jebkura vecuma pacientiem, rada nopietnas komplikācijas. Ja sindroms ir konstatēts mazulim, tad pastāv iespēja, ka, tiklīdz tas kļūs vecāks, viss atgriezīsies normālā stāvoklī. Bet, ja tas nenotiek, slimība izraisa dzirdes un redzes traucējumus (šķielšanos), garīgās un fiziskās attīstības traucējumus.

Ar Grefa sindromu mugurkaula šķidrums nonāk vēnu sistēmā. Šajā gadījumā ir epilepsijas, paralīzes un pat komas lēkmes. Progresīvās stadijās rodas vairākas komplikācijas. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, tiek veikta manevrēšana, lai nodrošinātu labāku CSF aizplūšanu. Izvairieties no nopietnām komplikācijām, var nodrošināt savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu.

[17]

Diagnostika grefa sindroms

Jebkuriem pārkāpumiem, gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā ir nepieciešama medicīniska uzraudzība. Bažas rada par pamatu saulē. Par defektu raksturo spriedze un uztūcis Fontanelle, izpaužot bērna galvaskausa šuvēm, pietūkums optiskā diska, strauju galvas apkārtmērs, biežas galvassāpes ar sliktu dūšu un vemšanu, trīci ekstremitātēs. Lai noteiktu, cik bīstams šis nosacījums ir, ir nepieciešams veikt medicīnisko pārbaudi.

• Neiroloģiskā inspekcija - ārsts izskata galvas attīstību: slēgto locītavu līmenis, fantāzijas stāvoklis, galvaskausa izmēra izmaiņas.
• Apskate no acu slimības - pārbaude ir domāta, lai pārbaudītu fundūzi, lai noteiktu optiskā diska tūsku.
• MRI, ultraskaņa - ļauj precīzi pētīt pacienta stāvokli, traucējumu cēloņus un stāvokli.

Balstoties uz šo metožu rezultātiem, ārsts veic ārstēšanas kursu. Terapijas ilgums un tā efektivitāte ir atkarīga no pacienta vecuma, komplikāciju klātbūtnes un HGS smaguma pakāpes.

[18], [19], [20], [21]

Analizē

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroma noteikšana ir sarežģīta, jo pētījumu metodes, kas norāda uz CSŠ spiediena līmeni, ir ierobežotas. Asins un urīna analīzes ir standarta diagnostikas komplekts, kas ļauj novērtēt pacienta ķermeņa vispārējo stāvokli. Spiediena mērīšanas smadzeņu asinsvadu šķidruma jostas punkcija ir obligāta. Šīs analīzes rezultāti kalpo kā patoloģijas diagnostikas kritērijs.

Pacientam ir piešķirta neirozonogrāfija, tas ir, smadzeņu anatomisko struktūru un vēdera izmēra pētījums. Ārsts novērtē fundusa vēdera stāvokli. Slimības pazīmes ir: pietūkums, spazmas, pilnība, asiņošana.

[22]

Instrumentālā diagnostika

Lai noskaidrotu cēloņus un faktorus, kas izraisīja saulē simptomu, tiek izmantotas ne tikai standarta pētījumu metodes, bet arī instrumentālā diagnostika.

Aparatūras apsekojums sastāv no:

• Neironogrāfija - smadzeņu anatomiskās struktūras uzmavas caur fontanelu. Atklāj lokālas leikomalācijas, periventrikulāras asiņošanas un ventrikulomegālijas.
• Echoencephalography - pētījums par intrakraniālajiem bojājumiem un smadzeņu darbības procesiem ar ultraskaņas palīdzību. Tam nav kontrindikāciju, tāpēc to var lietot pacientiem no agrīna vecuma.
• Galvaskausu radiogrāfija - tiek izmantota slimības progresijās. Visbiežāk tas tiek veikts bērniem, kuri ir vecāki par gadu.
• Reoencefalogramma - pētījums par smadzeņu asinsvadu venozo aizplūšanu.
• Datortomogrāfija - ļauj noteikt smadzeņu sirds kambaru izmērus un cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas vietu.
• Dūņu izpēte - nosaka patoloģiskā stāvokļa smagumu un patoloģiskā procesa pakāpi. Kad plaušu patoloģijas - mērena hyperemia vēnas, mēreni - atsevišķi hemorrhages, izplešanās un tūska vēnu, smagie - asiņošana, atrofija redzes nerva papillas.

Papildus iepriekš minētajām metodēm, cerebrospināla šķidruma diagnostika. Anomālijas liecina par intrakraniālu asiņošanu, iespējamām sarkano asins šūnu, makrofāgu cerebrospinālajā šķidrumā.

Diferenciālā diagnoze

Par simptomatoloģiju, saulrieta simptoms ir līdzīgs citām slimībām, ko izraisa centrālās nervu sistēmas traucējumi. Diferenciālā diagnoze ļauj nošķirt slimības pazīmes no citām patoloģijām. GGS var būt kā hidrocefālijas simptoms vai kāds cits neiroloģisks bojājums. Diferenciālā pārbaudē tiek noteiktas klīniskās pazīmes, kas netieši norāda uz cerebrospinālā šķidruma spiediena palielināšanos un smadzeņu stumbra paplašināšanos.

• Īpaša uzmanība tiek pievērsta neironogrāfijas rezultātiem. Šī metode ļauj atšķirt slimības simptomus no smadzeņu defektiem, hipoplāziju, haloproencefalitāti.
• Datortomogrāfija izvirza hipoksikālas izmaiņas smadzeņu audos smadzenītes, smadzeņu stumbra struktūrās, kuras neirosonogrāfijā ir vāji definētas.
• Diferencējot, MRT tiek izmantota, lai noteiktu pakāpenisku sirds kambaru paplašināšanos, to daudzkameru un CSF obstrukcijas vietu.

Grūtības rodas, pārbaudot bērnus pirmajā dzīves gadā, jo klātbūtne atklātā Fontanelle un šuvēm galvaskausa dod zināmu nolīdzināšanās klīnika GHS. Galvu apkārtmēru straujš palielinājums var būt saistīts ar šuvju un fontanela atvēršanu. Aizdomas slimība ļauj papildus simptomi: uztūcis Fontanelle, varikozas vēnas uz skalpa, krampji, redzes nerva atrofija, miegainība, vemšana, raud, slikti refleksus nepieredzējis un pavērās. Dažos gadījumos pastāv saspringta sejas izteiksme, fiksēta galvas pozīcija.

Pārbaudes laikā ņem vērā faktu, ka jebkura vecuma pacientiem var būt pārejošas cerebrospināla šķidruma un asinsspiediena svārstības. Galvassāpes, slikta dūša un citi simptomi var liecināt par dažādiem smadzenēm, infekcijas vai iekaisuma slimību funkcionāliem un vielmaiņas traucējumiem. Galīgā diagnoze ir iespējama, salīdzinot klīniskos simptomus ar diagnostikas rezultātiem, kas apstiprina smadzeņu sirds kambaru izmēra izmaiņas.

Profilakse

Pēc hipertensijas-hidrocefālijas sindroma ārstēšanas kursa pacients gaida ilgu rehabilitācijas periodu. Profilaktisks mērķis ir atjaunot centrālās nervu sistēmas darbību un normālu intrakraniālo spiedienu.

• Dienas režīms - ir ļoti svarīgi mainīt dažāda veida slodzi. Atpūta, tas ir, miegam jābūt vismaz 7-8 stundām. Izvairieties no pārkaršanas, jo palielināta temperatūra izraisa augstu arteriālo spiedienu un palielina cerebrospināla šķidruma veidošanos. Paceliet gultas galvu 30-40 °, tas uzlabos vēnu aizplūdi no galvaskausa dobuma.
• Fiziskā aktivitāte - nemainīga aktivitāte atbalsta ķermeni tonī. Bērnības pacienti tiek aicināti apmeklēt baseinu, staigāt biežāk ārā. Pieaugušajiem - riteņbraukšana, elpošanas vingrinājumi, joga, fitnesa nodarbības. Īpaša uzmanība jāpievērš masāžai, pietiekami 20 minūtes dienā, lai sasildītu stīvus kakla muskuļus.
• Diēta ir sabalansēts uztura un dzeršanas režīms. Vienā dienā jālieto 1,5-2 litri attīrīta ūdens, mazās porcijās ēdiet ik pēc 3-4 stundām. Uzturam būtu jābūt vismaz taukainai, ceptai, sāļai pārtikai. Saskaņā ar aizliegumu ietilpst alkoholiskie dzērieni un konditorejas izstrādājumi ar trans-taukskābēm. Pareiza uztura novērš aptaukošanos, kas ir paaugstināta intrakraniālā spiediena novēršana.

Profilaktiski pasākumi ir jāievēro visā dzīves laikā. Tas uzlabos ķermeņa vispārējo stāvokli un stiprinās imūnsistēmu.

[25], [26]

Prognoze

Aptuveni saulē simptoms, tāpat kā jebkura cita CNS slimība, ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu ir labvēlīgs rezultāts. Prognoze ir atkarīga no tā, kā tika atklāta patoloģija, pacienta vecums un viņa organisma individuālās īpašības.

Grefs sindroms, kas palicis bez medicīniskās palīdzības, izraisa vairākas komplikācijas, kas pasliktina dzīves kvalitāti un atgūšanas prognozi. Nevēlamās slimības sekas var izraisīt pacienta nāvi vai invaliditāti.

[27], [28]